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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.5 |
다초점 섬유경화증 Multifocal fibrosclerosis |
신규등록
재등록
|
M35.5다초점 섬유경화증 (Multifocal fibrosclerosis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
IgG4-related disease
Idiopathic fibrosclerosis |
영향부위 |
체내 : 간, 갑상선, 뇌하수체, 담낭, 생식기, 신경, 심장, 폐
체외 : 입, 피부 |
| 증상 |
다양한 장기의 증상을 나타낼 수 있으며, 발작, 신경마비, 시력상실, 심폐기능 이상, 장폐색, 신기능 이상등을 초래할 수 있다. |
원인 |
침범된 장기에 IgG4 가 축적되면서 염증을 야기하며, 야기된 염증에 의해 결합조직이 축적되어 섬유화가 진행되어 침범된 장기의 기능에 영향을 준다. |
| 진단 |
조직학적 검사에 의해 진단할 수 있으며, 조직학적 검사상 IgG4 양성 원형질 세포가 증가함을 확인할 수 있다. |
치료 |
치료의 목표는 진행을 막으며 재발을 줄이고, 관해 상태를 유지하는 것이다. 스테로이드(Glucocorticosteroid)를 통해 관해를 유도하게 되며, 저용량 스테로이드(Prednisolone)를 통해 관해 상태를 유지한다. 재발할 경우 같은 방법을 통해 조절하지만 스테로이드 용량 조절을 위해 타 약제를 사용해볼 수도 있다. 또한 침범된 장기가 국소적인 폐색을 일으킬 경우 스텐트나 수술등 침습적인 방법을 통해 해결할 수도 있다. |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p class="treatmentList"> 반복적이고 재발하는 면연 관련 섬유 염증성 질환으로 다양한 장기에 침습적인 덩어리를 형성한다.</p>
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList"> 다양한 장기에 침범한다. 두경부 (침샘, 안구, 비강, 인두, 갑상선), 중추신경계 (뇌하수체, 뇌척수막), 흉복부(췌장, 페, 간담도, 심막, 복막, 유방), 비뇨생식기(신장, 전립선, 고환), 림프절, 피부, 신경 등에 침범하게 된다. 이로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 발작, 신경마비, 시력상실, 심폐기능 이상, 장폐색, 신기능 이상등을 초래할 수 있다.</p>
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원인 Causes
- <p class="treatmentList"> 침범된 장기에 IgG4 가 축적되면서 염증을 야기하며, 야기된 염증에 의해 결합조직이 축적되어 섬유화가 진행되어 침범된 장기의 기능에 영향을 준다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p class="treatmentList"> <span style="mso-fareast-font-family:휴먼명조">조직학적 검사에 의해 진단할 수 있으며</span><span lang="EN-US" style="font-family:휴먼명조; letter-spacing:0pt; mso-ascii-font-family:휴먼명조; mso-font-width:100%; mso-text-raise:0pt">, </span><span style="mso-fareast-font-family:휴먼명조">조직학적 검사상 </span><span lang="EN-US" style="font-family:휴먼명조; letter-spacing:0pt; mso-ascii-font-family:휴먼명조; mso-font-width:100%; mso-text-raise:0pt">IgG4 </span><span style="mso-fareast-font-family:휴먼명조">양성 원형질 세포가 증가함을 확인할 수 있다</span><span lang="EN-US" style="font-family:휴먼명조; letter-spacing:0pt; mso-ascii-font-family:휴먼명조; mso-font-width:100%; mso-text-raise:0pt">.</span></p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList"> 치료의 목표는 진행을 막으며 재발을 줄이고, 관해 상태를 유지하는 것이다.</p>
<p class="treatmentList">스테로이드(Glucocorticosteroid)를 통해 관해를 유도하게 되며, 저용량 스테로이드(Prednisolone)를 통해 관해상태를 유지한다. 재발할 경우 같은 방법을 통해 조절하지만 스테로이드 용량 조절을 위해 타 약제를 사용해볼 수도 있다. 또한 침범된 장기가 국소적인 폐색을 일으킬 경우 스텐트나 수술등 침습적인 방법을 통해 해결할 수도 있다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
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http://en.wikipedia.org/wiki/Multifocal_fibrosclerosis<br />
http://rarediseases.info.nih.gov/gard/5697/multifocal-fibrosclerosis/resources/1
