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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.2 |
베체트병 Behcet’s disease |
신규등록
재등록
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M35.2베체트병 (Behcet’s disease)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
베체트 증후군
(Behcet’s Syndrome)
아다만티아데스-배채트 증후군
(Adamantiades-Behcet’s Syndrome)
베체트 병
(BD)
후루시-베체트 증후군
(Hulusi-Behcet’s Syndrome)
눈-볼-생식기 증후군
(Oculo-Bucco-Genital Syndrome)
투렌 아프타증
(Touraine’s Aphthosis)
베체트 삼중 복합 증후군
(Triple Symptom Complex of Behcet) |
영향부위 |
체내 : 생식기, 신경
체외 : 눈, 입, 피부 |
| 증상 |
구강 궤양, 눈의 염증, 음부 궤양, 피부병변 |
원인 |
정확한 병인은 알려지지 않았으나, 유전적 소인, 면역이상, 감염 등 복합적인 요인으로 추측되어지고 있으며, 최근 자가염증질환 ( autoinflammation)의 하나로도 분류됨
|
| 진단 |
환자의 임상양상을 바탕으로 과거력을 포함한 병력을 세밀하게 조사하여 이미 알려진 국제적 진단기준에 의해서 정해짐 |
치료 |
부신 피질 호르몬제, 콜히친 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>베체트병은 반복적으로 입 안에 궤양이 생기고, 성기부에 궤양이 발생하며, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성 염증성 질환입니다.</p>
<p>베체트병이란 말은 1930년대에 이 병을 체계적으로 정리하여 발표한, 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트라는 의사의 이름을 따서 만들어지게 되었습니다.</p>
<p>베체트병은 주로 극동아시아와 중동아시아 지역에서 집중적으로 발생하며, 미국이나 유럽과 같은 곳에서는 매우 드물게 발생합니다. 남자나 여자 모두에게서 발생할 수 있고, 어떤 나이에서도 발생할 수 있으나 주로 젊은 나이에 처음 발생합니다. 다른 질환에 비해서 발생빈도가 비교적 낮기 때문에 희귀질환으로 분류되고 있습니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>베체트 병은 특징적으로 구강 궤양, 음부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변이 주요 증상으로 나타납니다. 이들 주요 증상은 동시에 같이 나타나거나 수년에 거쳐 단계적으로 나타나기도 합니다.</p>
<p><img alt="베체트병의 다양한 증상들" src="/cdchelp/img/rdiz/s02_078_i01.jpg" /></p>
<h3>1. 주요 증상</h3>
<h4>1) 구강 궤양</h4>
<p>구강궤양은 혀를 포함하여 입 안의 어느 곳에서도 발생할 수 있는데, 보통은 원형으로 파인 형태이고 하얗게 덮여 있습니다. 궤양이 있는 부위는 매우 아파서 식사를 하기가 힘들 정도인 경우도 있습니다. 대개 1-2주 내에 아무 흔적도 없이 깨끗이 낫지만, 시간이 지나면 궤양이 다시 재발합니다.</p>
<h4>2) 성기부 궤양</h4>
