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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| K83.00 |
원발성 경화성 담관염 Primary sclerosing cholangitis |
신규등록
재등록
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K83.00원발성 경화성 담관염 (Primary sclerosing cholangitis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
궤양성 대장염
(Ulcerative cholangitis) |
영향부위 |
체내 : 간, 담낭
체외 : 골격 |
| 증상 |
피로감, 식욕 상실, 체중 감소, 황달, 피부 가려움증, 복부의 통증 등의 증상이 나타납니다. 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증, 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 된다. |
원인 |
원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 유전, 면역, 자가면역, 환경요인 등 다양한 요인의 상호작용에 의하여 발병할 것으로 추정하고 있습니다. 염증성 장질환과의 관련성도 알려져 있습니다. |
| 진단 |
특징적인 임상 증상과 함께 내시경적 역행성 췌담관 조영술(ERCP), 자기공명 췌담관조영술(MRCP)로 진단합니다. |
치료 |
질환의 진행 정도에 따라 내과적 약물 치료, 내시경 및 중재적 시술을 시행하고 간경변이 진행되면 간이식이 필요합니다. |
| 산정특례코드 |
V262 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 원인 모를 간내/간외 담도의 염증과 섬유화로 인해 발생되는 만성 진행성 담즙 정체성 간질환입니다. 담관(담도)에 만성적인 염증이 진행되면서 담관 벽이 두꺼워지게 되어 좁아지거나 협착이 생기는 매우 희귀한 질환입니다. 궤양성 대장염(Ulcerative colitis)과 같은 염증성 장질환과 관련되어 있는 경우도 많습니다.
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증상 Symptoms
- 무증상부터 심한 증상까지 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 피로감, 식욕 상실, 체중 감소, 황달, 피부 가려움증, 복부의 통증 등의 증상이 나타납니다. 급성 간염과 유사한 증상이 나타나기도 하며, 세균성 담도염이 10-15% 정도의 환자에서 동반되기도 합니다. 혈액검사에서 간기능 이상이 있거나, 증상이 없어도 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증, 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 됩니다. 약 75-90% 환자가 염증성 장질환 (87%은 궤양성 대장염, 13%은 크론병)이 동반되기 때문에 이와 관련된 증상도 나타납니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증, 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 되며 간이식을 필요로합니다. 또한 담도암의 발생 위험이 높고 궤양성 대장염과 동반된 경우 대장암의 위험도 올라갑니다.
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원인 Causes
- 원인은 확실히 알려지지 않았습니다. 유전적 소인, 특정 환경 노출, 이와 관련된 면역 반응 등 다양한 인자가 복합적으로 원인이 될 것으로 생각됩니다. 병변은 독립적으로 나타날 수도 있고, 염증성 장질환 특히 염증성 대장염, 혹은 후복막의 섬유화와 췌장염, 췌장의 섬유화, 종격동, 뇨관주위의 섬유화 등과 같은 다발성 섬유경화성 증후군, 섬유성 갑상선종, 안와의 가성 종양과 관련되어 발생할 수도 있습니다. 면역 계통의 변화, 독소, 세균 등도 간접적 원인으로 제시되고 있지만 확실하게 알려진 것은 아닙니다. 자가면역과의 관련성은 이 환자의 75-90% 가 염증성 장질환을 앓고 있기 때문에 제시되었습니다. (그러나 염증성 장 질환의 4% 정도만이 원발성 경화성 담관염을 동반합니다.) 또한 염증성 장질환을 동반한 환자의 경우 항중성구세포질항체(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA), 항카디오리핀항체(anti-cardiolipin antibody), 항핵항체(antinuclear antibody, ANA)와 같은 자가항체가 증가되어 있는 경우가 있습니다. 간혈류 내의 만성적이고 반복적인 세균 감염이나 담즙이 독성 물질에 노출될 경우도 관련이 있을 것이라는 의견이 있으며 유전적 소인으로는 HLA-B8, HLA-DR3, HLA-Drw52a 등과 관련된 경우 이환율이 높아 연관성이 제시되었습니다. 담석증이나 담관암 수술 후에 일어나는 경우도 있는데, 이 경우는 속발성 경화성 담관염이라고 하며, 분명한 원인이 없이 발생하는 경우를 원발성 경화성 담관염이라고 합니다.
