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희귀질환정보

최종검토일2024-04-02
담당부서희귀질환관리과
연락처043-719-8782

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국가관리대상 희귀질환 목록

국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드	질환명	환자등록기준
K50.1	대장의 크론병 Crohn’s disease of large intestine	신규등록 재등록
K50.8	소장 및 대장 모두의 크론병 Crohn’s disease of both small and large intestine	신규등록 재등록
K50.0	소장의 크론병 Crohn’s disease of small intestine	신규등록 재등록

K50크론병[국소성 장염] (Crohn’s disease[regional enteritis])

질환주요정보

체외

체내

관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명	육아종성 회장염 (Granulomatous ileocolitis) 육아종성 대장염 (Granulomatous Colitis)	영향부위	체내 : 대장, 소장 체외 : 없음
증상	복통, 설사, 식욕감퇴, 구토, 전신의 나른함, 하혈, 발열, 체중 감소, 항문 통증 등의 소화관 증상이 있으며, 장관 외 증상으로 관절, 눈, 피부, 간, 담관, 신장 등의 이상이 나타날 수 있습니다.	원인	원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 유전, 면역, 환경요인 등 다양한 요인의 상호작용에 의하여 발병할 것으로 추정하고 있습니다.
진단	임상증상과 경과, 내시경검사 (대장내시경, 캡슐내시경 등) 또는 영상학적 검사(소장바륨조영술, CT 소장 조영술 등)와 함께 조직 검사 소견 등을 종합하여 비슷한 증상을 보이는 다른 질환과 감별진단 하는 과정이 필요합니다.	치료	설파살라진과 5-ASA 같은 항염증제, 부신피질호르몬제 등이 가장 흔히 사용되며, 종양괴사인자 [anti-tumor necrosis factor-α (TNF-α)]에 대한 항체 인플릿시맵(Infliximab) 과 같은 생물학적 제제도 사용된다.
산정특례코드	V130	의료비지원	문의

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관련임상시험

개요
증상
원인
진단
치료
참고문헌 및 사이트

개요 General Discussion: 우리나라의 소화기 질환은 최근 식생활이 서구화되고, 위생상태가 개선되면서 감염성 질환이 감소하고, 자가 면역성 질환이 증가하는 등 다른 양상으로 변하고 있습니다. 크론병은 과거에는 우리나라에서 매우 드문 질환이었으나, 최근 10여 년 사이에 급증하고 있는 자가 면역성 질환입니다. 크론병은 다양하고 지속적인 치료에도 불구하고, 증상이 악화와 재발을 반복하여 완치가 어려운 만성 염증성 장 질환으로 주로 젊은이들에서 발병하여 국민 건강을 크게 위협하고 있습니다. 1. 정의 1932년 미국의학협회지에 이 병에 대해 처음 논문을 쓴 크론 박사의 이름을 따라 명명된 크론병은 식도, 위, 소장, 대장과 항문에 이르기까지 위장관의 어느 부위에도 나타날 수 있는 원인 불명의 만성 염증성 장 질환입니다.  2. 역학 크론병은 과거에는 주로 선진국에서 발생하였습니다. 특히 남반구에서보다는 북반구, 아시아보다는 서구에서 더 자주 발생하였고, 백인에게는 다소 흔한 질병으로 특히 다른 인종에 비해 유대인에서 3&sim;6배 더 많이 발생합니다. 미국에서는 약 800명 중 1명의 아이들에게 이 병이 있고, 약 400,000명의 환자가 있습니다. 최근 우리나라와 일본을 비롯한 아시아지역 등 전 세계적으로 발생률이 증가하고 있으며, 이는 이들 국가의 생활환경이 선진화, 서구화되는 것이 주된 원인으로 여겨지고 있습니다. 크론병은 아직 우리나라에서는 드문 병이기는 하지만, 우리나라의 궁극적인 크론병 환자수는 25,000명 이상으로 크론병이 흔히 발생하는 선진국의 유병률과 유사하게 될 것으로 예상하고 있습니다. 크론병은 모든 연령층에서 발생할 수 있지만 15&sim;35세에 진단이 되는 경우가 많습니다. 그리고 크론병 환자의 약 25%는 가족 및 가까운 친척 중에 크론병 또는 궤양성 결장염이 있는 가족력이 있어서 유전적인 소인이 있는 사람에서 발생이 잘 될 것으로 추정하고 있습니다. <img alt="국내 크론병 발병률 변화 그림. 인구 10만명 당 발병률(명). 1986~1990년: 0.05, 1991~1995년: 약0.2, 1996~2000년: 약0.5, 2001~2005년: 1.34. (출처) Inflamm Bowel Dis 2008;14:532~.549. 서울시 송파, 강동구 대상. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i01.jpg" />

