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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
M32.1 |
전신홍반루푸스에서의 근병증 Myopathy in systemic lupus erythematosus |
신규등록
재등록
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M32.1전신홍반루푸스에서의 근병증 (Myopathy in systemic lupus erythematosus)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
전신홍반루푸스에서의 약물유발 근병증 (durg-induced myopathy in SLE) 전신홍반루푸스에서의 섬유근통 (fibromyalgia in SLE) |
영향부위 |
체내 : 없음 체외 : 근육 |
증상 |
근육통, 근력약화, 근위축, 근염 |
원인 |
전신홍반루푸스의 원인이 되는 염증 반응이 근육에 발생하는 자가면역질환 |
진단 |
근육효소 (Creatinine kinase) 검사, 근육 조직생검 |
치료 |
스테로이드, 면역억제제 |
산정특례코드 |
V136 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가 면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 근육통, 근력 약화와 같은 근육 증상은 전신홍반루푸스 환자의 약 70% 정도에서까지 나타나는 증상으로 루푸스 환자가 처음 병원을 찾게 되는 이유가 되기도 합니다. 하지만 심한 근력약화, 근위축, 근육염과 같은 근병증은 루푸스 환자의 7-15% 정도가 경험합니다. 루푸스 근병증은 루푸스의 활성화시기에 잘 동반됩니다. 루푸스 질환자체에 의한 근병증이나 근육염은 스테로이드나 항말라리아 치료제 때문에 근력이 약화되는 약물 반응과는 구별되어야 합니다.
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증상 Symptoms
- 전신홍반루푸스 환자의 약 80-90%는 질환의 경과 중 어느 시점에서든 근골격계 증상을 경험합니다. 근골격계 증상은 경미한 근육통부터 관절 변형을 일으키는 심한 관절염까지 다양합니다. 근병증은 주로 근위부 근육의 근력저하로 나타납니다. 루푸스 질환자체에 의한 근병증이나 근육염은 스테로이드나 항말라리아 치료제로 인하여 근력이 약화되는 약물 반응과는 구별되어야 합니다. 약물에 의한 근력 약화의 경우 혈액검사에서 근육효소 (creatine kinase, CK)가 정상인 경우가 많습니다. 루푸스에 동반된 근병증은 근육조직 생검에서 염증소견이 관찰되기 때문에 약물에 의한 근력 약화와는 구별됩니다. 전신홍반루푸스에서 염증성 근병증의 병리학적 소견은 다발성근염(polymyositis)과 비슷하지만 염증의 정도는 다소 약합니다. 또한 전신홍반성 루푸스 환자에서 섬유근육통 (fibromyalgia)이 동반될 수 있으며 유병률은 5-25% 정도로 다양하게 보고되나 일반 인구에서의 유병률보다는 훨씬 높습니다. 섬유근육통은 만성적으로 전신의 근골격계 통증, 뻣뻣함, 감각 이상, 수면 장애, 피로감을 일으키고, 신체 곳곳에 압통점(누르면 아픈 부분)이 나타나는 힘줄 및 인대 근막과 근육, 지방조직 등 연부 조직의 통증 증후군입니다. 이러한 섬유근통증이 있으면 환자의 삶의 질이 떨어지고 활동에 제약이 생기게 됩니다. <br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
전신홍반루푸스에 의한 염증성 근육병증이 심한 경우에는 근위축, 근괴사 등이 발생할 수도 있습니다.
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원인 Causes
- 루푸스 근병증은 전신홍반루푸스의 원인이 되는 염증반응이 근육에 발생하는 자가 면역 질환입니다.
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진단 Diagnosis
- 루푸스 치료제로 사용되는 약물로 의한 근육 약화와 루푸스 근병증을 구별하기 위해서는 근육 조직 생검이 필요할 수 있습니다. 진단을 확실하게 하는 것은 치료를 결정하는데 중요합니다. 루푸스 근병증의 병리학적 소견으로 근육 조직생검 검사 소견으로는 혈관 주위(perivascular)나 근막 주위(perifascicular)에 단핵세포가 모여 있는 염증 소견이 25% 정도에서 발견되며, 심한 경우 근위축, 근괴사 등이 발견되기도 합니다.
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치료 Treatment
- 루푸스에 동반된 근육염은 스테로이드 치료를 하면 호전되지만, 스테로이드와 같은 약물에 의한 근력 약화의 경우 스테로이드를 줄여야 호전됩니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535405/<br />
2. Semin Musculoskelet Radiol. 2018 Apr;22(2):166-179.<br />
3. Indian J Rheumatol. 2020 Dec; 15(6): 81–90.<br />
4. Lupus. 2020 Jun;29(7):776-781.