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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
M32.1 |
루푸스 심장낭염 Lupus pericarditis |
신규등록
재등록
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M32.1루푸스 심장낭염 (Lupus pericarditis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
기관 또는 계통 침범을 동반한 전신홍반루푸스 (Systemic lupus erythematosus with organ or system involvement) |
영향부위 |
체내 : 심장 체외 : 없음 |
증상 |
전신성 홍반성 루푸스의 증상을 보이며 심낭염으로 나타나는 증상 |
원인 |
면역 복합체에 의해 매개된 심낭의 염증 |
진단 |
루푸스 분류기준(신체검사 및 문진, 혈액검사, 소변검사, X-선 검사, 심장초음파 검사, 피부조직검사 등)을 만족하고 심내막염 동반소견이 있는 경우 |
치료 |
약물요법(주사, 경구 약제) |
산정특례코드 |
V136 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 다양한 임상 양상과 징후를 보이는 다기관 질환으로, 루푸스는 심장과 혈관을 포함하는 심혈관계에 영향을 주어 심낭염으로 나타날 수 있습니다.
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증상 Symptoms
- 심낭염은 활동성 루푸스와 관련된 가장 흔한 심장 문제이기도 하며, 전신성 홍반성 루푸스 환자의 약 25%에서 발생합니다. 심낭염은 심장을 둘러싸고 있는 얇은 막인 심낭이 부어오르고 자극을 받아 심장 주위의 체액이 누출될 때 발생합니다. 비스테로이드 항염증제 또는 스테로이드는 이 상태와 관련된 염증을 줄이는 데 효과적이라고 알려져 있습니다. <br />
전신성 홍반성 루푸스가 있는 심낭염 환자는 급성 심낭염의 전형적인 증상과 유사하게 나타는데, 전형적인 전흉부나 또는 흉골하 늑막염의 가슴 통증이 자세 변화에 따라 달라지며 똑바로 앉으면 호전되는 양상을 보입니다. 급성 심낭염 환자에게서는 호흡곤란, 발열, 빈맥이나 둔한 심장음이 나타날 수 있고 검진 소견 상 특징적인 심잡음이 들릴 수 있습니다. <br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
심낭압전, 심부전
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원인 Causes
- 루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀진 바가 없습니다. 그간의 연구에서 밝혀진 루푸스의 원인으로는 유전적 요인 외 환경적 요인(특정 바이러스 감염, 자이선 노출, 과도한 스트레스, 항생제를 비롯한 일부 약제 및 여러 호르몬들)이 포함되어 있습니다. <br />
루푸스 심장낭염에서 심낭의 염증은 면역 복합체에 의해 발생하게 됩니다. 급성 심낭염은 심낭의 세로섬유성 또는 섬유소성 변화가 특징이며 만성 심낭염에서는 섬유성 또는 섬유섬유성(fibrofibrinous)으로 변합니다. 또한 급성 심낭염 환자의 조직학적 검사에서 혈관 증식이 나타날 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 루푸스 심장낭염의 진단은 환자의 병력과 증상, 일반검사, 면역기능과 관련된 루푸스 분류 기준을 만족하면서 심내막염 동반소견이 있는 경우 진단되게 됩니다.
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치료 Treatment
- 전신성 홍반루푸스에서 경미한 심낭염은 비스테로이드성 항염증제 (NSAID)가 첫 번째로 선택되는 치료제입니다. NSAID에 반응하지 않는 심장남염 및 통증은 콜히친(Colchicine)을 사용할 수 있습니다. 재발성이나 심한 심낭염은 스테로이드의 정맥주사 치료가 필요한 경우가 있습니다. 혈역학적 손상이 있는 심낭 압전은 응급 상황으로 응급 심낭천자를 포함한 시술과 심장 기능의 평가가 필요할 수 있습니다. 정맥내 면역글로불린(IVIG), 메토트렉세이트(methotrexate), 아자티오프린(azathioprine) 및 마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil)은 전신홍반루푸스에 따른 재발성 심낭염에 사용될 수 있으며, 콜히친(Colchicine)은 심낭염 재발 위험을 줄이는 것으로 입증되었습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Dein, E., Douglas, H., Petri, M., Law, G., & Timlin, H. (2019). Pericarditis in Lupus. Cureus, 11(3), e4166. https://doi.org/10.7759/cureus.4166<br />
2. Peter Kruzliak, Miroslav Novak, Pavel Piler & Gabriela Kovacova (2013)<br />
Pericardial involvement in systemic lupus erythematosus: current diagnosis and therapy, Acta Cardiologica, 68:6, 629-633, DOI: 10.1080/AC.68.6.8000011<br />
3. https://www.hopkinslupus.org/