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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
D70 |
호중구감소성 비장비대 Neutropenic splenomegaly |
신규등록
재등록
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D70호중구감소성 비장비대 (Neutropenic splenomegaly)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
호중구감소성 비장비대 (Neutropenic splenomegaly ) 일차성 비장비대 호중구감소증 ( Primary splenic neutropenia ) Felty 증후군 ( Felty syndrome ) 류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소 ( Rheumatoid arthritis, splenomegaly and neutropenia ) 가족성 Felty 증후군 ( Familial Felty's syndrome) |
영향부위 |
체내 : 비장, 혈관(혈액) 체외 : 골격 |
증상 |
류마티스 관절염, 비장비대, 감염, 임파선염 |
원인 |
자가면역질환, 원인미상 |
진단 |
임상적인 평가, 증상, 혈액 검사 |
치료 |
감염에 대한 치료, 면역억제제, 비장절제 |
산정특례코드 |
V108 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 비장비대는 적혈구와 혈소판뿐 아니라 과립구에도 영향을 미쳐 말초의 격리(peripheral sequestration)를 일으키고 결과적으로 호중구감소를 야기한다. 호중구감소성 비장비대(Neutropenic splenomegaly)는 비장비대가 선천적 혹은 1개월 이상의 주기적인 호중구 감소와 함께 나타나는 병을 가리킨다. 보통 근본적인 원인을 제거하면 비장비대와 호중구감소가 호전된다. 때로 원인을 알 수 없는 호중구감소성 비장비대가 발생하는데 이를 일차성 호중구감소성 비장비대(primary splenic neutropenia) 또는 Felty 증후군(Felty’s syndrome)이라 한다. <br />
<br />
Felty 증후군은 류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소로 정의되는 희귀질환이며 반복적인 감염을 일으킨다. 정확한 원인은 알 수 없으나 자가면역성을 포함한 여러 가지 위험 요인이 있다. 면역억제제를 복용하면 호중구감소증과 비장비대가 호전되기도 한다.
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증상 Symptoms
- 일차성 호중구감소성 비장비대는 류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소증과 동반한 반복된 감염을 보이는 것이 특징이다. 피로, 발열, 체중 감소, 피부의 반점, 간비대, 임파선염, 쇼그렌 증후군(Sjögren syndrome), 혈관염, 하지의 궤양 등이 발생할 수 있다.
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원인 Causes
- 원인과 위험요인에 대한 여러 가지 가설이 제시되었지만 Felty 증후군의 정확한 원인은 아직 모른다. 이 질환이 자가면역질환이며, 상염색체 우성 방식으로 유전될 수 있다는 보고가 있다. <br />
다른 위험요소로 류마토이드 인자(rheumatoid factor) 양성, 류마티스 관절염, 공격적 미란윤활막염, HLA-DR4 양성, 류마티스 관절염의 관절 외 증상 등이 있다.
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진단 Diagnosis
- 호중구감소성 비장비대는 임상적인 평가, 특징적으로 나타나는 증상 (류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소증), 그리고 혈액 검사를 통해 진단을 할 수 있다.
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치료 Treatment
- 발열, 감염이 있을 경우 신속하고 적절하게 치료를 한다. 면역억제제를 복용하면 호중구감소증과 비장비대가 호전되기도 한다. 반복되는 경우 비장절제술이 필요하다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8234/feltys-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8234/feltys-syndrome</a><br />
<a href="https://rarediseases.org/gard-rare-disease/8234/feltys-syndrome/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/gard-rare-disease/8234/feltys-syndrome</a><br />
Lanzkowsky’s manual of pediatric hematology and oncology, sixth edition