증상 Symptoms: 크론병 증상의 종류와 정도는 환자에 따라 매우 다양합니다. 서서히 나타나기도 하고 때로는 급속하게 진행되기도 하며, 응급수술이 필요할 정도로 심각한 경우가 있거나 어떤 경우에는 증상이 거의 나타나지 않기도 합니다. 1. 병변의 분포 크론병의 증상은 병변의 분포에 따라 차이를 보입니다. 크론병은 20-30%는 소장만을 침범하고, 40-60%는 소장과 대장을 모두 침범하며, 15-25%는 대장만을 침범합니다. 소장에 병변이 있는 75%의 환자 중 90%는 회장말단부에 병변이 관찰되며, 병은 장의 어느 부분이 영향을 받는가에 따라 여러 가지 이름으로 불리게 됩니다. 이 병은 흔히 회장에 위치하는데 이때는 회장염, 회장과 대장이 연관되어 있으면 회대장염, 대장에 위치할 경우에는 크론 대장염이라고 부르게 됩니다. <img alt="크론병의 병변 분포에 따른 명칭 그림. 크론 회대장염, 크론 대장염, 누공성 크론병. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i02.jpg" /> 2. 소화관 염증에 의한 증상 크론병의 초기증상은 대개 복통, 설사, 전신의 나른함, 하혈, 발열, 체중 감소, 항문 통증 등이 있으며, 그 외에 빈혈, 복부팽만감, 구역질, 구토, 복부의 불쾌감, 복부에 혹이 만져짐, 치질의 악화 등이 나타날 수 있습니다. 우리나라에서 크론병으로 진단이 되기까지 환자들이 경험한 증상은 복통이 가장 흔한 증상으로서 96%의 환자에서 나타났으며, 다음으로 체중감소가 81%, 설사가 76%로 나타났습니다. 그 밖에 발열이나 직장출혈도 비교적 흔한 증상이었습니다. 크론병은 주로 젊은 사람에서 발병되며, 복통, 설사, 발열 등을 호소하여 급성 장염이나 급성 충수 돌기염(맹장염) 등으로 진단되어 수술 후 진단되는 경우가 많으며, 장염으로 진단하고 치료하다가, 증상이 진행되어 빈혈이 심하게 되고 영양실조 상태까지 된 후 비로소 크론병으로 진단이 되어 치료가 늦어지는 경우도 있습니다.  항문의 상태가 나빠지는 경우가 많으며, 특히 치루로 진행되는 경우가 자주 있습니다. 치질 (치핵)을 치료하기 위해서 병원을 방문하여 크론병이 발견되는 경우도 자주 있으며, 과거 크론병 환자의 19%는 크론병으로 진단을 받기에 앞서 치루로 수술 받은 병력을 갖고 있다는 보고가 있습니다. 3. 장관 외 증상 크론병은 장 이외의 전신에 증상이 나타날 수 있으며, 이를 장관 외 증상 또는 장외 증상이라고 부릅니다. 장외 증상이 흔히 나타나는 곳은 관절, 눈, 피부, 간, 담관, 신장 등이며, 소장을 침범한 경우보다 대장을 침범한 크론병에서 더 흔하게 나타납니다. 1) 관절 증상 관절염 또는 관절통은 크론병에서 가장 흔한 장외 증상으로서 여러 관절 부위에 돌아가면서 나타나고 무릎, 엉치뼈, 발, 손 등이 붓고 아프며, 움직이기 어렵게 됩니다. 그러나 강직성 척추염을 제외하면, 크론병과 동반된 관절 질환에서 관절의 변형을 초래하는 경우는 드뭅니다. 2) 피부 증상 피부 증상으로는 1&sim;5cm 정도의 붉은 색조를 보이는 둥근 결절로서 주변보다 약간 융기되어 있고 누르면 통증이 있는 발진인 결절 홍반과 고름이 잡히는 피부궤양인 괴저성 농피증 등이 있습니다. 3) 눈 증상 눈에는 다양한 병이 생길 수 있는데 가장 흔한 병은 안구통, 눈부심, 두통이나 시력 불선명 등의 증상이 나타나는 포도막염과 경미한 소양증과 작열감 등을 호소하는 상공막염 등이 있습니다. 포도막염의 경우 빠르게 진행하면 실명할 수 있으므로 가능한 빨리 치료를 받아야 합니다. 