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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M08.3 |
(혈청검사음성인) 연소성 다발관절염 Juvenile polyarthritis (seronegative) |
신규등록
재등록
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M08.3(혈청검사음성인) 연소성 다발관절염 (Juvenile polyarthritis (seronegative))
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
소아기 특발성 관절염 |
영향부위 |
체내 : 혈관(혈액)
체외 : 골격, 눈 |
| 증상 |
관절의 염증 소견 (부종, 통증, 압통, 운동제한), 운동으로 호전되는 관절의 통증 또는 강직 |
원인 |
정확한 원인은 알려져 있지 않음 |
| 진단 |
특징적인 임상 증상, 혈청 류마티스 인자 음성 |
치료 |
비스테로이드성 항염증제, 항류마티스약물, 생물학적 제재 |
| 산정특례코드 |
V133 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p class="treatmentList">소아기 특발성 관절염 (Juvenile idiopathic arthritis, JIA) 는 16세 미만에서 발생하는 가장 흔한 만성 관절염으로 6주 이상 1개의 관절에서 염증 소견이 관찰되며, 관절염을 야기할 수 있는 모든 원인을 배제한 경우 진단할 수 있습니다. 소아기 특발성 관절염은 침범한 관절의 수, 전신 증상을 기준으로 현재 7가지로 분류가 가능합니다. 5개 이상의 관절을 침범한 경우를 다발성 관절염으로 분류하며, 이 경우에는 혈청 류마티스 인자의 여부에 따라 혈청 양성/혈청 음성 다발성 관절염으로 나눌 수 있습니다. 5개 이상의 관절염이 있으면서 혈청 류마티스 인자가 음성인 경우를 (혈청검사음성인) 연소성 다발성 관절염이라고 하며, 전체 소아기 특발성 관절염 환자의 11-30% 정도가 이에 해당합니다. 남아보다 여아에서 더 자주 발생하며 2세에서 4세 또는 6세에서 12세 사이에 주로 발생합니다. </p>
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList">1. 관절염<br />
무릎, 발목, 고관절, 팔꿈치, 손목, 손가락, 발가락 관절의 부종, 통증 및 압통, 국소적 열감, 관절 운동의 제한 등이 관찰됩니다. 환아는 이환된 관절을 잘 움직이지 않으려고 하며, 하지를 침범한 경우 걷지 않거나 절름거리는 증상을 보일 수 있습니다. <br />
<br />
2. 조조강직 또는 조조통증<br />
관절의 증상은 주로 운동에 의하여 호전됩니다. 따라서, 아침 잠에서 깬 직후 또는 낮잠을 잔 직후에는 관절을 잘 움직이지 않으려고 하거나 통증을 호소할 수 있습니다. <br />
<br />
3. 포도막염<br />
(혈청검사음성인) 연소성 다발성 관절염 환자의 15%에서 포도막염이 동반될 수 있습니다. 포도막염은 단안, 또는 양안을 모두 침범할 수 있으며, 환아는 갑작스러운 눈의 통증, 결막의 충혈, 시력저하를 호소하거나 눈이 뿌옇게 보이거나 빛을 회피하려는 증상을 보이기도 합니다. 그러나 증상이 점진적이고 경미하게 발생하는 경우도 있습니다.<br />
<br />
4. 기타<br />
미열이 발생할 수 있고, 임파선염, 간비종대가 동반될 수도 있습니다. 또한 만성 염증으로 인하여 빈혈, 피로감, 체중 감소 및 성장 장애 등이 관찰될 수 있습니다.</p>
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원인 Causes
- <p class="treatmentList">(혈청검사음성인) 연소성 다발성 관절염은 자가면역질환의 하나로 생각되고 있으나 정확한 병인은 알려져 있지 않습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p class="treatmentList">특징적인 임상증상과 실험실적 검사를 종합하여 관절염을 야기할 수 있는 다른 모든 원인을 배제한 이후에 진단할 수 있습니다.<br />
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1. 특징적인 임상증상<br />
5개 이상의 관절에서 관절의 부종이 관찰되거나 압통 및 통증, 운동제한, 열감 중 2개 이상이 관찰되고, 증상이 6주 이상 지속되어야 하며, 관절염을 발생할 수 있는 모든 원인을 배제할 수 있을 때 소아의 만성 관절염을 고려할 수 있습니다. 일반적으로 관절의 통증 및 운동 제한 증상은 운동에 의하여 호전되나 과도하게 사용하는 경우 통증이 악화될 수 있습니다. 이환된 관절에 따라 걷는 것을 회피하거나 절름거리는 증상을 보일 수 있고, 손이나 팔을 사용하는 것을 싫어할 수 있습니다. <br />