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진단 Diagnosis
- 혈액 간 기능 검사에서 알칼리성인산염분해효소(alkaline phosphatase, ALP)수치 상승, 알라닌아미노기전달효소(alanine aminotransferase, ALT)수치 상승, 감마글로불린혈증 등이 보입니다. 내시경적 역행성 췌담관 조영술(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)이 가장 정확한 진단방법으로 알려져 있습니다. 최근에는 비침습적이며 정확도가 높은 자기공명 췌담관조영술(magnetic resonance cholangiopancreatograpy, MRCP)를 하는 경우가 많습니다. 내시경 소견이나 자기공명영상에서 담관이 전체적으로 불규칙적인 협착과 확장을 보이는 것이 특징입니다. 간생검 소견으로는 양파껍질 모양의 섬유화가 특징적입니다. 대장질환의 증상이 없더라도 궤양성대장염과 같이 연관된 질환이 있는지 대장내시경과 직장 조직검사 등을 확인해야 합니다.
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치료 Treatment
- 1. 내과적 치료<br />
만성적인 담즙 정체와 가려움증에 대한 약물치료를 하고 흡수가 부족한 지용성 비타민을 투여합니다. 우루소디옥시콜린산 (Ursodeoxycholic acid, UDCA)를 복용하면 간기능 수치가 좋아질 수 있으나, 질병의 진행, 합병증, 사망 등을 막지는 못합니다. 소양증이 있을때는 콜레스티라민이 도움이 되고, 임상적으로 담관염이 의심되면 항생제를 사용한다. 비타민 D와 칼슘을 보충하여 만성적 담즙정체 환자에서 흔히 관찰되는 골다공증을 예방합니다. 이외에 면역 억제제, 킬레이터, 스테로이드 등을 사용할 수 있으나 효과는 증명되지 않았습니다.<br />
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2. 중재적 시술 및 수술<br />
심한 담도 협착이나, 담석 등이 문제가 되면 내시경 치료 혹은 경피적 시술로 담관 확장술, 담도배액관 삽입술, 스텐트 삽입 등을 시행할 수 있습니다. 수술적 처치로 담관장관 문합술을 고려해 볼 수 있으나, 담관장관 문합술이나 배액관 삽입을 시행함으로써 오히려 담관염을 합병하거나 협착을 더욱 진행시킬 수도 있으므로 주의가 필요합니다. 만성 궤양성 대장염이 합병된 경화성 담관염에서의 장절제술의 역할은 아직 확실하지 않습니다. <br />
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3. 간이식<br />
근본적으로 치료할 수 있는 유일한 방법은 간이식 수술이며, 3년 생존률은 85~92% 정도로 보고되고 있습니다. 문제는 간이식 시 10~36%까지 발견되는 담도암이며, 담도암이 합병된 경우 1년 생존률은 30% 정도로 낮습니다. 조기에 간이식을 시행하는 것이 수술 위험도를 낮추고, 담도암의 발생을 예방할 수 있는 방법이지만, 면역억제에 의한 대장암의 발생위험이 보고되기도 합니다.<br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
지속적으로 악화되는 질환으로 문맥압 항진, 간경화 및 관련된 합병증, 간부전 등을 초래할 수 있습니다. 진단시부터 사망까지 중앙 생존 기간은 약 12년입니다. 진단시 증상이 있는 경우는 무증상인 경우보다 예후가 나쁩니다. 예후를 바꿀 수 있는 유일한 치료는 간이식입니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. 순천향의과대소화기연구소. 계통별 강의를 중심으로 한 소화기학. 고려의학. 2004.<br />
2. Henry C Lin. Pediatric Primary Sclerosing Cholangitis[Internet]. Medscape: New york; 2017 [cited 2023 Aug 28]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/931355-overview<br />
3. Orphanet. Primary sclerosing cholangitis[Internet]. Orphanet: Paris; 2017[cited 2023 Aug 28]. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=783&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Primary-sclerosing-cholangitis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Primary-sclerosing-cholangitis&title=Primary-sclerosing-cholangitis&search=Disease_Search_Simple<br />
4. Kris V Kowdley. Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis[Internet]. Uptodate: New York; 2022 [cited 2023 Aug 28]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/primary-sclerosing-cholangitis-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=search_result&search=Primary+sclerosing+cholangitis&selectedTitle=1%7E91
