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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M33.2 |
다발근염 Polymyositis |
신규등록
재등록
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M33.2다발근염 (Polymyositis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
다발성근육염 또는 다발근육염
(Polymyositis)
일차특발성 다발성근육염
(Primary Idiopathic Polymyositis)
소아 다발성근육염
(Childhood Polymyositis)
악성종양관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Malignant Tumors )
경피성 피부근염관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Sclerodermatomyositis)
혼합결합조직병관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Mixed Connective Tissue Disease (Overlap Syn)) |
영향부위 |
체내 : 심장, 폐
체외 : 골격, 근육 |
| 증상 |
몸쪽 근육의 약화 및/또는 근육량 감소, 목과 몸의 굽힘. 심부전, 간질성 폐질환 |
원인 |
자가면역 질환, 근육 항원에 대한 세포독성 T 림프구와 대식세포의 비정상적인 활성화 |
| 진단 |
혈액 및 혈청학 검사, 영상, 근전도 검사, 신경 전도 검사, 생검 소견 |
치료 |
코르티코스테로이드(Corticosteroid), 메토트렉세이트(Methotrexate) |
| 산정특례코드 |
V137 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>다발근염은 전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 합니다. 결과적으로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생깁니다. 주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목입니다.<br />
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다발성 근육염(다발근육염)은 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병합니다. 아동들은 5∼15세 사이에 증상이 주로 나타나며, 여성이 남성보다 두 배 더 많이 발생합니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>다발근염의 증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 합니다. 증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복합니다.<br />
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주요 증상은 근육의 근력 저하로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어집니다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 합니다. 아주 드물게 흉부 근육이 약해지기도 합니다.<br />
근무력은 수주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 합니다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증일 때 나타나는 증상과 구분하기가 어렵습니다. 다만 피부경화증과는 달리 다발근염의 경우에는 손과 발, 얼굴에는 근력저하가 발생하지 않습니다. 근육통이 나타나기도 하며, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많습니다. 사지 경축(근육이나 건이 수축됨으로써 사지가 구부러진 채 움직이지 않거나 일정한 방향의 운동이 제한받는 경우)은 질환이 만성적으로 진행된 후반에 나타납니다.<br />
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다발근염의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타납니다. 다발근염 환자 중 소수는 손가락과 발가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪기도 합니다. 레이노 현상은 찬 곳에 있을 때는 손끝이 처음에는 하얗게 되다가 심한 경우 파랗게 변하고 따뜻한 곳으로 이동하면 다시 색깔이 돌아오면서 손가락, 발가락 끝이 가렵고 통증을 호소하는 특징적인 현상입니다. 이 현상은 손가락, 발가락의 혈관이 추위에 의해 좁아지기 때문에 나타나는 증상입니다. 또한 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 납니다.<br />
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다발근염 환자에서 폐기능 장애가 나타나는 경우 간질 폐렴이 나타날 수 있습니다. 폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타냅니다.<br />
여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 관절염 증상이 다발근염 환자의 3분의 1에서 나타납니다. 이러한 증상은 심하지는 않은 편이고, 코르티코스테로이드 성분의 약물로 치료하면 비교적 치료가 잘됩니다.<br />
심장에 다발근염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있습니다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군(외분비 기관에 문제가 생겨 구강 건조, 건성안 등의 특징적인 증상을 나타내는 자가면역 질환)이 나타나기도 합니다.<br />
후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발근염이 생기는 것은 드문 편입니다. 복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보입니다. 이러한 소화 기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술해야 하는 경우도 있습니다.<br />
다발근염은 악성 종양이 약 15%에서 30%까지 동반될 수 있다고 보고 되었고, 피부 근육염에 비해서 빈도는 높지 않습니다. 잘 발생하는 악성 종양은 해당 연령대에서 발생하는 악성 종양의 순서와 유사합니다. 주로 50대 이상의 다발근염 환자들에게서 악성 질환의 발생률이 증가합니다. 따라서 다발근염을 진단받으면 우리나라에서 잘 발생하는 암에 대한 검사를 진행하는 것을 권고합니다.</p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
근력저하로 인한 보행장애나, 식도 후두의 근무력증으로 인한 음식 삼킴 장애가 생길 수 있습니다. 전신적 증상으로 간질성 폐질환과 심부전 및 전도 이상과 같은 심장질환이 생길 수 있습니다. 암 발생 위험이 증가되어 비인두암, 폐암, 비호지킨 림프종 및 방광암 등이 생길 수 있습니다.