그 외에 결막염, 공막염 등이 생길 수 있습니다. 4) 기타 간 및 담관의 문제로는 만성간염 및 지방간, 경화성 담관염, 담관암, 담석 등이 있으며, 신장 합병증으로 신장결석 등이 발생할 수 있습니다. <img alt="크론병의 증상 그림. 소화관 연증으로 인한 증상: 복통/설사/발열, 치루(괄약근외(外)형, 괄약근관통형). 관절증상: 강직성척추염, 관절염/관절통. 피부 증상: 피부궤양, 결절 홍반. 눈 증상: 상공막염, 포도막염. 기타 증상: 간/담관, 신장 결석. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/potal/Image/s02_179_i03.jpg" /> 4. 합병증 1) 농양과 누공 농양은 크론병 환자의 15~20%에서 발생하는데 복강 내 어디에나 생길 수 있으며, 특히 회장 말단부에서 잘 생깁니다. 농양이 있으면 복통이 심해지고, 고열이 나며, 누르면 아픈 압통이 현저하게 나타납니다. 때로는 아픈 부위에 덩어리같이 만져지는 경우도 있습니다. 누공은 크론병 환자의 20~40%에서 발생하는데 소장 끝인 회장 말단에 가장 흔하고, 주로 장관과 복벽 사이 또는 장관과 장관 사이가 작은 구멍인 누공으로 연결됩니다. 흔하지는 않지만 장과 방광 사이의 장-방광누공, 장과 질 사이의 장-질 누공 등도 생길 수 있습니다. 누공과 농양은 장의 벽을 관통하는 큰 구멍을 만들기도 하며, 이로 인해 소화액과 박테리아들이 복강 내로 흘러나와 복막염을 일으키고, 복막염은 패혈증으로 악화되어 생명에 위협이 되는 심각한 상황을 초래할 수 있습니다. 2) 장 폐쇄 또는 협착 장 폐쇄 또는 협착은 크론병의 흔한 합병증으로, 특히 소장을 침범하는 경우에 많으며, 수술이 필요한 경우가 많습니다. 특징적 증상은 경련성 복통인데 식후에 악화되는 수가 있습니다. 폐쇄가 심할수록 증상이 심해지며 구토가 나타나며, 드물지만 비정상적으로 결장이 커지는 독성거대결장증(Toxic megacolon)이도 크론병의 심각한 합병증 중 하나로 나타날 수 있습니다. 3) 항문 주위 질환 항문 주위 질환은 크론병 환자의 1/3에서 나타나고 소장보다는 대장을 침범한 크론병에서 더 흔하게 나타납니다. 치열과 치루 그리고 농양 등이 항문 주위의 흔한 문제들인데 치루는 사타구니나 질, 음낭으로도 연결될 수 있습니다. <img alt="크론병의 합병증 그림. 농양과 누공: 소화관의 염증, 농양 형성, 누공형성. 장폐쇄/협착. 항문 주위 질환: 농양, 치루. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/potal/Image/s02_179_i04.jpg" /> 5. 어린이에게 나타나는 증상 드물지만 크론병이 어린이에게 발생하는 경우에는 설사 또는 복통 등의 증상이 일차적으로 나타나지 않을 수 있으며, 정상에 비해 몸무게와 키의 성장이 느리거나 (성장장애), 발열, 빈혈, 관절의 통증과 강직감, 사춘기 발달의 지연 등 비특이적 증상이 나타나 진단이 어려울 수 있습니다. ◈ 중증소견 대부분의 경우 적절한 치료에도 불구하고, 증상의 악화와 호전이 반복되어 완치가 어렵습니다. 약 절반의 환자에서 여러 가지 이유로 인해 각종 수술을 시행하게 되는데, 출혈, 농양, 장폐쇄, 협착, 천공 등의 합병증이 발생하거나 내과적 치료에도 불구하고 증상이 조절되지 않는 경우 수술을 하게 됩니다. 그러나 수술적 치료도 완치의 개념이 아니며 증상의 재발에 따라 여러 번 반복할 수 있습니다. 또한 대장암이나 직장암의 발병 확률도 약간 높아진다.

