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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| D68.6 |
항인지질증후군 Antiphospholipid syndrome |
신규등록
재등록
|
D68.6항인지질항체증후군 (Antiphospholipid antibody syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
항인지질항체 증후군
(Antiphospholipid antibody syndrome) |
영향부위 |
체내 : 혈관(혈액)
체외 : 없음 |
| 증상 |
혈전성 경향 |
원인 |
후천적 |
| 진단 |
말초혈액 응고시간 검사 및 혈청학적 검사를 통한 항체의 확인 |
치료 |
응고인자 보충, 기저질환 치료 |
| 산정특례코드 |
V253 |
의료비지원 |
문의 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>항인지질항체 증후군은 혈청 검사에서 항인지질 항체(루푸스 항응고인자 또는 항카디오리핀 항체 또는 항베타 2 당단백 1 항체)가 양성이면서, 동맥이나 정맥의 혈전증 또는 반복적 유산 등의 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다.</p>
<p><img alt="항인지질항체 증후군" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_028_i01.jpg" /></p>
<p>다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.</p>
<p>혈청 검사에서 항인지질 항체가 발견된다고 하여 모두 항인지질 항체 증후군으로 진단되는 것은 아니며 다음의 임상 양상을 보일 때 진단합니다.</p>
<ul>
<li>혈전증 : 어떤 장기나 조직에서 혈전증의 영상학적 혹은 조직학적인 증거가 있어야 합니다.</li>
<li>유산증 : 자간증이나 전자간증, 혹은 태반의 불충분으로 인한 재태 34주 이전의 조산이 한 번 이상 있거나, 설명되어 지지 않는 재태 10주 이전의 반복적인 유산이 세 번 이상 보여야 합니다.</li>
</ul>
<p>[항인지질 항체 최소 12주 간격으로 2회 이상 양성]</p>
<ul>
<li>IgM 또는 IgG 항카디오리핀 항체가 40units를 넘거나 99percentile을 넘는 경우</li>
<li>IgM 또는 IgG 베타2-당단백(glycoprotein)-I가 99percentile을 넘는 경우</li>
<li>루푸스 항응고 인자의 활성도가 감지되는 경우</li>
</ul>
-
증상 Symptoms
- <p>설명되지 않는 혈전 혹은 혈전색전이 나타납니다. 이로 인해 피부, 내장 혹은 신경계에 허혈이나 경색이 올 수 있으며, 피부에 그물 울혈반이나 괴사, 신경계와 관련하여 뇌졸증이 발생할 수 있습니다.</p>
<p><img alt="항인지질항체 증후군의 증상" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_028_i02.jpg" /></p>
<p>망상 청피반 (혹은 그물울혈반) 반복적인 유산이 나타날 수 있으며,설명되어지지 않는 혈액 응고 검사의 연장이 관찰됩니다.</p>
<p>최근의 연구 결과에 따르면 반복적인 혈전증의 증가는 항인지질항체의 역가의 증가와 비례하고 항인지질항체의 특정 종류와 관련되어 있다고 합니다.</p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
항인지질증후군 환자 중에서 감염, 수술, 임신, 여성 호르몬 투여, 항응고제 투여의 중단 등으로 파국적 항인지질 항체 증후군이 발생할 수 있으며 이는 여러 장기에 동시다발적인 혈전증이 생기는 것으로 생명의 위험을 초래할 수 있습니다.
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원인 Causes
- <p>다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>개요에서 설명한 진단기준을 만족해야 합니다.</p>
<p>다음과 같은 방법으로 항인지질 항체를 검사합니다.</p>
<ul>
<li>항카디오리핀 항체, 항베타2-글라이코프로테인-I 항체 : 면역학적 방법(ELISA)</li>
<li>루푸스 항응고인자 : 루푸스 항응고인자는 인체 밖에서 응고시간의 연장을 일으킵니다. 따라서 aPTT(혈액응고검사 중 활성화부분 트롬보플라스틴 시간) , dRVVT(dilute Russel viper venom time, 루푸스 항응고인자 )를 측정함으로써 루푸스 항응고인자의 활성도를 측정할 수 있습니다.</li>
</ul>
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치료 Treatment
- <h4>1. 내과적 치료</h4>
<h5>1) 혈전 예방적 치료</h5>
<ul>
<li>항혈전제</li>
<li>흡연, 경구피임약, 고혈압, 고지질혈증을 주의해야 합니다.</li>
<li>저용량의 아스피린을 복용합니다.</li>
<li>고지질혈증이 동반된 환자들에게는 statin계열의 약물이 추천됩니다.</li>
</ul>
<h5>2) 임신관련</h5>
<p>산전기간 동안 피하 헤파린 주사(LMWH)와 저용량의 아스피린이 추천됩니다. 분만 시에는 약물을 중단해야 하며 분만 후 6-12주간 다시 유지합니다. <strong style="font-weight:normal">와파린</strong>은 금기입니다.</p>
<h4>2. 수술적 치료</h4>
<p>혈전증이 반복될 경우에는 <strong style="font-weight:normal">하대정맥</strong>필터를 삽입하는 것이 필요합니다.</p>
<p><img alt="항인지질항체 증후" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_028_i03.jpg" /></p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>http://emedicine.medscape.com<br />
http://www.uptodate.com</p>
