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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M32.1 |
사구체질환 동반 전신홍반루푸스 Systemic lupus erythematosus with glomerular disease |
신규등록
재등록
|
M32.1사구체질환 동반 전신홍반루푸스 (Systemic lupus erythematosus with glomerular disease)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
전신홍반루푸스
(Systemic lupus erythematosus) |
영향부위 |
체내 : 신장
체외 : 없음 |
| 증상 |
혈뇨, 단백뇨, 부종, 체중증가, 고혈압 |
원인 |
정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적, 면역학적, 환경적 인자 그리고 호르몬의 이상 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. |
| 진단 |
루푸스 분류기준(신체검사 및 문진, 혈액검사, 소변검사, X-선검사, 심장초음파검사, 피부조직검사 등)을 만족하고 사구체질환을 동반한 경우 |
치료 |
코르티코스테로이드, 면역억제제, ACE 억제제 및 ARF, 이뇨제, 식단 변경 |
| 산정특례코드 |
V136 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 환자 중 신장이 침범되는 경우를 사구체질환 동반 전신홍반루푸스라고 합니다. 루푸스는 일반적으로 질병으로부터 신체를 보호하는 면역 체계(신체의 방어 시스템)가 신체에 대항하는 자가면역질환으로 신장을 비롯한 여러 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 루푸스 환자의 27-59%에서 신장이 침범되는 것으로 알려져 있으나, 소아청소년기에 발생한 루푸스 환자의 경우 80%까자 사구체질환이 동반되는 것으로 알려져 있습니다. 루푸스에서 사구체 질환은 단백뇨, 혈뇨, 신증후군 등 다양한 신장질환이 나타납니다. 이는 전신성 홍반성 루푸스 환자의 장기적인 예후에 중요한 영향을 미치므로 루푸스의 신장 침범 여부를 진단하고 치료하는 것은 매우 중요합니다.
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증상 Symptoms
- 사구체질환 동반 전신홍반루푸스는 많은 징후와 증상을 유발할 수 있으며 사람마다 다를 수 있습니다. 사구체질환 동반 전신홍반루푸스의 징후는 다음과 같습니다.<br />
● 혈뇨 : 사구체 질환으로 인해 사구체가 혈액으로 소변으로 누출될 수 있습니다. 소변이 혈액과 같은 선홍색부터 분홍색 또는 연한 갈색으로 보일 수 있습니다.<br />
● 거품뇨(단백뇨) : 사구체 질환으로 인해 사구체가 단백질이 소변으로 누출될 수 있습니다. 단백질 때문에 소변에 거품이 생길 수 있습니다.<br />
● 부종: 신장에서 제거할 수 없는 여분의 체액이 있어 다리, 발목 또는 눈 주위와 같은 신체 부위에 수분 저류를 유발합니다.<br />
● 체중 증가: 몸에서 제거되지 않은 체액으로 인해 체중이 증가됩니다.<br />
● 고혈압<br />
● 신장 기능 저하<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
신장기능 저하, 신부전
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원인 Causes
- 루푸스와 루푸스 신염의 경우 뚜렷이 밝혀진 질병의 원인은 없습니다. 가족력과 감염, 바이러스, 독성 화학 물질 또는 오염 물질(자동차 매연, 공장 연기)과 같은 환경의 것들이 질병을 일으키는 역할을 할 수 있습니다. 루푸스 진단을 받은 사람들의 약 90%가 여성으로 확인되며 흑인, 히스패닉, 라틴계, 아시아계 미국인이 발병률이 높은 것으로 생각되나 모든 연령대와 인종, 남성에서 모두 관찰될 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 신체검사와 병력을 확인하고 다음과 같은 검사를 실시하여 진단하게 됩니다.<br />
● 소변 내 단백질과 혈액을 확인하기 위한 소변 검사<br />
● 혈액 검사<br />
● 단백질과 콜레스테롤 수치를 확인<br />
● GFR(사구체 여과율)을 확인하여 신장이 노폐물을 얼마나 잘 걸러내고 있는지 확인<br />
● 항인지질항체와 항핵항체(ANA)<br />
● 신장 생검
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치료 Treatment
- 루푸스 신염은 신장 생검의 결과가 치료 방향을 결정하는데 매우 중요합니다. 루푸스는 신체의 면역 체계를 차단하는 약물로 치료됩니다. 여기에는 스테로이드(코르티코스테로이드) 및 항말라리아제와 같은 약물이 포함됩니다. 일반적으로 사구체 질환을 동반하는 루푸스 치료에는 다음이 포함됩니다.<br />
● 코르티코스테로이드(종종 "스테로이드"라고 함)<br />
● 면역억제제<br />
● ACE 억제제 및 ARB: 단백질 손실을 줄이고 혈압을 조절하는 데 사용되는 약물입니다.<br />
● 이뇨제: 신체가 과도한 수분과 부기를 제거하는데 도움이 됩니다. 혈압을 낮추는 데에도 사용할 수 있습니다.<br />
● 식단 변경: 신장에 가해지는 폐기물의 부담을 줄이기 위해 음식 선택에서 소금(나트륨)과 단백질을 줄이는 것과 같은 일부 식단 변경이 필요할 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. https://www.kidney.org/news/new-survey-shows-education-and-communication-gaps-lupus-nephritis-care<br />
2. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/lupus-nephritis<br />
3. https://www.mayoclinic.org/<br />
4. Wilhelmus S. et al. (2016). Lupus nephritis management guidelines compared. Nephology Dialysis Transplantation, 31(6), 904-913. <br />
doi: 10.1093/ndt/gfv102.<br />
5. Singh S., Abujam B., Gupta A., Suri D., Rawat A., Saikia B., Walker R.M., Joshi K., Nada R. (2015). Childhood lupus nephritis in a developing country-24 years' single-center experience from North India. Lupus, 24(6). 641-7. doi: 10.1177/0961203315570166.
