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희귀질환정보

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국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드	질환명	환자등록기준
P35.0	선천성 풍진증후군 Congenital rubella syndrome	신규등록 재등록

P35.0선천성 풍진증후군 (Congenital rubella syndrome)

체외

체내

관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명	없음	영향부위	체내 : 뇌, 심장 체외 : 귀, 눈
증상	감각신경성 난청, 백내장, 폐동맥 협착, 뇌 손상, 지적 이상, 소두증, 강직성 양측마비, 조산, 저체중 출생	원인	태아 시기의 산모로부터 풍진 바이러스 감염
진단	혈액 검사, 증상	치료	없음
산정특례코드	V900	의료비지원	지원

※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.

개요 General Discussion: 선천성 풍진증후군은 산모의 감염으로 인해 태아가 자궁 내에서 풍진 바이러스에 감염되었을 때 발생합니다. 심장과 신경계, 눈과 귀의 기형이 주된 증상입니다. 임신 중 풍진에 노출된 여성은 선천풍진증후군 아이를 출산할 가능성이 높으며 특히 태아는 대부분 임신 첫 3개월간 풍진 바이러스에 취약합니다. 그래서 선천성 풍진증후군의 유병률은 가임기 여성의 수와 지역사회에서 풍진 감염 발생률에 따라 달라집니다. 풍진 예방접종이 나오기 전까지는 매 6-9년마다 풍진의 유행이 있었고 그런 시기에 선천성 풍진증후군은 신생아의 2%에 달했습니다. 산모가 풍진에 감염될 경우 임신 주수 8주까지는 85%, 12주에는 50%, 13-20주에는 15%, 20주 이후에는 거의 0%가 태아 감염을 일으킬 수 있습니다.

증상 Symptoms: 뇌간의 이상에서 오는 감각신경성 난청, 백내장 등의 안과 질환, 폐동맥 협착과 같은 선천성 심혈관 기형, 뇌 손상, 지적 이상, 소두증, 강직성 양측마비, 조산, 저체중 출생 등의 증상이 나타납니다. 선천성 풍진증후군이 진행성으로 발현하는 만성 감염일 경우 중추신경계에 영향을 미쳐 청력 손상, 지적장애, 행동 이상, 운동발달이상 등으로 나타나기도 합니다. ◈ 중증소견 감각신경성 난청, 백내장, 폐동맥 협착, 뇌손상, 지적 이상, 소두증, 강직성 양측마비, 행동 및 운동 발달 이상 소견을 보일 수 있습니다.

원인 Causes: 풍진 예방주사를 맞지 않은 산모가 임신 직전이나 임신 첫 12주간의 산모의 풍진 감염이 있을 경우 생길 수 있습니다.

진단 Diagnosis: 산모의 풍진 항체(IgG, IgM) 검사, 태아 혈액(임신 주수 22주 이후)에서 풍진 IgM 항체 검사, 양수에서 바이러스 유전자 확인, 신생아의 혈액에서 특이 IgM 확인하여 진단합니다. 출생 후 신생아에서 백내장, 심장병, 청력 상실이 있으면 이 질환을 의심하고 풍진 특이 IgM을 확인합니다.

치료 Treatment: 선천풍진증후군의 치료법에 대한 특별한 치료 방법은 없고 각 증상에 대한 표준 치료를 하게 됩니다. 선천성 풍진증후군의 예방이 중요하여 모든 아이들이 12-15개월, 만 4-6세에 MMR 예방접종을 하여 유행을 예방하는 것이 가장 중요합니다. 그리고 풍진에 대한 면역이 없는 가임기 여성의 예방접종을 하도록 하고, 접종 후 28일 이내에는 임신을 하지 않도록 주의해야 합니다. ◈ 예후 선천성 풍진증후군의 예후는 주로 모체 감염 기간에 따라 달라집니다. 신생아기에 살아남은 환아들은 심각한 발달장애(시각 및 청각장애)가 나타날 수 있고 자폐증, 1형 당뇨병 및 갑상선염 등이 생길 위험이 증가합니다. 또 아급성 경화성 백질뇌염과 유사한 진행성 뇌병증이 관찰된 경우도 있습니다.

참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site: 1. https://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_rubella_syndrome 2. https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/infections-in-neonates/congenital-rubella 3. https://www.orpha.net/en/disease/detail/290 4. https://www.cdc.gov/surv-manual/php/table-of-contents/chapter-15-congenital-rubella-syndrome.html 5. https://www.uptodate.com/contents/congenital-rubella 6. https://www.osmosis.org/learn/Congenital_rubella_syndrome 7. https://rarediseases.org/mondo-disease/congenital-rubella-syndrome/ 8. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4744/x

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