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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M33.2 |
다발근염 Polymyositis |
신규등록
재등록
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M33.2다발근염 (Polymyositis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
다발성근육염 또는 다발근육염
(Polymyositis)
일차특발성 다발성근육염
(Primary Idiopathic Polymyositis)
소아 다발성근육염
(Childhood Polymyositis)
악성종양관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Malignant Tumors )
경피성 피부근염관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Sclerodermatomyositis)
혼합결합조직병관련 다발성근육염
(Polymyositis Associated with Mixed Connective Tissue Disease (Overlap Syn)) |
영향부위 |
체내 : 심장, 폐
체외 : 골격, 근육 |
| 증상 |
근무력, 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon), 소화기계의 궤양, 심장 박동 불규칙, 폐의 염증, 흉부근육이 약해 |
원인 |
정확한 원인은 알려지지 않았으나 자가면역반응 추측, 콜라겐의 주사 |
| 진단 |
혈액검사, 소변검사, 근전도 |
치료 |
코르티코스테로이드(Corticosteroid), 메토트렉세이트(Methotrexate) |
| 산정특례코드 |
V137 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>다발성 근육염(다발근육염)은 전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 합니다. 결과적으로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생깁니다. 주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목입니다.</p>
<p>다발성 근육염(다발근육염)은 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병합니다. 아동들은 5∼15세 사이에 증상이 주로 나타나며, 여성이 남성보다 두 배 더 많이 발생합니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>다발성 근육염(다발근육염)의 증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 합니다. 증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복합니다.</p>
<p>주요 증상은 근육의 근력 저하로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어집니다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 합니다. 아주 드물게 흉부 근육이 약해지기도 합니다.</p>
<p>근무력은 수주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 합니다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증(皮膚硬化症)일 때 나타나는 증상과 구분하기가 어렵습니다. 다만 피부경화증과는 달리 다발성 근육염(다발근육염)의 경우에는 손과 발, 얼굴에는 근력 저하가 발생하지 않습니다. 근육통이 나타나기도 하며, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많습니다. 사지 경축(근육이나 건이 수축됨으로써 사지가 구부러진 채 움직이지 않거나 일정한 방향의 운동이 제한받는 경우)은 질환이 만성적으로 진행된 후반에 나타납니다.</p>
<p>다발성 근육염(다발근육염)의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타납니다. 다발성 근육염 환자 중 소수는 손가락과 발가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪기도 합니다. 레이노 현상은 찬 곳에 있을 때는 손끝이 처음에는 하얗게 되다가 심한 경우 파랗게 변하고 따뜻한 곳으로 이동하면 다시 색깔이 돌아오면서 손,발가락 끝이 가렵고 통증을 호소하는 특징적인 현상입니다. 이 현상은 손, 발가락의 혈관이 추위에 의해 좁아지기 때문에 나타나는 증상입니다. 또한 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 납니다.</p>
<p>다발성 근육염(다발근육염) 환자에서 폐기능 장애가 나타나는 경우 간질 폐렴이 나타날 수 있습니다. 폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타냅니다.</p>
<p>여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 관절염 증상이 다발성 근육염(다발근육염) 환자의 3분의 1에서 나타납니다. 이러한 증상은 심하지 않는 편이고, 코르티코스테로이드 성분의 약물로 치료하면 비교적 치료가 잘됩니다.</p>
<p>심장에 다발성 근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있습니다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군(외분비 기관에 문제가 생겨 구강 건조, 건성안 등의 특징 적인 증상을 나타내는 자가면역 질환)이 나타나기도 합니다.</p>
<p>후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근육염이 생기는 것은 드문 편입니다. 복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보입니다. 이러한 소화 기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술을 해야 하는 경우도 있습니다.</p>
<p>다발성 근육염은 악성 종양이 약 15%에서 30%까지 동반 될 수 있다고 보고 되었고, 피부 근육염에 비해서 빈도는 높지 않습니다. 호발하는 악성 종양은 해당 연령 대에서 발생하는 악성 종양의 순서와 유사합니다. 주로 50대 이상의 다발성 근육염 환자들에게서 악성 질환의 발생율이 증가합니다. 따라서 다발성 근육염을 진단 받은 경우에는 우리나라에서 호발하는 암에 대한 검사를 진행하는 것을 권고합니다.</p>
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원인 Causes
- <p>정확한 원인은 알려지지 않았으며 자가면역반응과 관련된 인자들이 원인으로 추측되고 있습니다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것입니다. 바이러스도 다발성 근육염(다발근육염)을 일으키는 원인으로 작용할 수 있습니다.</p>
<p>미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근육염(다발근육염)과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있습니다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용합니다. 따라서 다발성 근육염(다발근육염)은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측됩니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 합니다. 몸통에서 가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인합니다.</p>
<p>혈액 검사에서 혈청 크레아틴 포스포키나제(Creatine phosphokinase)나 알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승합니다. 적혈구 침강속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이 있을 경우 더 빨리 침강됩니다. 또한 C-반응성 단백질검사를 실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가 상승됩니다. 또한 피부다발근육염 등 특정 질환이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인 Anti-Jo1 항체가 나타납니다.</p>
<p>근전도에서는 특징적인 이상 소견을 보이고, 조직 검사에서는 근육 조직 내에 세포매개 면역성 T 림프구의 침윤이 특징적입니다. 근전도 상에서의 변화와 더불어 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 합니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성 근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제입니다.</p>
<p>근육 효소 활동을 측정하는 것은 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법입니다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분의 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아옵니다. 근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때 프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 합니다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 면역억제 요법 약제를 병용 투여합니다.</p>
<p>면역 억제 요법에 사용하는 약제는 다음과 같습니다.</p>
<ul>
<li>메토트렉세이트</li>
<li>사이클로포스파마이드</li>
<li>클로람부실</li>
<li>아자티오프린</li>
</ul>
<p>일부환자들은 이 질환의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 합니다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>정형외과학 6판 2007 p446<br />
임상류마티스학 제1판. 대한류마티스학 편찬위원회. 한국의학사, 2006<br />
SW Lee, et al. Malignancies in Korean patients with inflammatory myopathy. Yonsei Med J 2006;47:519-523<br />
http://www.rarediseases.org<br />
http://www.fpnotebook.com<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=160750</p>