원인 Causes: 크론병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 한 가족 내에서 여러 명의 환자가 나타나는 것으로 보아 유전, 면역, 환경요인 등 다양한 요인의 상호작용에 의하여 발병할 것으로 추정하고 있습니다. 즉, 유전적으로 크론병에 걸릴 위험성이 높은 사람이 어떤 환경적 요인에 노출된 후 정상 장내세균에 대한 지속적인 면역반응이 장내에서 일어나 장에 만성적인 염증성 질환이 촉발되어 크론병이 발생되는 것으로 생각하고 있습니다. 1. 유전적 인자 『크론병과 궤양성 결장염에 관한 연구 (덴마크, 1991)』에 의하면, 크론병 환자의 친척들이 이 질환에 걸릴 위험성이 10배 정도 더 높다고 하였으며, 크론병과 궤양성 결장염은 유전되는 질환이라고 제시 하였습니다. 또한 크론병의 10&sim;30%의 환자들은 부모로부터의 유전 가능성이 높으나, 유전적인 특징은 아직 밝혀지지 않았습니다. 즉, 유전적인 소인은 있지만 확률이 매우 낮으며, 아울러 유전적인 질환이라고 부르는 것보다는 가족 내에 발병률이 다소 증가하는 가족성 질환 정도로 생각하는 것이 타당합니다. 2. 면역 반응 소화관의 점막은 세균과 음식물 등의 항원에 항상 노출되고 있으므로, 우리 몸을 보호하기 위하여 활발한 면역 반응이 일어나는 곳입니다. 면역 반응은 세균 또는 바이러스 등에 대해 자신을 보호하는 과정으로 여러 종류의 세포가 관여하지만 림프구가 가장 중요한 역할을 하고 림프구 중 특정세포는 면역 또는 염증 반응을 활성화시키는 사이토카인이라는 물질을 분비하여 다른 면역세포의 작용을 돕기도 합니다. 크론병에서는 이러한 면역조절의 결함으로 인하여 정상적으로 장관 내에 존재하는 항원에 대하여 이상 면역 반응을 일으킵니다. 이때, 유전적 감수성이 있는 사람에서는 염증반응을 효율적으로 억제할 수 있는 능력이 없으므로, 면역 반응이 비정상적으로 증폭되면서 염증이 지속되게 됩니다. 3. 환경인자 생활 양식의 서구화가 염증성 장질환의 발생에 깊이 관여할 것으로 생각되고 있습니다. 또한, 염증성 장질환의 발생은 위생 정도와는 반비례의 관계에 있으며, 위생 상태가 나쁠수록 염증성 장 질환에 잘 이환되지 않는 것으로 알려져 있습니다. 음식물과 염증성 장질환과의 연관성에 관해서 명확하게 밝혀진 것은 없으나, 몇몇 보고에서는 지방산이나 패스트푸드의 섭취 증가가 염증성 장질환의 발생과 관련이 있다는 점을 시사해 주고 있습니다. 흡연은 크론병의 발병에 있어 매우 중요한 위험 인자로, 흡연을 하는 크론병 환자들은 비 흡연자들에 비해 더 높은 재발률과 수술률을 보이며, 면역억제제의 사용 빈도도 높습니다. 불안감, 스트레스, 우울증 등 심리적인 요인이나 스트레스가 이 질환을 일으키지는 않지만, 증상을 악화시키는 요인으로 작용하거나 치료에 영향을 미칠 가능성은 있습니다. <img alt="장결핵 그림. 1. 폐결핵 환자가 가래를 삼킴. 2. 가래 속의 결핵균이 장을 감염시킴. 장결핵 병변의 대장내시경 소견 사진. 크론병의 대장내시경 소견 사진. 크론병은 장결핵과 감별이 어려운 경우가 많습니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i05.jpg" />

