같은 항목분류에 속한 다른 질환을 검색합니다.
국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
M93.1 |
성인의 킨뵉병 Kienböck’s disease of adults |
신규등록
재등록
|
M93.1성인의 킨뵉병 (Kienböck’s disease of adults)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
키엔벡병 (Kienbocks disease) 손목 월상골의 무혈성 괴사 (avascular necrosis of the lunate) Osteocronosis of the lunate |
영향부위 |
체내 : 없음 체외 : 골격 |
증상 |
손목의 만성 통증과 기능 부전 |
원인 |
염증이나 외상 등이 선행요인으로 추정됨 |
진단 |
임상증상에 기반, X-ray나 MRI를 이용하여 확인 |
치료 |
혈관재생술, 지속되면 골격계 수술 |
산정특례코드 |
V299 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
- 아래 메뉴를 선택하시면 해당 내용으로 바로 이동이 가능합니다.
관련임상시험
-
개요 General Discussion
- 본 질환은 1910년도에 Robert Kienbock에 의하여 처음으로 기술되었으며 혈행 공급 부족과 무혈성 괴사에 의해 손목 월상골의 파괴가 일어나 손목 움직임 시에 통증과 강직을 일으키는 질환입니다. <br />
질병 후반기에는 월상골의 파괴가 일어나고 결국은 관절의 퇴행성 변화가 일으키게 됩니다. 원인은 알려져 있지 않으며 보존적 치료 및 다양한 수술법 등이 치료에 이용되고 있습니다.
-
증상 Symptoms
- <div>다음의 증상들이 천천히 진행되며, 시간이 갈수록 악화됩니다.<br />
1) 아무런 손상 없이 손목 통증이 생기며 통증은 상완으로 뻗어나갑니다. 그 외 월상골 주위의 부종, 강직, 압통 등을 동반합니다.<br />
2)중지를 수동으로 신전하였을 때 생기는 특징적은 통증 양상이 있습니다.<br />
3)손목움직임의 제한이 있고 쥐는 힘이 약해집니다.<br />
4)손목 피부가 두꺼워집니다.<br />
위의 증상들은 천천히 진행되며 시간이 갈수록 악화되는 양상을 보입니다.</div>
-
원인 Causes
- 15-40세의 성인에서 호발하며 주로 편측에서만 발병합니다. 성인의 킨뵉병은 드문 질환으로서 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 외상이나 염증 등 많은 선행요인들이 영향을 미칠 것으로 생각됩니다. 최근 연구에서 서부유럽 혈통과의 연관성이 제시되었으나 확실하지는 않습니다.<br />
월상골의 괴사는 사고로 인한 손목의 부상으로 인해서도 일어날 수 있습니다. 월상골은 제한된 혈액공급을 받기 때문에 가벼운 부상에도 쉽게 성인의 킨뵉병이 유발될 수 있습니다. 또한 월상골 주위의 척골이 요골보다 짧을 때 월상골이 더 많은 외력을 받기 때문에 이 질환의 선행요인이 될 수 있습니다.<br />
또한 혈관성 질환을 가진 환자들에게서도 발견되며 이는 혈행 공급이 원활하지 않기 때문으로 생각됩니다.
-
진단 Diagnosis
- 임상증상으로 성인의 킨뵉병을 의심하고 추후 X-ray와 MRI 등 방사선학적인 방법으로 진단할 수 있습니다. X-ray는 특징적인 월상골의 변화를 관찰할 수 있으며 MRI는 혈액 공급의 여부를 결정하는데 유용한 정보를 제공합니다. <br />
<br />
월상골의 변화의 정도를 나타내는 Lichtman's Radiographic Classification은 아래와 같습니다. <br />
<br />
Stage I: 선상골절이나 압박골절의 가능성이 있으나 정상으로 관찰됨<br />
Stage II: 골 경화가 확실히 월상골에서 관찰됨<br />
Stage III: 월상골의 파괴가 일어남 고정된 주상골의 회전(fixed scaphoid rotation)이 없는 경우 3A, 있는 경우는 3B로 구별됨<br />
Stage IV: 손목뼈 전체의 퇴행성 관절염이 관찰됨 <img alt="성인 킨뵉병의 단계 그림-1단계 정상뼈사진 2단계 월상골의 경화 3a단계 월상골의 분절 3b단계 월상골의 분절+손목뼈 무너짐 4단계 월상골 주변까지 퇴행성 변화" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201910009.jpg" />
-
치료 Treatment
- 1. 초기 질환<br />
질환이 발견되는 단계에 따라 여러 치료법을 시도할 수 있습니다.<br />
X-ray가 거의 정상이나 MRI에서 혈행 감소가 보일 경우, 월상골이 파괴되기 전에 혈관재생술(revascularization)을 먼저 시도합니다. 혈관재생술로 몸 다른 부위의 혈관을 옮겨와 이식을 한 후 몇 개월 동안 석고 고정 등으로 손목의 움직임을 제한하여 월상골에 대한 압박을 줄입니다. 이러한 혈관 재생술은 3B단계까지에서도 성공한 적이 있습니다. 그러나 후기로 갈수록 수술의 효과에 대해 논란의 여지가 있습니다.<br />
<br />
2. 후기 질환<br />
이 시기에서의 수술적 치료는 아직 확실하게 정립되어 있지 않습니다. 월상골 절제 및 자가건 충전술, 유두골단축술, 요골 단축술, 제한적 수근관절 유합술 등이 시행되고 있으나 치료 결과에 대하여 논란이 있습니다.
-
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Allan CH, Joshi A, Lichtman DM, et al. Kienbock’'s Disease: Diagnosis and Treatment. J Am Acad Orthop Surg 2001;9:128-136.<br />
Goldfarb CA, Hsu J, Gelberman RH, et al. The Lichtman Classification for Kienbock’s Disease: An Assessment of Reliability. J Hand Surg Am. 2003;28(1):74-80.<br />
Lichtman DM, Mack GR, MacDonald RI, et al. Kienbock's Disease: the role of silicone replacement arthroplasty. J Bone Joint Surg Am 1982; 59(7):899-908<br />
<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1459/<br />
http://www.wheelessonline.com<br />
http://www.wrongdiagnosis.com/k/kienbock_disease/symptoms.htm