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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| I42.3 |
심내막심근(열대성)섬유증 Endomyocardial(tropical) fibrosis |
신규등록
재등록
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I42.3심내막심근(열대성)섬유증 (Endomyocardial(tropical) fibrosis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
심내막심근(열대성)섬유증
(Endomyocardial(tropical) fibrosis )
심내막심근 섬유증
( Endomyocardial fibrosis )
데이비스 병
( Davies’ disease) |
영향부위 |
체내 : 심장, 혈관(혈액)
체외 : 근육, 피부 |
| 증상 |
호흡곤란, 부종, 복수 |
원인 |
환경 요인과 유전적 요인 |
| 진단 |
흉부 X선 검사, 심전도, 심초음파, 심근 조직 검사 |
치료 |
심부전 약물 치료, 항응고제, 심장 수술 |
| 산정특례코드 |
V127 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 열대성 심내막심근 섬유증(Endomyocardial[tropical] fibrosis)은 열대 및 아열대 지역의 어린이와 청년에서 주로발생하는 심내막의 섬유증으로, 데이비스 병(Davies’)이라고도 한다. 심방과 좌우 심실의 유입부위에 영향을 미쳐 제한성 심근병증과 좌, 우의 방실 판막의 역류를 초래한다. 이로 인해 심한 폐고혈압과 울혈성 심부전을 일으키게 된다.
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증상 Symptoms
- 열대성 심내막심근 섬유증의 자연경과는 급성기와 반복적인 질환의 급성 악화기를 거쳐 만성기로 진행하게 된다. 급성기에는 발열과 동반한 심근염이 발생하면서 호흡곤란과 눈주위의 부종 증상이 나타나며, 만성기에는 전신 부종과 간비대, 복수가 발생한다. 심방 세동 등의 부정맥이 발생할 수도 있다.
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원인 Causes
- 열대성 심내막심근 섬유증의 발생 원인에 대해 정립된 가설은 없다. 환경 및 전염성 요인이 감수성이 있는 개인에게 염증 반응을 일으켜 심내막의 손상을 유발하는 것으로 생각된다.
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진단 Diagnosis
- 흉부 X선 사진에서 심비대가 관찰되고, 심전도에서는 심방 세동이나 1도 방실 차단, 우각차단 등이 나타날 수 있다. 심초음파 상에서는 심근의 염증과 부종 소견을 볼 수 있고, 심근내막의 섬유화현상이 관찰된다. 제한성 심근병증으로 인해 양심실의 비대와 방실판막의 역류 소견을 볼 수 있다. 심근 조직검사로 심내막의 비후를 관찰할 수 있으며, 현미경적으로 섬유아세포들의 비정상적인 활성화로 인해 콜라겐 (collagen) 생성이 증가된 것을 확인할 수 있다. 또한 염증 세포의 침윤과 간질의 섬유화가 관찰된다.
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치료 Treatment
- 이뇨제와 안지오텐신 전환효소 억제제 등 심부전에 대한 약물 치료를 시행하고 아스피린이나 항응고제를 투여하여 심장 내부의 혈전생성을 방지해야 한다. 초기에는 스테로이드 등의 면역억제제가 도움이 될 수 있다. 조기에 심내막의 섬유를 제거하거나 판막의 성형 또는 교체 수술을 하는 것이 생존률을 높일 수 있다. 수술적 치료가 어려운 말기의 심부전 환자에서는 심장 이식을 고려해 볼 수 있다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <a href="https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=EN" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=EN</a> <br />
Circulation. 2016 Jun 14;133(24):2503-15.<br />
Cardiol Clin. 2017 Feb;35(1):87-98. doi: 10.1016/j.ccl.2016.08.005.