진단 Diagnosis: 1. 진단과정 특정한 병에는 특정한 증상만이 발생하지는 않습니다. 크론병의 흔한 증상인 설사, 복통은 대장암, 결핵성 장염과 과민성 장증후군을 포함해 수 많은 질병들도 함께 보이는 증상들입니다, 따라서 크론병의 정확한 진단을 내리기 위해서는 임상증상과 경과, 내시경검사 또는 영상학적 검사와 함께 조직 소견 등을 종합하여 이러한 병의 가능성들을 목록에서 지워 나가는 감별진단 과정이 필요합니다. 임상 증상과 검사소견 등을 통한 정확한 진단이 확인되면, 크론병의 병변의 분포와 범위를 확인하여 적절한 치료전략을 수립하는 것이 필수적입니다. 2. 진단방법 크론병 환자를 한 번의 검사로 100% 확진할 수 있는 검사는 불행히도 없습니다. 현재 의사들은 신체검사, 혈액검사, 대변 내 세균배양검사, 대장과 위장내시경검사, 소장조영술과 대장바륨조영방사선검사, 컴퓨터단층촬영술(CT), 초음파검사, 캡슐내시경과 MRI 등을 실시하여 다른 질병의 가능성을 배제해 나가며 크론병을 진단합니다. 1) 신체검사 모든 의사들이 환자를 진단하기 위해 거치는 출발점은 환자의 병력을 살펴보고 복부 등을 진찰하는 것입니다. 과거와 현재의 건강상태나 가족의 병력과 증상이 언제 시작되는지에 대해서도 질문을 받게 됩니다. 이러한 과정들을 통하여 어떤 검사가 필요한지 결정하게 됩니다. 2) 대장내시경검사 대장내시경검사는 내시경을 항문을 통해 삽입하여 대장내부 표면의 염증상태를 관찰합니다. 크론병이 의심되면 대장내시경검사를 하게 되는 경우가 많습니다. 이는 크론병이 대장과 소장이 만나는 부위에 가장 잘 발생하기 때문입니다. 크론병의 경우는 특징적인 궤양형태의 유무를 관찰합니다. 또한 내장벽에서 작은 점막조직을 채취해 현미경으로 세포변화 검사를 통해 크론병을 진단할 수도 있습니다. 환자가 바륨을 함유하는 조영제를 관장한 후 크론병의 특징적인 영상과 침범범위를 알 수 있습니다. 최근에는 대장내시경검사로 많은 부분이 대체되고 있습니다. <img alt="크론병의 병태생리 그림. 유전적 인자+환경적 인자 > 면역기능장애> 만성 염증. 크론병 발병. 크론병은 유전, 면역, 환경 요인등 다양한 요인의 상호작용에 의하여 발병하는 것으로 추정되고 있습니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i06.jpg" /> 3) 소장검사 소장의 침범이 의심되는 경우에는 환자가 바륨을 함유하는 조영제를 마시는 소장바륨조영술로 소장의 협착, 궤양, 누공을 관찰할 수 있습니다. 