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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
P35.0 |
선천성 풍진증후군 Congenital rubella syndrome |
신규등록
재등록
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P35.0선천성 풍진증후군 (Congenital rubella syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
없음 |
영향부위 |
체내 : 뇌, 심장 체외 : 귀, 눈 |
증상 |
감각신경성 난청, 백내장, 폐동맥 협착, 뇌 손상, 지적 이상, 소두증, 강직성 양측마비, 조산, 저체중 출생 |
원인 |
태아 시기의 산모로부터 풍진 바이러스 감염 |
진단 |
혈액 검사, 증상 |
치료 |
없음 |
산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p class="treatmentList"> 선천풍진증후군은 산모의 감염으로 인해 태아가 자궁 내에서 풍진 바이러스에 감염되었을 때 발생한다. 심장과 신경계, 눈과 귀의 기형이 주된 증상이다. 임신 중 풍진에 노출된 여성은 선천풍진증후군 아이를 출산할 가능성이 높으며 특히 태아는 대부분 임신 첫 3개월 간 풍진 바이러스에 취약하다. 그렇기 때문에 선천풍진증후군의 유병률은 가임기 여성의 수와 지역사회에서 풍진 감염 발생률에 따라 달라진다. 풍진 예방접종이 나오기 전까지는 매 6-9년마다 풍진의 유행이 있었고 그런 시기에 선천풍진증후군은 신생아의 2%에 달했다. 산모가 풍진에 감염될 경우 임신 주수 8주까지는 85%, 12주에는 50%, 13-20주에는 15%, 20주 이후에는 거의 0%가 태아 감염을 일으킨다.</p>
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList"> 뇌간의 이상에서 오는 감각신경성 난청, 백내장 등의 안과 질환, 폐동맥 협착과 같은 선천성 심혈관기형, 뇌 손상, 지적 이상, 소두증, 강직성 양측마비, 조산, 저체중 출생 등의 증상이 나타난다. 선천풍진증후군이 진행성으로 발현하는 만성 감염일 경우 중추신경계에 영향을 미쳐 청력손상, 지적장애, 행동이상, 운동발달이상 등으로 나타나기도 한다.</p>
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원인 Causes
- <p class="treatmentList"> 풍진 예방주사를 맞지 않은 산모가 임신 직전이나 임신 첫 12주간의 산모의 풍진 감염이 있을 경우 </p>
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진단 Diagnosis
- <p class="treatmentList">산모의 풍진 항체(IgG, IgM) 검사, 태아혈액(임신 주수 22주 이후)에서 풍진 IgM 항체 검사, 양수에서 바이러스 유전자 확인, 신생아의 혈액에서 특이 IgM 확인.</p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList">선천풍진증후군의 치료법은 없으므로 예방이 중요하다. 모든 아이들이 12-15개월, 만 4-6세에 MMR 예방접종을 하여 유행을 예방하는 것이 가장 중요하다. 그리고 풍진에 대한 면역이 없는 가임기 여성의 예방접종을 하도록 하고, 접종 후 28일 이내에는 임신을 하지 않도록 주의해야한다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 홍창의 소아과학 제 10판 안효섭편, 2011.<br />
Nelson textbook of Pediatrics 19th edition, 2011.<br />
http://www.rarediseases.org/<br />
http://www.orpha.net/