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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M30.2 |
연소성 다발동맥염 Juvenile polyarteritis |
신규등록
재등록
|
M30.2연소성 다발동맥염 (Juvenile polyarteritis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
결절성 다발동맥염
(Polyarteritis nodosa )
동맥주위염
( Periarteritis )
여러동맥염
( Polyarteritis) |
영향부위 |
체내 : 신경, 신장, 혈관(혈액)
체외 : 피부 |
| 증상 |
고혈압, 동맥류, 혈전증, 신장염, 근육통증, 조직 괴사 등 |
원인 |
자가면역질환으로 추정 |
| 진단 |
혈액검사, 소변검사, 생검(Biopsy) |
치료 |
스테로이드를 중심으로 하는 면역억제치료 |
| 산정특례코드 |
V134 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 연소성 다발동맥염 (Juvenile polyarteritis)은 소아기에 생기는 결절성 다발동맥염 및 관련 질환을 가리킵니다.<br />
결절성 다발동맥염 (Polyarteritis Nodosa)은 작거나 중간정도 크기의 동맥에 염증이 생기는 복합성 희귀질환으로, 40∼50세 정도의 중년기 초반에 잘 나타나는 것으로 알려져 있습니다.<br />
자세한 내용은, 결절성 다발동맥염의 질환 설명 부분을 참고하십시오.
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증상 Symptoms
- 다발동맥염에서 동맥이 손상을 받으면 혈압이 비정상적으로 상승하고(고혈압), 동맥벽의 일부분이 혹처럼 늘어나기도 하며 (동맥류), 혈액 응고물의 형성되거나(혈전증), 조직으로의 혈액 공급이 중단되어, 조직 손상과 괴사가 올 수 있습니다. 주로 신장, 심장, 소장, 신경계, 그리고 골격근에 영양분을 공급하는 혈관(동맥)에 변성이 옵니다.<br />
소아의 경우, 9세 전후에 진단되며, 남녀의 성비는 같습니다. 가장 많은 형태가 전신형 결절성 다발동맥염이고(57%), 다음이 피부형 결절성 다발동맥염입니다(30%). ANCA 양성 미세현미경적 다발동맥염과(8%) B형간염 항원과 연관 전형적 결정성 다발동맥염도(5%) 일부 보고됩니다. 피부형은 병변이 피부와 근골격계에만 국한되었고, B형 간염 관련 형은 단백뇨와 혈뇨로 나타나 신장조영술로 진단하였고, 모두 항바이러스제 치료를 받았습니다. 미세현미경적 형태는 폐와 신장 침범이 각각 따로 혹은 동시에 나타났으며 87%에서 ANCA 항체가 양성이며, 그 중 둘은 말기신부전으로 진행했습니다. 과반을 차지하는 전신형 질환은 성인에서 관찰되는 피부, 신경, 근의 이상 및 그에 부합하는 소견을 나타냈으며, 모두 급성염증반응 관련 수치가 증가하였습니다. 전체 사망률은 1.1% 였습니다.
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원인 Causes
- 자세한 것은 알려지지 않았으나, 많은 연구자들은 이 질환이 몸의 면역 체계에 이상이 생겨서 발생한다고 추측하고 있습니다. 즉 자가면역 질환으로 추정됩니다.
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진단 Diagnosis
- 진단기준은 미국 류마티스학회에서 제시한 결절성 다발동맥염의 기준과 거의 같으며, 산정특례 기준과도 일치합니다. 소아에서 발생하면서, 합당한 임상증상이 관찰되는 경우, 동맥엽 소견이 관찰되면 진단할 수 있습니다. <br />
합당한 임상증상은 (1) 그물울혈반 (livedo reticularis)이나 괴저 등 혈액순환 장애에 의한 피부병변 (2) 단일 혹은 다중 신경 병증, (3)근육통, 근무력 혹은 하지 압통, (4)상승된 확장기 혈압 등입니다. 혈관조영검사 결과 혈관염증에 의해 확장 혹은 수축된 소견이 관찰되거나, 생검검사에서 동맥염 소견을 확인하면 됩니다. 신장을 침범한 경우 혈뇨 혹은 단백뇨가 관찰되며, 신기능 혈액검사 수치가 상승한 것이 관찰됩니다.
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치료 Treatment
- 급성기에 면역 억제제를 사용합니다. 부신피질스테로이드와 사이클로포스파마이드가 가장 선호되는 첫째 약제입니다. 경우에 따라 아자티오프린과 항바이러스제 투여가 고려되기도 합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7360/index" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7360/index</a><br />
<a href="https://icd.codes/icd10cm/M302" target="_blank" title="새창으로 열림">https://icd.codes/icd10cm/M302</a><br />
Ozen S, Anton J, Arisoy N, Bakkaloglu A, Besbas N, Brogan P, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr 2004;145:517-22.
