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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| D70 |
무과립구성 안지나 Agranulocytic angina |
신규등록
재등록
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| D70 |
무과립구증 Agranulocytosis |
신규등록
재등록
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| D70 |
베르너-슐츠병 Werner-Schultz disease |
신규등록
재등록
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D70무과립구성 안지나 (Agranulocytic angina)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
무과립구성 안지나
(Agranulocytic Angina )
일차성 과립구 감소증
( Granulocytopenia, Primary )
악성 호중구감소증
( Neutropenia, Malignant )
후천성 무과립구증
( Agranulocytosis, Acquired )
베르너-슐츠병
( Werner Schultz disease) |
영향부위 |
체내 : 대장, 소장, 식도, 십이지장, 위
체외 : 입 |
| 증상 |
발열, 세균성 감염, 구강 궤양 |
원인 |
원인이 되는 약물 또는 화학 물질 노출, 일부에서는 면역학적인 원인 |
| 진단 |
반복적인 감염 등의 병력 청취, 혈액 검사, 필요시 골수검사 |
치료 |
과립구 집락자극인자(G-CSF), 의심되는 약물의 중단, 감염이 있을 경우 항생제 투여 |
| 산정특례코드 |
V108 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 무과립구성 안지나(Agranulocytic angina)는 약에 의해 유발되는 드문 혈액 질환으로 혈액에서 백혈구(과립구)의 수가 심하게 감소하는 것이 특징입니다. 무과립구증(Agranulocytosis)이라고도 부릅니다. 1922년에 이 병을 체계적으로 기술하여 처음으로 보고한 독일의사 베르너-슐츠의 이름을 따서 베르너-슐츠병(Werner-Schultz disease)이라고도 부릅니다.<br />
과립구는 세포질에 과립이 존재하는 것이 특징인 백혈구의 한 종류이며, 호염기구(basophil), 호산구(eosinophil), 호중구(neutrophil)를 포함합니다. <br />
이 질환은 다양한 약물에 의해 유발될 수 있습니다. 약물에는 항암제와 항정신병 약물도 포함됩니다. 이 질환의 증상은 골수의 과립구의 생성 저하로 발생합니다. 이 질환을 가진 사람들은 다양한 박테리아 감염에 취약하며 대개는 몸에 집락되어 있는 박테리아에 의해 감염이 발생합니다. 입이나 위장 점막에 통증이 있는 궤양이 생기는 경우도 있습니다.
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증상 Symptoms
- 무과립구성 안지나 전신 위약, 오한, 발열 등의 세균성 감염으로 인한 증상으로 발현할 수 있습니다. 입, 목, 위장 점막에 감염성 궤양이 발생할 수 있습니다.<br />
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<img alt="무과립구성 안지나" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s081_a.jpg" style="width:550px" /><br />
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과립백혈구감소증은 말초혈 내의 호중구감소증을 유발합니다. 호중구 수가 감소함에 따라 이 질환을 가진 환자들은 세균성 감염의 위험성이 훨씬 더 커집니다. 발열과 비장비대가 나타날 수도 있습니다. 호중구감소증이 호전되지 않을 경우 세균성 감염으로 인해 생명에 위협을 주는 합병증(패혈증, 패혈증 쇼크)이 생길 수도 있습니다.<br />
만성 무과립구성 안지나의 경우 통상적인 무과립구성 안지나보다 늦게 진행할 수도 있습니다.
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원인 Causes
- 무과립구성 안지나는 대부분 약물 또는 화학 물질 노출에 의해 발생합니다. 어떤 약의 경우에는 많은 양을 투여하였을 때 발생하지만, 같은 용량을 투여하였을 때에도 일부의 사람에게서만 발생하기도 합니다(idiosyncratic). 어떤 경우에는 면역학적인 원인으로 발생하는 경우도 있습니다. 예를 들면 항갑상선제, 퀴니딘(quinidine) 등은 과립구를 분해하는 항체를 생성하도록 하기도 합니다. 과립구 집락 형성을 방해하거나 억제하는 약들로는 발프로산(valproic acid), 카바마제핀(carbamazepine), 베타-락탐 항생제가 있습니다. 여러 약제가 복합적으로 작용하여 무과립구증을 유발하기도 합니다. 다양한 약물은 골수 내에 과립구 전 단계의 특정 세포를 파괴하여 무과립구증과 호중구감소증을 일으키기도 하는데, 이러한 약제로는 페니토인(phenytoin), pyrimethamine, methotrexate, cytarabine이 있습니다. 급성 후천성 무과립구증의 드문 케이스는 백혈구에 대한 특정 항체에 의해서 발생하는데, 이것을 유발할 수 있는 약제로는 phenylbutazone, gold salts, sulfapyridine, aminopyrine, meralluide, dipyrine 이 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 반복되는 감염을 보이는 경우 혈액검사 상 말초혈 내 과립구 감소를 확인함으로써 무과립구성 안지나를 진단할 수 있습니다. 급격히 발생하는 인두부의 괴사성 병변 또는 감염과 발열 등 전신 증상을 보이며 말초혈액에서 무과립구증이 있으면서 benzene ring을 포함하는 물질(aminopyrin 등)에 노출된 병력이 있을 경우 진단이 가능합니다. 무과립구성 안지나를 일으킬 가능성이 있는 약제를 복용 중인 환자에서는 주기적인 혈액검사를 통해 이상소견 여부를 확인해야 합니다. <br />
<br />
환자들은 주로 급격한 경과를 밟아 사망에 이르므로 검사를 할 시간이 없는 경우도 많으나 골수 검사를 시행하여 백혈병 등 다른 원인을 배제할 필요가 있습니다.
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치료 Treatment
- 호중구의 증식과 분화를 자극하는 과립구집락자극인자(granulocyte colony stimulating factor, G-CSF)가 표준치료로 쓰입니다. Filgrastim은 재조합 DNA 기술에 의해 만들어진 사람 과립구 집락자극인자(G-CSF)입니다. 또한 무과립구증을 유발할 수 있는 약물을 중단해야 합니다. 균혈증이나 국소 감염이 있는 경우 항생제 사용이 필요할 수 있습니다. 일반적으로 호중구 수치가 회복이 되면 발열과 감염이 좋아집니다. 구강 내 궤양이 있을 경우에는 생리식염수나 hydrogen peroxide 용액을 이용한 가글을 시행해볼 수 있습니다. 캔디다(candida) 감염에 의한 아구창이 있는 경우에는 니스타틴(nystatin)과 같은 항진균제를 포함하고 있는 가글을 사용해볼 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br />
<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5717/acquired-agranulocytosis" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5717/acquired-agranulocytosis</a><br />
Thomas Fitz-Hugh, Jr. The Etiology and Pathology of Agranulocytic Angina: Present-Day Findings and Hypotheses<br />
American Journal of Clinical Pathology 1937; 7: 524–30, <br />
혈액학. 대한혈액학회 제3판, 2018. (주)범문에듀케이션.
