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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| D86.8 |
포도막귀밑샘열 Uveoparotid fever[Heerfordt] |
신규등록
재등록
|
D86.8포도막귀밑샘열 (Uveoparotid fever[Heerfordt])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
헤르포드 증후군
(Heerfordt’s syndrome )
헤르포드-밀러스 증후군
( Heerfordt-Mylius syndrome )
헤르포드-반델스트롬 증후군
( Heerfordt-Waldenstrom syndrome )
사르코이드증
( Sarcoidosis) |
영향부위 |
체내 : 신경
체외 : 귀, 눈, 피부 |
| 증상 |
귀밑샘 또는 침샘의 비후, 안면시경마비, 전방포도막염 |
원인 |
정확한 원인인 밝혀지지 않았음 |
| 진단 |
특징적인 임상증상, 조직검사 |
치료 |
스테로이드, 면역억제제 |
| 산정특례코드 |
V111 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 포도막귀밑샘열 (Uveoparotid fever, Heerfordt/s syndrome, Heerfordt-Waldenström syndrome)은 사르코이드증 (sarcoidosis)의 변형된 질환중 하나입니다. 다만 만성으로 발생하는 사르코이드증과 달리 급성으로 발생하는 희귀한 질환입니다. <br />
<br />
포도막귀밑샘열은 귀밑샘의 비대, 안면신경 마비, 전방 포도막염과 이와 동반된 미열을 특징으로 합니다. 정확한 발병 원인 및 기전은 알려져 있지 않으며, 사르코이드증 환자의 2~5%에서 이러한 증상을 보이는 것으로 알려져 있습니다.
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증상 Symptoms
- 포도막귀밑샘열은 귀밑샘의 부종 또는 비대, 전방 포도막염, 안면신경의 마비가 아급성으로 발생하며 미열이 동반됩니다. 침샘의 부종으로 구강 건조 증상이 나타날 수 있으며, 포도막염의 증상으로 결막 충혈, 안통, 뿌옇게 보이는 증상이 나타날 수 있고, 안면신경이 마비되는 경우 마비된 부분의 이마에 주름을 잡을 수 없고 눈이 감기지 않으며 입을 오므리거나 웃을 때 입꼬리가 올라가지 않습니다.<br />
<br />
<img alt="포도막귀밑샘열 증상 이미지. 전방포도막염, 귀밑샘염, 안면신경마비, 미열" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s154_a.jpg" style="width:550px" /><br />
<br />
포도막귀밑샘열의 증상은 다양하며, 귀밑샘의 비대, 안면신경 마비, 전방 포도막염의 세가지 증상이 모두 있으면서 미열이 존재하는 경우를 완전한 포도막귀밑샘열이라고 하며, 세가지 증상 중 두가지 증상이 있는 경우를 불완전 포도막귀밑샘열이라고 합니다.<br />
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원인 Causes
- 포도막귀밑샘열의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 다만 약 15%에서 가까운 친척이 유사한 증후군을 가지고 있습니다. 소인을 가진 개인이 Mycobacterium이나 Propionibacteria species 감염 등의 환경인자를 만나면 발병하는 것으로 추정하고 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 귀밑샘의 부종 또는 비대, 전반 포도막염, 안면신경의 마비 증상 중 2개 또는 3개의 증상이 있으면 임상적인 진단이 가능합니다. 발열 동반되지만 진단 요건에는 들어가지 않습니다. 조직 검사를 통하여 육아종을 관찰하는 것이 진단에 도움이 될 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 포도막귀밑샘열의 치료는 일반적인 유육종증(sarcoidosis)의 치료에 따릅니다. 스테로이드와 기타 면역억제제가 치료의 근간이 됩니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Dua A, and Mandan A. Heerfordt’s syndrome, or uveoparotid fever. N Engl J Med 2013;369:458<br />
Ramchandran V., Haidari W., Ahn C., and Tull R. Uveoparotid fever as a presentation of sarcoidosis. PROC 2019;0:1-3<br />
Makimoto G., Miyahara N., Yoshikawa M., Taniguchi A., Kanehiro A., et al. Heerfordt’s syndrome associated with a high fever and elevation of TNF-σ. Acta Med. Okayama 2016;70:273-7<br />
<a href="https://radiopaedia.org/articles/heerfordt-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://radiopaedia.org/articles/heerfordt-syndrome</a>