필요한 경우에는 요즘 많이 시행되고 있는 CT 소장조영술과 캡슐내시경 검사나 특수한 소장내시경 검사를 시행하는 경우도 있습니다. CT 소장조영술은 장간막, 장관주위지방, 주변장기, 누공과 농양과 장관과증진 등 진단에 도움이 되는 장관 외 영상을 제공하므로 소장바륨조영술보다 첫 번째 선택검사가 되고 있습니다. 4) 이중풍선소장내시경 이중풍선을 이용하여 개발된 소장내시경으로 소장 전체의 관찰이 실시간으로 가능해졌고, 조직생검을 통한 확진이 가능하게 되었습니다. 그러나 검사시간이 길어 많은 양의 진정제주사가 필요하고, 최소 2인 이상의 보조자가 필요하며, 방사선투시하에 검사를 해야 하는 단점이 있습니다. 5) 캡슐내시경 캡슐내시경은 비교적 최신 내시경기술이라고 할 수 있습니다. 이 검사의 도구는 비타민 크기만 하며, 환자가 약처럼 삼킬 수 있습니다. 이 캡슐 안에는 작은 카메라, 배터리, 라이트 전구 그리고 송신기가 들어 있습니다. 환자는 검사기간 동안 수신기가 장착된 벨트를 허리에 두르게 됩니다. 캡슐이 정상적인 소화관운동을 통해 소장을 지나갈 때 카메라는 수천 장의 사진을 찍어 수신기로 전송하며 검사가 끝날 때 이 정보는 의사의 컴퓨터로 다운로드되며, 이 사진들을 보고 크론병의 증거를 발견할 수 있습니다. 결론적으로 크론병의 진단은 한 가지 검사법으로는 100% 확실하지는 않으며, 여러가지 검사결과를 바탕으로 가능하게 됩니다. <img alt="크론병의 소장진단- 소장바륨조영술, 이중풍선소장내시경, 캡슐내시경. 소장바륨조영술: 협착으로 좁아진 부위가 관찰됨. CT 소장조영술: 좁아지고 늘어난 소장이 관찰됨. 이중풍선소장내시경 사진. 캠슐내시경 사진. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelpimg/dis_dtl/s02_179_i07.jpg" /> 3. 감별진단 우리나라의 경우 크론병의 진단에서 가장 문제가 되는 것은 장결핵과의 감별이라고 할 수 있습니다. 장결핵은 주로 회장 원위부와 맹장을 침범하며, 소장폐쇄 및 복부종괴의 임상양상을 보입니다. 내시경소견에 의한 감별점은 크론병은 종주궤양이 흔하고 장결핵은 윤상인 경우가 많지만, 이것이 결정적인 감별점은 되기 어렵습니다. 진단은 대장내시경검사를 통한 조직검사로 세균배양을 할 수 있습니다. 세균이 배양되지 않는 육아종의 경우 크론병과 감별이 어려운 경우가 많고, 따라서 감별이 어려울 경우 항결핵제를 시도해 보는 것이 일반적인 방법인데, 크론병 환자에서 크론병으로 확진되기 전에 항결핵제를 시도한 비율은 42-45%에 이르는 것으로 보고되었습니다. <img alt="크론병의 대장내시경소견 그림. 하행결장, 말단회장. 소화관 내부에 궤양이 관찰됨. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i08.jpg" />

