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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M32.1 |
세뇨관-간질신장병증 동반 전신홍반루푸스 Systemic lupus erythematosus with tubulo-interstitial nephropathy |
신규등록
재등록
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M32.1세뇨관-간질신장병증 동반 전신홍반루푸스 (Systemic lupus erythematosus with tubulo-interstitial nephropathy)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
신장 침범을 동반한 전신홍반루푸스
(systemic lupus erythematousus with kidney involvement) |
영향부위 |
체내 : 신장
체외 : 없음 |
| 증상 |
루푸스 세뇨관-간질 신염의 임상 증상은 일반적인 신장 질환의 증상과 구별하기 어려우며, 혈뇨, 단백뇨, 다리 부종, 고혈압, 혈중 크레아티닌 상승 |
원인 |
루푸스 세뇨관-간질 신염은 전신홍반루푸스의 원인이 되는 면역복합체가 신장에 침착되어 발생하는 자가면역질환 |
| 진단 |
신장 조직검사 |
치료 |
신장 조직검사 결과에 따라 다르며 필요한 경우 스테로이드, 면역억제제 약물치료를 하며, 신부전으로 진행하는 경우 투석이나 신장 이식이 필요할 수도 있습니다. |
| 산정특례코드 |
V136 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가 면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 전신홍반루푸스에서 신장 침범은 잘 알려진 흔한 합병증 중 하나입니다. 루푸스 신염이라고 불리는 전신홍반루푸스에서의 신장 침범의 증상과 중증도는 경미한 단백뇨부터 만성 신부전을 일으키는 광범위한 진행성 사구체신염에 이르기까지 다양합니다. 루푸스 신염은 주로 사구체 신염의 형태로 나타나지만, 세뇨관-간질 신병증의 형태로 나타나기도 합니다. 루푸스 신염은 신장의 사구체, 간질, 세뇨관, 혈관의 어느 곳에나 면역복합체가 침착되어 발생할 수 있습니다. 그 중 신장의 세뇨관-간질에 주로 염증소견을 보이는 경우를 세뇨관-간질 신장병증을 동반한 루푸스 신염이라고 합니다. 그러나 이러한 세뇨관-간질 병변은 단독으로 나타나기 보다는 사구체신염과 함께 나타나는 경우가 많습니다. 루푸스 신염을 진단하고 신장 침범의 정도를 파악하여 치료 계획을 세우기 위해서는 신장 조직검사가 필요합니다. 신장조직검사 결과에 따라 치료제 선택이 달라지게 됩니다.
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증상 Symptoms
- 루푸스 신염에 의한 세뇨관-간질 신병증의 증상은 일반적인 신장병증의 증상과 동일하게 몸이 붓는 증상, 혈뇨, 단백뇨, 혈중 크레아티닌 상승 등이 있으며 신장 침범의 정도에 따라 증상은 경미하게 붓는 증상부터 심한 신부전에 이르기까지 다양하게 나타납니다. <br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
심한 루푸스 신염의 경우 신부전으로 진행할 수 있으며, 말기신부전으로 진행한 경우 혈액투석이나 복막투석, 신장 이식까지 필요합니다.
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원인 Causes
- 전신홍반루푸스의 원인에 준하는 자가면역 질환입니다. 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다. 이러한 항체를 자가항체 라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 자가항원과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체가 신장 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 다양한 신장 증상을 유발하게 됩니다. 신장 안에서도 특히 세뇨관과 간질의 염증이 두드러지는 경우를 세뇨관-간질성 신염이라고 부릅니다.
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진단 Diagnosis
- 전신홍반루푸스에 동반된 세뇨관-간질신장병증은 신장 조직검사를 통한 병리학적 소견으로 진단할 수 있습니다. 병리학적 소견으로 림프구와 같은 염증세포의 침윤, 세뇨관염(tubulitis), 세뇨관위축(tubular atrophy), 간질 섬유화(interstitial fibrosis)가 관찰 될 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 전신홍반루푸스에 동반된 세뇨관-간질신장병증의 치료는 신장 조직검사 결과에 따른 전반적인 루푸스 신장병증의 치료에 준합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Pagni F, Galimberti S, Galbiati E, Rebora P, Pietropaolo V, Pieruzzi F, Smith AJ, Ferrario F. Tubulointerstitial lesions in lupus nephritis: International multicentre study in a large cohort of patients with repeat biopsy. Nephrology (Carlton). 2016 Jan;21(1):35-45. doi: 10.1111/nep.12555. PMID: 26132414.<br />
2. Dhingra, S., Qureshi, R., Abdellatif, A., Gaber, L. W., & Truong, L. D. (2014). Tubulointerstitial nephritis in systemic lupus erythematosus: innocent bystander or ominous presage. Histology and histopathology, 29(5), 553–565. https://doi.org/10.14670/HH-29.10.553<br />
3. Chen TK, Knicely DH, Grams ME. Chronic Kidney Disease Diagnosis and Management: A Review. JAMA. 2019;322(13):1294–1304. doi:10.1001/jama.2019.14745
