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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M32.1 |
신장침범 동반 전신홍반루푸스 Systemic lupus erythematosus with kidney involvement |
신규등록
재등록
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M32.1신장침범 동반 전신홍반루푸스 (Systemic lupus erythematosus with kidney involvement)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
전신홍반루푸스 세뇨관-간질 신장염
(SLE tubulo-interstitial nephritis) |
영향부위 |
체내 : 신장
체외 : 없음 |
| 증상 |
혈뇨, 단백뇨, 다리 부종, 고혈압, 혈중 크레아티닌 상승 등 |
원인 |
면역 복합체가 신장에 침착되어 발생하는 자가면역질환 |
| 진단 |
신장 조직검사 |
치료 |
스테로이드, 면역억제제, 투석, 신장이식 |
| 산정특례코드 |
V136 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가 면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 전신홍반루푸스에서 신장 침범은 잘 알려진 흔한 합병증 중 하나입니다. 루푸스 신염이라고 불리는 전신홍반루푸스에서의 신장 침범의 증상과 중증도는 경미한 단백뇨부터 만성 신부전을 일으키는 광범위한 진행성 사구체 신염에 이르기까지 다양합니다. 루푸스 신염은 신장의 사구체, 간질, 세뇨관, 혈관의 어느 곳에나 면역복합체가 침착되어 발생할 수 있습니다. 루푸스 신염을 진단하고 신장 침범의 정도를 파악하여 치료 계획을 세우기 위해서는 신장 조직 검사가 필요합니다. 질환의 치료와 경과는 루푸스 신염의 아형에 따라 다릅니다.
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증상 Symptoms
- 루푸스 신염의 임상 증상은 일반적인 신장 질환의 증상과 구별하기 어려우며, 혈뇨, 단백뇨, 다리 부종, 고혈압, 혈중 크레아티닌 상승 등이 있습니다. 다른 신장 침범의 증상으로 신장 동맥의 미세순환계에 혈소판이 응집되어 신장의 허혈을 일으키는 혈전성 미세혈관병증 (thrombotic microangiopathy) 또는 간질성 신염(interstitial nephritis) 등도 나타날 수 있습니다. <br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
심한 루푸스 신염의 경우 신부전으로 진행할 수 있으며, 말기신부전으로 진행한 경우 혈액투석이나 복막투석, 신장 이식까지 필요합니다.
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원인 Causes
- 루푸스 신염은 전신홍반루푸스의 원인이 되는 면역 복합체가 신장에 침착되어 발생하는 자가면역질환으로 신장의 사구체, 간질, 세뇨관, 혈관의 어느 곳에나 면역복합체가 침착되어 발생할 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 다른 원인에 의한 신장 질환과 구별하여 루푸스 신염을 진단하고 신장 침범의 정도를 파악하여 치료 계획을 세우기 위해서는 신장 조직 검사가 필요합니다. 예를 들어, 조직 검사로 확인된 루푸스 신염 제3형이나 제4형인 경우는 예후가 좋지 않으므로 강력한 치료를 시행하게 되며, 만성 염증으로 인한 섬유화가 진행되어 신장 기능이 저하된 제6형인 경우는 면역억제 치료를 최소화하거나 중단하는 것이 바람직한데, 이러한 치료 결정을 위해서는 조직 검사가 반드시 필요합니다. 세계보건기구(WHO)에서는 루푸스 신염은 조직 검사 소견에 따라 제1형부터 6형까지 총 6가지로 분류하며 이 중 4형이 제일 많고 예후가 가장 나쁩니다.
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치료 Treatment
- 루푸스 신염의 치료는 신장 조직 검사 결과에 따라 다릅니다. 만성 신부전이 나타나는 경우에는 신기능의 저하가 지속되지 않도록 식이요법, 약물요법 등 보존적 치료를 시행하고 말기 신부전으로 이행된 경우에는 혈액·복막 투석이나 신장이식 필요합니다. <br />
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제1형과 제2형 루푸스 신염은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템을 억제하는 약물 치료를 하고, 단백뇨가 하루 1g 이상으로 심한 경우에만 스테로이드와 아자티오프린 (azathioprine), 타크롤리무스 (tacrolimus), 사이클로스포린(cyclosphorine A), 마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil, MMF), 사이클로포스파마이드 (cyclophosphamide) 등을 이용한 면역억제 치료를 합니다.<br />
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제3형이나 제4형의 경우에는 더욱 강한 면역억제 치료가 필요합니다. 고용량 스테로이드 치료와 아자티오프린 (azathioprine), 타크롤리무스 (tacrolimus), 사이클로스포린(cyclosphorine A), 마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil, MMF), 사이클로포스파마이드 (cyclophosphamide) 등을 이용한 면역억제제 치료가 필요하며, 경구 면역억제제 유지요법도 적어도 3년 이상 필요합니다. <br />
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루푸스 신염은 초기에 치료에 반응하여 호전되어도 신장 기능과 단백뇨에 대한 정기적인 추적 관찰이 반드시 필요하며, 루푸스의 다른 증상들과 마찬가지로 호전과 악화를 반복할 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. http://lps3.www.ncbi.nlm.nih.gov.libproxy.ajou.ac.kr/books/NBK499817/
