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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| H35.0 |
일스 병 Eales’ disease |
신규등록
재등록
|
H35.0일스 병 (Eales’ disease)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
연소성 재발성 망막 출혈증
(Juvenile recurrent retinal hemorrhage)
연소형 망막 혈관병증
(angiopathia retinae juvenilis)
망막정맥주위염
(retinal periphlebitis, periphlebitis retinae)
폐쇄성 혈관병증
(obliterative vasculopathy) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 눈 |
| 증상 |
비문증, 시력감퇴 |
원인 |
특발성 |
| 진단 |
다른 질환 배제, 검안경 및 형광안저조영술 통해 진단. |
치료 |
광응고요법, 유리체망막수술, 스테로이드 |
| 산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 일스병은 Henry Eales가 1880년 기술한 병으로, 비출혈, 변비를 동반한 반복성 유리체출혈을 특징으로 합니다. 인도, 파키스탄, 아프카니스탄 등 중앙아시아에서 가장 흔한 것으로 알려져 있고, 젊은 남성에서 흔하게 나타납니다.<br />
초기에는 망막정맥주위염으로 시작하여 망막 허혈에 이르게 됩니다. 망막혈관의 변형과 신생혈관 등이 나타나고 망막박리를 동반할 수 있으며 재발성 유리체 출혈이 발생합니다.
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증상 Symptoms
- 대부분의 연구에서 남자에서 잘 발생하며, 20~30대의 젊고 건강한 성인에서 발생한다고 알려져 있습니다. 대부분 환자가 유리체출혈에 의한 비문증 또는 시력 감소와 같은 증상을 호소하고, 유리체 출혈이 없는 경우 망막혈관염에 의한 가벼운 시력 저하를 보이기도 합니다. 한쪽 눈에서만 증상을 보이는 경우가 많지만 형광안저혈관조영술 등의 검사에서 반대 눈에도 이상소견을 보이는 경우가 많아 결국 전체의 50~90%에서 양쪽 눈을 침범합니다.<br />
일스병 환자의 일부는 눈 이외 기관의 증상이 동반되는 경우가 있는데 대표적으로 감각신경성 난청, 전정기관 장애, 다발경화증, 소뇌운동실조, 척수증, 편마비 등이 보고되어 있습니다.<br />
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<img alt="일스병의 증상" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810235_1.jpg" /><br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
망막 비관류로 인한 신생혈관으로 유리체 출혈, 견인 및 열공망막박리, 조기 후유리체 박리로 인한 황 반원 공 등이 보고되어 있습니다.
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원인 Causes
- 결핵균과 관련된 단백질(투베르쿨린 단백)에 대한 면역 매개 과민반응으로 추정할 수 있는 여러 연구 결과가 있으나, 아직 확실한 원인으로 밝혀진 것은 없는 상태입니다.
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진단 Diagnosis
- 일스병은 특발성 질환으로 비슷한 망막혈관 이상을 보이는 다른 질환을 배제함으로써 진단할 수 있습니다. 당뇨병, 사르코이드증, 겸상적혈구증, 전신홍반루푸스, 망막분지정맥폐쇄, 망막중심정맥폐쇄, 코우츠병, 주변포도막염, 미숙아망막병증, 이외 망막혈관염을 동반할 수 있는 다양한 안과적 질환 등의 감별이 필요하여 안과 검사 이외에 여러 가지 전신 검사가 필요합니다.<br />
검안경 소견은 병기에 따라 다양하며, 말초 비관류(非灌流)가 전형적 소견입니다. 구불구불한 혈관들과 미세혈관 이상, 경성삼출물, 면화반형성 등을 보이며 망막정맥분지폐쇄, 신생혈관 형성과 드물게는 유리체 밑 출혈을 보이기도 합니다.<br />
형광안저조영술은 미세혈관 이상 양상을 보기에 유용합니다. 신생혈관 생성과 삼출성 혈관집형성 시 형광 염료가 새어나가는 소견을 보입니다. 비관류 위치와 정도를 측정하는데 도움이 되며, 레이저 광응고술을 어디에 시행해야 할지 결정해 줍니다.<br />
유리체 출혈로 망막이 관찰이 되지않는 경우, 초음파검사가 망막 평가에 유용하며, 망막박리와 유리체망막견인 여부를 알 수 있습니다.<br />
두부 MRI에서 백질의 다발성 이상을 보일 수 있으나, 신경학적 증상이 없을 시 MRI 검사는 추천되지 않습니다.
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치료 Treatment
- 비활동성의 망막혈관염의 경우 6개월~1년, 망막박리가 없는 유리체 출혈이 있는 경우 4~6주 간격으로 추적 관찰합니다. 활동성의 정맥주위염이 있을 때 스테로이드를 사용하며, 망막의 비관류 부위가 있고 신생혈관이 있을 때, 광응고 요법을 시행할 수 있습니다.<br />
호전되지 않는 유리체 출혈, 적절한 레이저 광 응고술이 불가능한 경우, 재발하는 유리체 출혈과 망막 견인 막이 있는 경우, 망막박리가 동반한 경우에는 유리체 절제술을 고려합니다.<br />
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<img alt="일스병의 치료" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810235_2.jpg" /><br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
일스병 환자의 시력은 정상에서 광각소실까지 다양하지만, 대부분은 좋은 시력 예후를 보입니다. 광범위한 주변부 비관류가 있더라도 중심 시력에 중요한 황반부는 보존되는 경우가 많은 것으로 알려져 있습니다. 한 연구에서는 2/3에서 0.5 이상의 최종 시력을 보였다고 발표된 바 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Eales H. Causes of retinal hemorrhage associated with epistaxis and constipation. Birm Med Rev 1880;9:262.<br />
2. Biswas J, Ravi RK, Naryanasamy A, et al. Eales' disease - current concepts in diagnosis and management. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3(1):11.<br />
3. Khan MN, Raza SS, Qadir S, et al. Eales Disease. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2016;28(4):816-817
