같은 항목분류에 속한 다른 질환을 검색합니다.
국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.4 |
미만성(호산구성) 근막염 Diffuse(eosinophilic) fasciitis |
신규등록
재등록
|
M35.4호산성 근막염 (Eosinophilic fasciitis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
호산구 증후군
(Eosinophia Syndrome)
호산성 증후군
(Eosinophlic Syndrome)
슐만 증후군
(Shulman Syndrome)
미만성 (호산성) 근막염
(Diffuse (eosinophilic) fasciitis)
호산구증
(Eosinophilia) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 피부 |
| 증상 |
통증, 피부의 염증과 부종, 손목굴증후군(수근관 증후군) |
원인 |
(정확한 원인은 알려지지 않았음)피부경화증(Scleroderma)의 다른 형태, 자가면역질환의 일종, L-트립토판 자체가 증상을 유발시킬 가능성 |
| 진단 |
혈액검사, 조직검사, 자기공명영상(MRI)
|
치료 |
아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제, 코르티코스테로이드제제 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
문의 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
- 아래 메뉴를 선택하시면 해당 내용으로 바로 이동이 가능합니다.
관련임상시험
-
개요 General Discussion
- <p>호산구성 근막염은 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 질환으로 1975년 슐만(Shulman)에 의해 처음으로 기술되었고 지금까지 200여명의 증례가 보고되었습니다.</p>
<p>아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 최근 신체의 결합조직이 수축되고 굳어지는 피부경화증의 변형으로 인식되고 있습니다.</p>
<p>호산성 근막염은 흑인보다는 백인에게 더 많이 나타나며, 20∼50대 여성에게 많이 나타나지만 어느 나이에서나 나타날 수 있습니다.</p>
<p>수면을 도와주는 식품첨가제로 판매된바 있었던 L-트립토판이 호산구 근통 증후군을 유발하여 판매중지가 된바 있어 이 질환의 발생과 일부 연관이 있을 것으로 추정되고 있습니다.</p>
-
증상 Symptoms
- <p>호산구성 근막염은 30에서 40대에 가장 흔하게 발생하며 매우 소수의 어린이 사례가 보고 된 바 있습니다.</p>
<p>초기 증상으로 통증, 피부의 염증과 부종(피부가 오렌지 껍질 모양과 비슷함)이 나타납니다. 대칭적 경화를 특징으로 하며, 팔이 다리보다 더 많이 영향을 받고 팔과 다리의 움직임이 점차적으로 제한됩니다.</p>
<p>힘줄에 염증이 생겨 손가락에 연축이 생기며 손목굴증후군으로 진행됩니다. 환자의 50%에서 몸통에 병변이 나타나지만 얼굴에는 나타나지 않습니다. 피로, 체중감소도 자주 나타나며, 근육통과 관절염이 나타날 수 있습니다.</p>
<p>손과 발의 피부변화가 흔히 나타납니다. 피부에 주름이 생기며 결국 피부 탄력을 잃게 됩니다. 피부변화의 발병시점은 보통 체력저하, 미열, 관절과 근육의 통증 등으로 특정지어 집니다.</p>
<p><img alt="호산성 근막염의 증상" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_204_i01.jpg" /></p>
<p>격렬한 신체 활동은 호산성 근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장의 이상, 쉐그렌 증후군, 재생 불량성 빈혈 그리고 혈소판 감소증이 나타나기도 합니다. 전신경화증과 달리 내부 장기의 섬유화는 일반적으로 발생하지 않습니다.</p>
-
원인 Causes
- <p>정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 연구자들은 이 질환이 피부경화증의 다른 형태라고 주장하고, 또 다른 연구자들은 <strong style="font-weight:normal">자가면역질환</strong>의 일종이라고 주장하고 있습니다.</p>
<p>환자의 30~50%에서 이전에 격렬한 신체활동이나 사고 등이 있었다고 보고하고 있어서 이러한 물리적인 충격이 호산성 근막염을 유발할 가능성이 있습니다.</p>
<p>호산성 근막염은 식품첨가물인 L-트립토판을 몇 달 또는 몇 년간 복용한 후에 발견된 경우가 있어 L-트립토판 섭취와의 관련 가능성이 제기되고 있습니다.</p>
-
진단 Diagnosis
- <p>혈액검사상 호산구와 적혈구 침강 속도의 상승, 적혈구와 백혈구, 혈소판 모두 감소된 범혈구감소증, 저감마글로블린 혈증, 근육효소인 알돌라아제 상승 등의 소견을 보일 수 있습니다. 또한 류마티스 인자와 항핵항체가 양성으로 나오는 경우도 있습니다.</p>
<p>자기공명영상(MRI)에서 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.</p>
<p>진피와 피하 지방층 근막까지 절제하여 조직 검사를 해야 확진을 내릴 수 있으며, 현미경으로 뚜렷하게 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.</p>
-
치료 Treatment
- <p>아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 그리고 저절로 증상이 호전되는 경우도 많이 있습니다.</p>
<p>코르티코스테로이드제제로 비교적 치료가 잘되는 편이며, 프레드니솔론이 많이 사용됩니다.</p>
<p>하이드록시클로로퀸이 코르티코스테로이드제제의 대체제로 사용될 수 있으며, 치료 효과도 동등한 것으로 알려져 있습니다.</p>
<p>심한 경우 메토트레세이트, 사이클로스포린, 면역글로불린 정맥 주사 등을 사용하여 치료합니다.</p>
-
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>http://www.rarediseases.org<br />
http://www.emedicine.com/med/topic686.htm<br />
http://www.medicinenet.com/eosinophilic_fasciitis/article.htm<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim</p>
