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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.3 |
류마티스성 다발근통 Polymyalgia rheumatica |
신규등록
재등록
|
M35.3류마티스성 다발근통 (Polymyalgia rheumatica)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
류마티스(성) 다발성 근육통
(Polymyalgia rheumatica)
관절염성 증후군
(Anarthritic Syndrome)
관절염성 류마티스 병
(Arthritic Rheumatoid Disease)
거대세포 동맥염
(Giant cell arteritis) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 근육 |
| 증상 |
근육통, 류마티스 관절염과 비슷한 증상 |
원인 |
정확한 원인은 알려지지 않았으나 자가 면역 질환으로 추정 |
| 진단 |
혈액 검사 |
치료 |
비스테로이드성 소염제(NSAIDs), 스테로이드제제(Prednisone) |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>류마티스성 다발근통 (Polymyalgia rheumatica)은 주로 50세 이상의 고령에서 목, 어깨, 엉덩이, 대퇴부에 근육통 및 근육 뻣뻣함을 일으키는 염증성 자가면역질환입니다. 통증 외 경직, 피로감, 미열, 권태감 등이 증상으로 동반됩니다. 남성보다 여성에게 두 배 더 빈번하게 나타나며, 50세 이상의 사람들 중 100,000명에 50명의 비율로 나타납니다. <br />
류마티스(성) 다발근통의 정확한 원인은 알려지지 않았으며, 면역학적인 요소와 유전적 요인들이 원인이 될 수 있는 것으로 추정되며, 거대새포동맥염 환자의 30-50%에서 류마티스 다발근통이 동반됩니다. <br />
스테로이드에 대한 반응이 매우 좋아 비교적 치료가 잘 되는 편으로, 대부분 수개월에서 수년에 걸쳐 스테로이드를 끊을 수 있습니다. 류마티스 다발근통 환자에서 사망률이 증가되지 않습니다. 하지만 드물게 영구적으로 근육이 쇠약해지고 위축되어 장애가 발생하는 경우도 있습니다. <br />
<br />
<img alt="류마티스성 다발근통" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s520_a.jpg" style="width:550px" /></p>
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증상 Symptoms
- 목, 어깨, 팔, 등, 엉덩이, 대퇴부의 통증과 뻣뻣함이 갑자기 시작되는데, 몇 주나 몇 달에 걸쳐 서서히 발현되기도 합니다. 뻣뻣함과 통증은 특히 몸에 대칭적으로 나타나며, 아침 (조조강직)과 오랜 휴식(gel phenomenon) 후에 가장 심하게 나타납니다. 대부분의 경우 어깨가 가장 먼저 질환에 영향을 받지만 때때로 목, 엉덩이 쪽에 먼저 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 통증이나 불편감은 몸의 한쪽에서 먼저 시작되며 이후 대칭적으로 나타납니다. 손, 다리, 발, 즉 사지 원위부는 대부분 영향을 받지 않습니다.<br />
추가적인 증상으로는 근육의 약화, 미열, 식욕감퇴, 체중 감소, 피로, 허약감(malaise), 손목과 같은 관절의 부종 그리고 우울증이 있습니다. 발열 또는 체중 감소가 초기 증상으로 나타나기도 합니다.<br />
류마티스성 다발성 근육통 환자의 약 30%에서는 관절 부종, 통증(arthralgia), 그리고 일부 관절에서 퇴행성 변화 등 류마티스 관절염의 특성이 나타나기도 합니다. 만성 질환에 의한 빈혈 또한 일부에서 발견될 수 있습니다.<br />
이 질환과 관련된 증상들은 특정한 기간 동안 사라지기도 하며 이후 다시 악화되기도 합니다. 이러한 현상은 6개월에서 길게는 6년까지 지속됩니다. 그러나 심각한 손상이나 영구적인 장애가 나타나는 경우는 드물고, 근력이 감소되는 경우도 거의 없습니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않고, 면역체계의 이상과 관련이 있을 것으로 추정됩니다. 자가 면역 질환은 몸의 자연적인 방어체계가 알 수 없는 원인에 의해 몸의 정상 조직을 공격하면서 나타나는 질환입니다. 또한, 나이든 사람에게 발생하는 것을 미루어 볼 때, 류마티스성 다발성 근육통은 노화와도 관련이 있을 것으로 보입니다.<br />
한 가족 내에서 여러 명의 환자가 나타나는 아주 드문 경우도 있고, 유전적 소인 (HLA-DR4)이 발견되는 경우도 있습니다. 유전적 소인이란 어떤 사람이 질병을 일으킬 수 있는 유전자를 가지고 있더라도 환경적인 자극이 없으면 그 증상이 나타나지 않는 것을 의미합니다. 비록 HLA-DR4가 이 질환과 연관되어 있다고 생각되나 정확한 관련성은 완전히 밝혀지지 않았습니다.
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진단 Diagnosis
- 류마티스성 다발성 근육통은 임상양상과 신체 검진을 통하여 진단됩니다. 병의 진단과 치료 효과 판정에 도움을 주기 위해 일반적으로 염증수치라고 불리는 적혈구 침강속도(erythrocyte sedimentation rate: ESR)와 C-반응성 단백질 (CRP)검사를 실시하는데, 진단 초기와 재발 시에는 이 수치가 올라가게 됩니다. 일부에서는 빈혈도 나타날 수 있습니다. <br />
류마티스 관절염 환자에게서 나타나는 류마티스 인자(Rheumatoid factor: RF)는 류마티스성 다발성 근육통 환자의 혈액에서는 발견되지 않습니다.<br />
근육의 조직검사에서는 일반적으로 근육이상이 발견되지 않습니다. <br />
<br />
류마티스성 다발성 근육통의 진단 기준은 다음과 같습니다.<br />
<2008 international consensus criteria><br />
● 나이: 50세 이상<br />
● 양측의 어깨 및/혹은 골반 통증<br />
● 2주 이상 지속되는 통증<br />
● 45분 이상 지속되는 조조강직<br />
● 적혈구 침강속도 혹은 C-반응성 단백질 상승<br />
● 당질코르티코이드에 대한 신속한 반응<br />
● 위의 증상을 나타낼 수 있는 다른 질환을 배제한 경우
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치료 Treatment
- 부신피질스테로이드(=당질코르티코이드)인 프레드니솔론(prednisolone)이 일차약제로 사용됩니다. 대부분 15~20mg 시작 후 2-3일 안으로 증상이 호전 됩니다. 3일이상 호전을 보이지 않으면 다른 진단을 먼저 의심해보아야 합니다.<br />
비스테로이드성 소염제(NSAIDs)는 류마티스성 다발근통의 초기 치료에는 효과가 없으나, 통증조절과 항염효과를 위해 코르티코스테로이드성 약물과 병용 가능합니다.<br />
약물치료와 더불어 적절한 운동과 식이요법도 권장됩니다. 운동은 약해진 근육을 강화시키며 체중증가를 예방할 수 있습니다. 과일, 야채, 곡물과 저지방 유제품을 포함한 건강한 식단을 통해 면역력을 회복하고 근육과 뼈에 도움을 줄 수 있으며, 지나칠 정도의 정제된 당분과 염분은 피하는 것이 좋습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학 2판<br />
<a href="http://www.rarediseases.org" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.rarediseases.org</a><br />
<a href="http://www.pmrgca.co.uk/content/polymyalgia-rheumatica" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.pmrgca.co.uk/content/polymyalgia-rheumatica</a><br />
<a href="https://omim.org/entry/187360" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/187360</a><br />
<a href="https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=EN" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=EN</a>