치료 Treatment: 1. 치료원칙 크론병 치료의 목표는 관해의 유도 및 유지입니다. 따라서 크론병의 치료는 유도요법과 유지요법으로 나눌 수 있습니다. 유도요법이란 증상이 심한 활동성 크론병에서 증상이 완전히 가라앉은 상태인 관해를 유도하기 위한 치료법입니다. 유지요법은 관해를 계속 유지할 수 있도록 하는 치료법입니다. 유지요법을 시행하는 이유는 크론병이 다양한 치료에도 불구하고 완치되지 못하고 증상의 악화와 재발을 반복하는 질환이기 때문입니다. 2. 병의 활성도 정의 의사들은 정확히 언제 병이 활성기 혹은 관해기에 있는지를 정의하기 위해 여러 해 동안 고민해왔습니다. 병의 활성도, 즉 증상의 완화 정도를 측정하기 위한 일련의 의학적 계산법을 통해 크론병 질병활성도(CDAI)를 판단할 수 있는 방법을 개발하였습니다. 이 방법은 환자의 증상 또는 전신 상태를 객관화하여 경증, 중등증, 중증 및 관해기로 분류한 방법입니다. 즉, 병원에 내원하기 전 일주일간의 평균 대변 횟수, 복통의 정도, 전반적인 몸의 상태, 합병증, 지사제를 사용할 정도로 설사가 심한지, 배를 진찰할 때 덩어리가 만져지는 복부 종괴의 존재 여부, 빈혈의 정도 및 체중 등에 미리 정해진 가중치를 곱하여 점수를 계산하여 활성도가 150-220인 경우를 활성도가 가벼운 정도인 경증, 220-450인 경우를 중간 정도인 중등증, 450 이상인 경우를 매우 심한 정도인 중증으로 분류하고 있습니다. 3. 활동기 내과적 치료법 1) 설파살라진과 5-ASA 설파살라진이라는 약물은 크론병의 내과적 치료에 있어서 수십여 년간 가장 기본적으로 사용되고 있는 약제입니다. 설파살라진은 화학적으로 아스피린과 유사한 5-ASA와 항생제인 설파피리딘에 결합시켜 만든 약입니다. 설파살라진은 경증과 중등증 대장크론병 환자에서 관해유도와 유지를 위한 첫 번째 선택약제입니다. 설파살라진의 치료효과는 용량에 비례하는데, 고용량 투여 시에는 부작용이 발생할 수 있습니다. 이러한 부작용은 설파살라진 성분 중 설파피리딘이 원인입니다. 이 때문에 설파살라진의 부작용을 줄여 고용량 투여가 가능하도록 5-ASA만을 분리하여 코팅한 약제들이 개발되었습니다. 5-ASA는 5-아미노살리신산의 약자로 작용기전은 염증성 매개물들에 대한 항염작용입니다. 5-ASA제제의 종류를 코팅의 종류에 따라 대장에만 작용하는 제제, 주로 회장말단과 대장에서 작용하는 제제, 소장을 포함한 전 장관에 유리되는 제제로 구분할 수 있습니다. 따라서 약제는 각 환자들의 병변의 위치에 알맞게 선택하는 것이 필요합니다. 설파살라진과 5-ASA는 급성기에 관해유도 후에도 관해유지를 위해 지속적으로 복용하는 것이 중요합니다. <img alt="제제에 따른 약제의 적용범위 그림. 펜타사. 아사콜,샬로화크. 콜라잘. 동일한 성분의 약도 코팅의 종류에 따라 약효가 적용되는 범위가 다르기 때문에 의사는 환자에게 가장 적합한 약을 선택해서 처방합니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i09.jpg" /> 2) 스테로이드 스테로이드란 부신에서 분비되어 여러 중요한 작용을 하는 호르몬으로 체내의 면역 및 염증반응에 다양하게 영향을 미쳐 숙주의 면역 반응을 억제합니다. 스테로이드는 오래전부터 만성 염증성 장질환의 치료에 사용된 약제로, 주로 5-ASA만으로는 효과가 부족할 때 사용합니다. 즉, 스테로이드는 급성기 중증 활동성 크론병에서 경구, 주사요법으로 고용량을 사용하고 증상이 호전되면 양을 서서히 줄여 끊게 됩니다. 