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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.0 |
폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군 Sjogren’s syndrome with lung involvement |
신규등록
재등록
|
M35.0폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군 (Sjogren’s syndrome with lung involvement)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
건조증후군
(Sicca Syndrome )
건성각결막염
( Keratoconjunctivitis Sicca )
염증성 근병증
( Inflammatory myopathy)
쉐그렌 증후군 |
영향부위 |
체내 : 폐
체외 : 골격, 눈, 입 |
| 증상 |
안구 건조, 입마름, 치아 우식증, 기침, 호흡곤란, 가래 |
원인 |
자가면역질환 |
| 진단 |
혈액의 자가항체 검사, 흉부 CT, 폐기능 검사 |
치료 |
스테로이드, 비스테로이드성소염진통제 (NSAID) |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 쉐그렌 증후군이라는 명칭은 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상과 류마티스 관절염이 동반되어 나타난 환자를 처음으로 보고한 스웨덴 안과의사 쇠그렌의 이름에서 유래되었습니다. <br />
이 질환은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환입니다. <br />
쉐그렌 증후군이 폐를 침범하는 경우는 흔하지는 않지만 간혹 간질성 폐질환이 동반될 수 있습니다.
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증상 Symptoms
- 폐침범을 동반한 쉐그렌증후군에서는 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해집니다. 일부 환자에서는 드물지만 간질성 폐질환이 동반되는 경우가 있습니다. 간질성 폐질환이 진행하는 경우 기침, 호흡곤란이 생길 수 있으며, 일부 중증도가 심한 경우 운동 시 호흡곤란이 매우 심해지고 산소 포화도가 떨어져서 산소 치료가 필요할 수도 있습니다. 감염성 폐렴이 동반되면 기침, 누런 가래가 생길 수 있습니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다. <br />
건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br />
류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.
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진단 Diagnosis
- 흉부 엑스레이 검사가 가장 기본적인 검사이며, 간질성 폐질환이 의심되는 경우 흉부 CT, 폐기능 검사로 간질성 폐렴을 정확히 진단하고 객관적으로 중증도를 평가합니다.
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치료 Treatment
- 쉐그렌 증후군에서 동반되는 간질성 폐질환은 대부분 중증도가 심하지 않으므로 진해제 등의 대증치료가 주가 됩니다. 증상이 없고 CT에서 이상 호견이 미미한 경우 치료를 시행하지 않고 경과관찰 하며, 증상이 심한 경우에는 고용량의 글루코코르티코이드로 치료합니다. 그 외에도 아자티오프린, 미코페놀레이트모페틸 등의 면역억제제를 투약해볼 수 있으며, 폐 기능이 매우 악화되는 경우 폐 이식을 고려합니다. 따라서, 간질성 폐질환을 진단 받은 경우에는, 주기적으로 폐기능을 평가하고 급격이 악화되지 않는지 관찰하는 것이 매우 중요하며, 지속적인 호흡기내과와 진료가 권장됩니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br />
<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br />
<a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br />
<a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br />
<a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a>