<br />
2. 실험실적 검사<br />
혈액 검사, 관절의 단순촬영 검사, 뼈스캔 검사 (핵의학검사) 등이 시행될 수 있습니다. 혈액 검사에서는 백혈구 및 혈소판의 상승, CRP, ESR과 같은 염증 수치의 상승이 관찰될 수 있으며, 본 질환에서는 혈청 류마티스 인자가 확인되지 않습니다. 단순 x-ray 촬영 및 뼈스캔 검사는 관절의 상태 및 염증 소견을 확인하기 위하여 사용되기도 하나 다른 질환을 배제하기 위하여도 사용됩니다. 다발성 관절염에서는 MRI, 초음파 등은 자주 사용되지는 않으나 특별한 경우에는 진단 및 타 질환 배제를 위하여 사용될 수 있습니다.</p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList">소아의 관절염의 치료 목표는 관절의 염증을 조절하여 부종, 통증을 감소시키고, 관절 운동의 범위 및 근력을 회복하여 일상 생활에 지장이 없도록 하는 것입니다. <br />
<br />
1. 항류마티스 약물<br />
메토트렉세이트 (methotrexate, MTX), 항말라리아제 (hydroxychloroquine), 설파살라진 (sulfasalazine) 등이 이에 해당합니다. 최근 치료 가이드라인에 따르면, 다발성 관절염에서는 1차 치료제로 메토트렉세이트와 같은 항류마티스 약물의 사용을 추천하고 있으며, 비스테로이드성 항염증제와 같이 사용할 수 있는 있으나 비스테로이드성 항염증제의 단독 사용은 권하고 있지 않습니다.<br />
<br />
2. 생물학적 제재<br />
최근 치료 가이드라인은 경구 약물 치료에 효과가 부족한 경우 빠른 시일 내에 생물학적 제재의 주사 치료를 추천하고 있습니다. 소아에서 사용할 수 있는 생물학적 제재는 상품명으로 엔브렐 (Enbrel, etanercept), 휴미라 (Humira, adalimumab), 오렌시아 (Orencia, abatacept), 악템라 (Actemra, tocilizumab)가 있습니다. 국내에서는 최소한 3개월 이상 메토트렉세이트와 같은 항류마티스 약물 치료에 효과가 없어 5개 이상의 관절의 부종이 지속되는 경우에 보험으로 생물학적 제재를 사용할 수 있습니다. <br />
<br />
3. 운동치료와 작업치료<br />
약물로 관절의 염증 조절은 가능하지만 아픈 관절의 기능 및 근력을 회복시키기 위하여는 지속적인 운동치료와 작업치료가 필요합니다. 이러한 운동을 통하여 관절의 운동 범위를 유지시키고, 관절 주변의 근력을 강화시켜 줄 필요가 있으나 관절에 무리를 초래하는 운동은 제한하는 것이 좋습니다. 또한 운동 중에 통증이 발생하는 경우에는 즉각적인 휴식을 통하여 통증을 완화할 수 있어야 합니다.<br />
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▶ 질병이 완치될 수 있나요?<br />
소아기 관절염에서는 완치라는 말은 사용하지 않습니다. 꾸준한 약물 사용으로 증상이 매우 호전된 경우에는 약물 중단도 가능하며, 재발하지 않는 경우에는 약물 치료 없이 일상생활이 가능합니다.<br />
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▶ 치료에 도움이 되는 식품이 있나요?<br />
현재까지 과학적으로 증명된 소아기 관절염 치료에 도움이 되는 식품, 치료에 방해가 되는 식품은 없습니다. 소아는 성장/발달을 하고 있는 아이들로 나이에 적절한 영양을 충분히 섭취할 수 있도록 음식을 섭취해야 합니다. 최근 가이드라인에 따르면 한약이나 건강 보조식품은 섭취하지 않도록 권유하고 있습니다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Barut K, Adrovic A, Sahin S, et al. Juvenile Idiopathic Arthritis. Balkan Med J 2017;34:90-101<br />
Ringold S, Angeles-Han ST, Beukelman T, et al. 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Therapeutic Approaches for Non-Systemic Polyarthritis, Sacroiliitis, and Enthesitis. Arthritis & RHeumatology. 2019;71:846-63<br />
Gowdie PJ, Tse SM. Juvenile idiopathic arthritis. Pediatric Clinics of North America. 2012;59:301-27. <br />
<br />
https://www.arthritis.org/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis<br />
http://www.cdc.gov/arthritis/basics/childhood.htm