스테로이드 치료는 유도요법에 사용하며 유지요법으로 사용할 경우 효과는 없고, 환자 마음대로 스테로이드를 중단하거나 양을 줄이거나 늘리는 것은 매우 위험하며, 장기간 스테로이드를 사용하는 환자는 감염, 외상, 수술 시 위험도가 증가하므로 주의가 필요합니다. 3) 면역억제제 면역억제제는 스테로이드 의존성 환자들과 스테로이드로 관해가 유도된 환자들에게는 관해를 유지하기 위하여 투여합니다. 주로 사용되는 면역억제제는 아자티오프린(azathioprine)이나 6-머캅토퓨린(6-mercaptopurine) 등입니다. 이들 면역억제제들은 활동성 크론병환자들에서 최소한 17주 이후에 효과를 판정할 수 있는 관해 유지약제입니다. 다. 일단 면역억제제를 투여하여 관해가 유지되면 평생 지속적으로 투여하는 것이 추천되고 있습니다. 4) 생물학적 제제 생물학적 제제란 생물체에서 유래된 물질이나 생물체를 이용하여 생성시킨 물질을 함유한 의약품으로서 크론병에는 크론병 발병에 중요한 역할을 담당하는 염증을 유발하는 시토카인인 종양괴사인자 [anti-tumor necrosis factor-α (TNF-α)]에 대한 항체 인플릿시맵(Infliximab) 과 아달이무맵(Adalimumab)등 2 종의 종양괴사인자억제제의 사용이 가능합니다. 생물학제 제제는 면역조절제 등으로는 관해에 실패한 환자들에게 투여합니다. 4. 외과적 치료 크론병환자 중 많은 환자들이 평생 한 번 이상의 수술을 받게 됩니다. 그러나 불행하게도 크론병 환자에서의 수술은 병을 완치시키기 위한 수술이 아닙니다. 수술 후 대개의 환자에서 병이 재발하고, 이들 중 일부는 또 수술을 받게 됩니다. 따라서 크론병 수술의 가장 중요한 원칙은 재발과 재수술의 가능성을 고려하여 가능한 한 장관의 기능을 보존하기 위하여 문제를 일으키는 장의 최소한의 부분만을 절제하는 것입니다. 크론병에서는 장의 일부분에만 국한되어 염증이 있는 경우가 많으므로 병이 있는 부분의 장을 잘라낸 후 건강한 양쪽의 장을 서로 연결하는 수술을 시행합니다. 크론병에서 흔히 나타나는 문제로 장의 협착을 들 수 있습니다. 이런 경우에는 장을 절제하지 않고 좁아진 부분을 넓히는 협착성형술이라는 수술을 하기도 합니다. 일부 수술로 절제하기 힘든 심한 크론병 환자에서는 배에 구멍을 뚫어 인공항문을 만든 후 소장이나 대장의 끝을 연결하게 되는데 이를 장루술이라 합니다. 장루에는 특별하게 고안된 비닐 백을 붙여 대변을 받아내게 됩니다. 결국 크론병 환자에서 수술은 평생에 걸친 꾸준한 치료의 한 부분일 뿐 수술을 하더라도 병이 완치되지 않는다는 사실을 이해하고 수술 후에도 재발방지를 위한 꾸준한 약물복용이 필요합니다. <img alt="크론병의 수술방법 그림. 절제와 문합술, 협착성형술, 장루술. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s02_179_i10.jpg" /> ◈ 예후 증상의 중증도에 따라 다양합니다. 그러나 대부분의 경우 적절한 치료에도 불구하고, 증상의 악화와 호전이 반복되어 완치가 어렵습니다.

참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site: http://www.uptodate.com/ Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of Crohn disease in adults

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