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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.4 |
미만성(호산구성) 근막염 Diffuse(eosinophilic) fasciitis |
신규등록
재등록
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M35.4미만성(호산구성) 근막염 (Diffuse(eosinophilic) fasciitis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
호산구 증후군
(Eosinophia Syndrome)
호산성 증후군
(Eosinophlic Syndrome)
호산구증
(Eosinophilia) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 피부 |
| 증상 |
통증, 피부의 염증과 부종, 손목굴증후군(수근관 증후군) |
원인 |
(정확한 원인은 알려지지 않았음 ) 피부경화증(Scleroderma)의 다른 형태, 자가면역질환의 일종, L-트립토판 자체가 증상을 유발시킬 가능성이 있다고 보고되었음. |
| 진단 |
혈액검사, 조직검사, 자기공명영상(MRI) |
치료 |
아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제, 코르티코스테로이드제제 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 호산구성 근막염은 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 질환으로 1975년 슐만(Shulman)에 의해 처음으로 기술되었고 지금까지 300여 명의 증례가 보고되었습니다. 호산구성 근막염은 근막이라고 불리는 피부 아래의 근육 조직이 부어 오르고 두꺼워지는 매우 드문 질환입니다. 손, 팔, 다리 및 발이 부을 수 있으며, 이 질환을 가진 환자들에서는 근막과 근육에 백혈구의 일종인 호산구가 축적됩니다.<br />
호산성 근막염은 흑인보다는 백인에게 더 많이 나타나며, 30∼50대에게서 많이 발생하지만 어느 연령에서나 질환이 발생할 수 있습니다.<br />
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수면을 도와주는 식품첨가제로 판매된바 있었던 L-트립토판이 호산구 근통 증후군을 유발하여 판매중지가 된 바 있어 이 질환의 발생과 일부 연관이 있을 것으로 추정되고 있습니다.
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증상 Symptoms
- 호산구성 근막염은 확인된 사례의 수가 적고, 대규모 임상 연구가 부족하며, 기타 알려지지 않은 여러 가지 요인들이 있어 질환에 대해 밝혀지지 않은 부분이 많습니다. 그래서 의사들도 호산구성 근막염과 관련된 증상과 예후에 대해 정확하게 알고 있지 못합니다. 따라서 각각의 환자들에게서 아래에서 설명하는 모든 증상이 나타나지 않을 수 있다는 점을 유의해야합니다. <br />
30에서 40대에 가장 흔하게 발생하며 매우 소수의 어린이 사례가 보고 된 바 있습니다.<br />
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호산구성 근막염은 갑작스럽게 발병하는 경우가 많으며, 수일간 또는 수주에 걸쳐 증상이 진행됩니다. 증상과 중증도는 개개인마다 다를 수 있는데, 대부분의 경우 신체의 양쪽을 침범하지만, 드물게 한쪽만 침범하는 경우도 보고되었습니다. 초기 증상으로 통증, 피부의 염증과 부종(피부가 오렌지 껍질 모양과 비슷함)이 나타납니다. 피부가 탄력을 잃고 점차적으로 딱딱해지는데, 팔과 다리의 움직임이 점차적으로 제한될 수 있습니다. 팔이 다리보다 더 많이 영향을 받게되고 손과 발은 보통 침범하지 않습니다. 드물게는 얼굴, 복부 엉덩이, 가슴에도 근막염이 발생할 수 있습니다.<br />
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일부에서는 말초신경이 압박되는 손목 터널 증후군(carpal tunnel syndrome)과 관련되어 증상이 나타날 수 있습니다. 손과 손목에 저림, 따끔거림, 작열감, 통증 등이 나타나면서 서서히 증상이 진행되어 결국 주먹을 쥐거나 작은 물건을 잡기 어려워질 수 있습니다. <br />
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일부 환자들은 피로, 체중감소, 발열, 전반적인 불쾌감, 무력감 등의 비특이적인 증상을 보이며, 근육통이나 관절염이 발생할 수 있고 뼈 통증도 보고되었습니다. <br />
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격렬한 신체 활동은 호산성 근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장의 이상, 쉐그렌 증후군, 재생 불량성 빈혈 그리고 혈소판 감소증이 나타나기도 합니다. 전신경화증과 달리 내부 장기의 섬유화는 일반적으로 발생하지 않습니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
증상과 중증도는 개개인마다 다양합니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 연구자들은 이 질환이 피부경화증의 다른 형태라고 주장하고, 또 다른 연구자들은 자가면역질환의 일종이라고 주장하고 있습니다.<br />
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환자의 30~50%에서 이전에 격렬한 신체활동이나 사고 등이 있었다고 보고하고 있어서 이러한 물리적인 충격이 호산성 근막염을 유발할 가능성이 있습니다.<br />
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호산성 근막염은 식품첨가물인 L-트립토판을 몇 달 또는 몇 년간 복용한 후에 발견된 경우가 있어 L-트립토판 섭취와의 관련 가능성이 제기되고 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 호산구성 근막염은 자세한 병력청취, 진찰, 다양한 검사로 진단하게 되는 질환입니다. 일반적으로 정맥 홈(venous grooving)이라고 하는 특징적인 피부소견이 나타나며 기도하는 손(Prayer sign)이라고 불리는 기도할 때 처럼 손을 모으려고 할 때 손가락은 닿아있지만 손바닥을 겹치게 할 수 없는 소견은 관절의 이동성에 문제가 있음을 의심할 수 있습니다. <br />
혈액검사상 호산구와 적혈구 침강 속도의 상승, 적혈구와 백혈구, 혈소판 모두 감소된 범혈구감소증, 저감마글로블린 혈증, 근육효소인 알돌라아제 상승 등의 소견을 보일 수 있습니다. 또한 류마티스 인자와 항핵항체가 양성으로 나오는 경우도 있습니다.<br />
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자기공명영상(MRI)에서 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.<br />
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진피와 피하 지방층 근막까지 절제하여 조직 검사를 해야 확진을 내릴 수 있으며, 현미경으로 뚜렷하게 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 호산구성 근막염의 치료는 조직 염증을 예방하고 증상을 완화시키는데에 중점을 둡니다. 아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 그리고 저절로 증상이 호전되는 경우도 많이 있습니다.<br />
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코르티코스테로이드제제로 비교적 치료가 잘되는 편이며, 프레드니솔론이 많이 사용되며 특히 질병초기에 더 효과적으로 작용합니다. <br />
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하이드록시클로로퀸이 코르티코스테로이드제제의 대체제로 사용될 수 있으며, 치료 효과도 동등한 것으로 알려져 있습니다.<br />
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심한 경우 메토트레세이트, 사이클로스포린, 면역글로불린 정맥 주사 등을 사용하여 치료합니다.<br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
대부분의 경우 1~3년 이내에 증상이 사라지나 더 오래 지속 되거나 재발할 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1.Eosinophilic Fasciitis (Internet) [Cited 2023 May 30] Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/<br />
2.http://www.emedicine.com/med/topic686.htm<br />
3.http://www.medicinenet.com/eosinophilic_fasciitis/article.htm<br />
4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim<br />
5.https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6351/index<br />
6.https://medlineplus.gov/ency/article/000447.htm