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원인 Causes
- <p>자가면역 질환으로 근육 항원에 대한 세포독성 T 림프구(CD8 세포)와 대식세포의 비정상적인 활성화와 주요 조직접합성 복합체 1의 강력한 외부 근육 발현으로 인해 발생하게 되어 골격근의 근육 내막에 손상을 입힙니다. 인터루킨, 종양괴사인자 등을 포함한 다양한 사이토카인은 횡문근분해증을 유발하는 데 중요한 역할을 합니다. 이는 대부분 바이러스 감염, 악성 종양 또는 기타 자가면역 질환 등을 앓고 있는 환자들에게 영향을 미치게 됩니다.<br />
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다발근염의 일반적인 원인 바이러스로 인간면역결핍 바이러스(human immunodeficiency virus)와 인간 T-림프구형 바이러스 1 (human T-lymphotropic virus 1)인 레트로 바이러스(retroviruses)와 C형 간염 바이러스로 근육 내막 손상을 유발하여 근세포에 부종과 결절성 덩어리를 형성을 유발하여 염증성 근육 변성을 일으키게 됩니다.<br />
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콕사키바이러스도 혈관 내막과 내피를 손상시킨 후 사이토카인을 방출하여 주요 조직 접합성 복합체의 기능을 비정상적으로 만들 수 있습니다.<br />
그 외의 다른 병인 요인으로 기저 악성 종양 (폐암, 비뇨생식기 악성 종양 또는 림프종) 이나 특정 인간 백혈구 항원 변이 (A1, B8, DR3), 다른 자가면역 질환과 소수의 약물 사용으로 생길 수 있다고도 알려져 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단합니다. 몸통에서 가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인합니다.<br />
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혈액 검사에서 혈청 크레아틴인산화효소(Creatine kinase)나 알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승합니다. 적혈구 침강속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있어서 염증이 있으면 더 빨리 침강됩니다. 또한 C-반응성 단백질 검사를 실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로, 염증이 있으면 혈액 내의 수치가 상승합니다. <br />
또한 약 33% 환자에서 비특이적 항핵항체(ANA)에서 양성 소견을 보이며 이 경우 특정 항체 검사를 시행할 수 있습니다.<br />
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근전도에서는 특징적인 이상 소견을 보이고, 근육 조직 검사에서는 염증이나 괴사 소견을 보이는데 근육 조직 내에 세포 매개 면역성 T 림프구의 침윤이 특징적입니다. 근전도 상에서의 변화와 더불어 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 합니다. 근육의 MRI에서 근육 조직 내의 염증과 부종을 관찰할 수 있습니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제입니다.<br />
근육 효소 활동을 측정하는 것은 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법입니다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분 환자의 근육 효소가 정상 수치로 돌아옵니다. 근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때 프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 합니다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 면역억제 요법 약제를 병용 투여합니다.<br />
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메토트렉세이트(methotrexate), 아자티오프린(azathioprine), 마이코페노레이트 모페틸(Mycophenolat mofetil) 등의 면역억제제를 사용하면 스테로이드 용량을 감소시킬 수 있고 장기적으로 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 스테로이드에 반응하지 않는 경우 면역글로불린을 함께 사용합니다. 생물학적 제제로 인플리시맙 또는 리툭시맙 등을 사용해 볼 수 있습니다. <br />
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근육의 기능 회복과 장애 등의 후유증을 줄이기 위해서는 물리치료와 재활이 지속해서 필요합니다. 삼킴장애는 생명을 위협할 수 있는 증상으로 이에 대한 평가와 적절한 치료가 필요합니다.</p>
<strong>◈ 예후</strong><br />
다발근염은 조기 진단과 적절한 치료로 증상이 개선될 수 있고 특히 면역억제제에 잘 반응할 때는 예후가 좋지만, 만성적인 경과로 악화나 재발이 반복될 수 있습니다. 영양실조, 폐렴, 호흡 부전, 심각하고 장기적인 근력 약화로 진행될 수 있고 암과 폐질환으로 사망할 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563129/<br />
2. https://medlineplus.gov/ency/article/000428.htm<br />
3. https://www.orpha.net/en/disease/detail/732<br />
4. https://en.wikipedia.org/wiki/Polymyositis<br />
5. https://en.wikipedia.org/wiki/Polymyositis<br />
6. https://www.osmosis.org/learn/Polymyositis<br />
7. https://rarediseases.org/rare-diseases/polymyositis/<br />
8. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis</p>
