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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
M08.1 |
연소성 강직척추염 Juvenile ankylosing spondylitis |
신규등록
재등록
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M08.1연소성 강직척추염 (Juvenile ankylosing spondylitis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
강직척추염 (ankylosing spondylitis ) 부착부염 연관 관절염 ( Enthesitis related arthritis) |
영향부위 |
체내 : 신장, 심장 체외 : 골격, 눈, 척추 |
증상 |
등, 허리의 통증이 주 증상이며 전신증상으로는 전신 무력감, 수면 불편감, 미열이 있을 수 있습니다. |
원인 |
자가면역질환, 유전적 소인 |
진단 |
신체 진찰, 문진, MRI, 유전자 검사(HLA-B27) |
치료 |
약물치료(비스테로이드성 항염증약물, 스테로이드 등), 물리치료, 운동 |
산정특례코드 |
V133 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 강직척추염(Ankylosing spondylitis)은 만성척추질환으로 염증성 허리 통증, 말초관절염, 골부착부염 등의 전형적인 임상 소견 외에도 급성 포도막염, 수족지 염증, 조갑박리증, 점막피부병변 또는 심장, 신장이상 등 다양한 임상 증상을 보이는 특징이 있습니다. 이러한 증상들은 항상 동시에 나타나는 것이 아니고, 질환의 진행 시기에 따라 증상이 다를 수 있어 전형적인 임상증상이 없을 경우 쉽게 진단할 수 없습니다. 대부분 환자는 류마티스 인자 음성이며, HLA-B27 유전자와 강한 연관성이 있어 유전성 경향이 여타 질환에 비해 높습니다. <br />
연소성 강직척추염(Juvenile ankylosing spondylitis)은 소아에서 발생하는 강직척추염으로 성인과 다른 임상 특성을 보입니다.
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증상 Symptoms
- 등, 허리의 통증이 주 증상이며 피부나 점막, 눈, 또는 장 점막을 침범하여 근골격외 증상을 나타내기도 합니다. 전신증상으로는 전신 무력감, 수면 불편감, 미열이 있을 수 있습니다. <br />
처음 증상이 나타날 때에 척추와 천장골염 증상이 많이 나타나는 성인 강직 성척추염과 달리 연소성 강직척추염은 말초 관절염, 지염, 건초염, 골부착부염 등으로 나타납니다. 일반적으로 처음 1년 동안에 비대칭적인 소수 관절염, 골부착 부염이 있는 경우에는 연소성 강직척추염으로 진행될 수도 있고, 자연적으로 완전 관해가 될 수도 있어 예후를 예상하기가 힘들지만 5개 이상 관절염이 지속되는 경우 연소성 강직척추염으로 발전될 가능성이 높습니다.
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원인 Causes
- 질병의 발생 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 척추관절염의 특징적인 병리 소견은 부착부의 염증과 골 생성입니다. HLA-B27을 비롯한 감수성 유전자들의 생성물과 여러 시토카인(cytokine)이 염증에 주요한 역할을 할 것으로 추정되고 있습니다. 또한 류마티스 관절염과 다른 척추관절염의 독특한 병리인 골증식에 대해서도 최근 여러 기전이 제시되고 있습니다. 유전적 요인에 대해서는 가족연구, 쌍생아 연구 등에서 유전적 요인이 중요함을 보여주었습니다. 가족 연구를 통해 유전적 위험인자가 강직성 척추염의 감수성의 80-90%가 된다고 평가되고 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 신체 진찰과 병력을 통한 임상적 진단과 MRI를 이용한 척추, 천장관절의 염증 소견을 확인합니다. 또한 유전자 검사를 통한 HLA-B27 양성 확인도 진단에 도움을 줄 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 치료는 환자 개개인의 상태와 증상에 따라 달라집니다. 증상의 완화와 염증 조절을 위한 약물치료 외에도 운동, 물리 치료를 통해 자세 교정을 하는 것도 증상 완화와 운동장애를 막기 위해 중요합니다. <br />
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1. 약물치료<br />
여러 종류의 약물이 강직성 척추염에 대해 투여 되고있습니다. 환자의 상태에 따라서 많은 약의 병합요법을 투여하는 경우도 있고 증상이 잘 조절되는 경우 단일요법으로 투여하는 경우도 있습니다. 즉 환자의 염증의 정도에 따라 항염증 치료의 강도와 종류가 정해지게 됩니다. 비스테로이드성항염증 약물(Nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)이 일차적으로 사용되는 흔한 약물입니다. 또한 스테로이드와 최근 개발되고 있는 다양한 생물학적 제제들이 이러한 목적으로 사용되고 있습니다.<br />
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2. 물리치료 및 운동, 자세 교정<br />
좋은 자세를 유지하여야 합니다. 지속적인 운동과 약물요법으로 변형을 예방할 수 있도록 해야 합니다. 침대는 딱딱한 편이 좋으며 베게는 낮은 것이 좋습니다. 척추나 골반의 염증이 심한 상태에서는 1시간정도 엎드려 있는 것이 도움이 됩니다. 가장 중요한 것은 규칙적인 운동의 필요성을 인식하는 것입니다. 병의 초기에는 운동을 포함해서 병의 전반에 대한 관심이 무척 높다가도 강직성 척추염이 만성화되기 시작하고 약물요법에 의해 통증이 감소하기 시작하면 약물요법 이외에 대해서 노력하지 않게 되는 경우가 많습니다.<br />
사실상 운동요법이 중요한 것은 병이 만성화되더라도 이로 인해 초래되는 여러 가지 관절장애를 최소화하기 위한 것이므로 만성화될수록 이의 중요성은 증가한다고 볼 수 있습니다. 사실 운동요법은 강직성척추염의 치료에 중추적인 부분입니다.<br />
하루에서 일정 시간은 운동에 투자하는 것을 생활화하는 것이 중요합니다. 최소한 매일 5-10분은 운동하기를 권해드립니다. 이를 꾸준히 시행하면 자세변형을 예방하고 관절가동범위를 유지하며 궁극적으로는 통증이 감소됩니다. 실제로 운동 후에는 통증이 감소하는 것을 느낄 수 있습니다. 또한 새로운 운동을 시작하기 전에는 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 어떤 종류의 운동은 관절에 부담을 줄 수 있으므로 이러한 부분을 피해서 한다면 원하는 운동을 즐길 수 있습니다. 일반적으로는 가벼운 스트레칭 운동이 관절강직을 예방하는데 유리하며 수영, 배드민턴, 하이킹 등이 좋습니다.<br />
더운 찜질은 근육과 관절을 부드럽게 하고 통증을 감소시켜 줍니다. 또한 찬 찜질도 부기를 감소시키고 통증을 줄여줍니다. 개인에 맞추어 이용하는 것이 좋으며 아침에 일어나서나 운동 전에 따뜻한 물로 샤워하는 것도 도움이 많이 됩니다. 그러나 샤워나 찜질을 자주한다고 하여 병이 빨리 낫는 것은 아니며 일시적으로 증상을 완화시킴으로써 일상생활이나 운동을 할 수 있게 하여 몸의 상태를 유지하고 약의 의존도를 줄인다는 데에 있습니다.<br />
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3. 수술<br />
연소성 강직성 척추염에서 수술적 치료가 차지하는 영역은 매우 제한적이긴 하나 성인 시기를 지나 시간이 오래 경과한 후 관절의 변형과 구축이 심한 경우 정형외과적 수술로 관절 치환술 등을 시행해 볼 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Textbook of Pediatric Rheumatology 7th edition