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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
M35.0 |
각막결막염을(를) 동반한 쉐그렌증후군 Sjogren’s syndrome with keratoconjunctivitis |
신규등록
재등록
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M35.0각막결막염을(를) 동반한 쉐그렌증후군 (Sjogren’s syndrome with keratoconjunctivitis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
건조증후군 (Sicca Syndrome ) 건성각결막염 ( Keratoconjunctivitis Sicca) 쉐그렌 증후군 |
영향부위 |
체내 : 없음 체외 : 골격, 눈, 입 |
증상 |
안구 건조, 입마름, 치아 우식증 |
원인 |
자가면역질환 |
진단 |
안과 검진, 침샘 분비검사, 침샘 조직검사, 혈액의 자가항체 검사 |
치료 |
인공 눈물이나 안약, 인공침, 보습제, 살라젠 |
산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쇠그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다. 이 질환은 남성보다 여성에게서 9배 정도 더 많이 나타나고 특히 여성 환자의 약 90%정도는 중년 여성입니다.
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증상 Symptoms
- 각막결막염을 동반한 세그렌증후군은 쉐그렌 증후군의 일반적 증상에 더하여, 특히 눈의 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 빛에 대한 과민 등을 호소합니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다. <br />
건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br />
류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.
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진단 Diagnosis
- 주관적인 건조 증상과 함께 객관적인 안과 검사, 침샘 기능 검사에서 이상 소견이 있으면서 혈액의 자가항체 검사 또는 침샘 조직검사에서 쉐그렌 증후군에 합당한 결과가 있는 경우 쉐그렌 증후군으로 진단합니다. <br />
주관적인 안구 건조 증상 외에 객관적으로 이를 확인하기 위한 검사가 필요하며 검사 방법은 아래와 같습니다.<br />
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1) 셔머 검사: 안검 아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인합니다. <br />
2) 염색액을 이용하여 안구표면 손상과 건강상태를 평가합니다. 손상의 심한 정도를 단계화 할 수 있으며, 치료에 대한 반응을 평가하는 데에도 이용됩니다. 형광염색, 로즈벵갈 (rose Bengal), lissamine green 등이 있습니다.
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치료 Treatment
- 쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다.<br />
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안구 건조 증상이 심하지 않은 경우에는 환경적인 조절, 눈물 분비를 감소시킬 수 있는 약물의 섭취 제한, 건조하거나 바람이 많이 부는 장소를 피하는 것이 도움이 됩니다. 필요한 경우 인공 눈물이나 안약을 사용하고 건성각막결막염이 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.<br />
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안구 건조 증상이 심한데 이를 방치하면 각막 손상이 올 수 있고 시력에도 문제가 생길 수 있으므로 꾸준한 관리가 필요합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br />
김은철, 안구건조증의 진단과 치료. J Korean Med Assoc. 2018 Jun;61(6):352-364. https://doi.org/10.5124/jkma.2018.61.6.352<br />
<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br />
<a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br />
<a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br />
<a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a><br />