<p>성기 또는 항문부위에 구강궤양과 비슷한 모양의 궤양이 발생하나, 구강궤양 보다 크고 깊어, 치유되는 시간도 더 오래 필요로 합니다. 궤양은 통증이 동반되기도 하지만, 통증이 전혀 없이 발생하는 경우도 있어서 직접 성기부위를 관찰하지 않으면 병변이 있어도 모르고 지낼 수 있습니다. 환자에 따라서는 성기부위에 발생한 궤양으로 인해 흔히 성병으로 오인받기도 합니다. 성기궤양은 구강궤양처럼 자주 발생하지는 않습니다. 성기궤양은 흔히 치유 반흔을 남기게 됩니다.</p>
<h4>3) 피부 병변</h4>
<p>다른 증상으로는 피부에 발생하는 다양한 병변들입니다. 결절 홍반이라고 불리는 피부병변은 베체트병 환자에게서 비교적 특징적으로 볼 수 있는 병변입니다. 결절 홍반은 하지에 흔히 발생하는데, 특징적인 모양은 둥그런 붉은 반점 형태입니다. 누르면 매우 아프고, 열감을 동반하기도 합니다. 대개는 1-2주 후에 가라앉지만, 치료하지 않으면 장기간 지속되기도 합니다. 결절이 나으면서 변색된 병변이 남지만 시간이 지나면 사라집니다.</p>
<p>결절 홍반 이외의 피부병변으로는 가성 모낭염이 발생해서 작은 고름주머니가 생기기도 하고, 얼굴에 여드름과 같은 병변도 나타납니다. 또한 피부표면의 정맥에 혈전이 동반된 염증이 발생해서 혈관을 따라서 띠 모양의 결절이 동반된 염증이 발생할 수도 있습니다.</p>
<h4>4) 눈의 염증</h4>
<p>베체트병 환자에게 나타나는 가장 심각한 증상 가운데 하나는 눈에 발생하는 증상입니다. 눈에 발생하는 증상은 수정체를 기준으로 안구의 앞쪽에 발생하는 경우와 뒤쪽에 발생하는 경우로 나누어서 생각할 수 있습니다. 눈의 앞쪽에 발생하는 염증은 전방 포도막염이라고 불리는데, 눈이 빨갛게 되고, 심한 통증도 동반됩니다. 대개는 안약을 사용하면 잘 치료되지만, 가끔은 경구약제가 필요합니다. 이에 반해서 안구의 뒤쪽에 병변이 발생하는 경우를 후방 포도막염이라고 부르며, 염증이 지속되거나 계속 반복되면 시력을 잃을 수도 있습니다. 처음에는 앞이 뿌옇게 보이거나, 눈앞에 무엇인가가 떠다니는 증상을 느끼다가, 점차 시력을 잃을 수 있기 때문에 적극적인 치료가 필요합니다.</p>
<h3>2. 기타 증상</h3>
<p>베체트병 환자는 초과민성 반응(패서지 반응)이란 현상을 보일 수 있습니다. 이것은 조그만 자극에도 쉽게 염증반응을 보이는 현상입니다. 정상적으로는 작은 바늘을 이용해서 생리식염수로 피부를 자극해도 염증반응이 나타나지 않지만, 베체트병 환자는 염증반응을 보입니다.</p>
<p>베체트병 환자에게는 관절염이 발생하기도 합니다. 관절염은 주로 발목, 손목, 무릎과 같이 큰 관절에 생기는데 관절이 붓고 아프게 됩니다. 관절염이 발생했을 때는 무척 아프지만 2-3주의 시간이 지나면 저절로 가라앉는 경우가 많습니다. 가끔은 지속적인 관절염으로 인해 여러 관절이 붓고 아파 류마티스 관절염으로 오인될 수도 있습니다.</p>
<p>이외에 합병증으로는 중풍처럼 반신불수를 일으킬 수 있는 신경계 베체트증 위장관, 특히 말단 소장 부위에 심한 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으키는 위장관 베체트증, 혈관이 막히거나, 늘어나거나, 파열될 수도 있는 혈관 베체트증 등이 있고, 부고환에 염증이 발생하기도 합니다.</p>
<p><img alt="베체트병의 다양한 증상들" src="/cdchelp/potal/Image/s02_078_g01.jpg" /></p>
<h3>3. 베체트병의 경과와 합병증</h3>
<p>베체트병은 시작될 때 매우 다양하게 시작될 수 있습니다. 하지만, 대개는 구강궤양이 가장 먼저 발생합니다. 처음에는 피곤해서 입이 헐었다고 생각하고 무심히 넘어가다가 입 안의 궤양이 반복적으로 나타나면 병원을 찾게 됩니다.</p>
<p>성기부위에도 궤양이 가끔씩 발생하기 시작하며, 다리에는 이곳저곳에 결절 홍반이 생겼다가 사라지는 것이 반복됩니다. 구강궤양, 성기궤양이나 피부병변은 환자를 매우 불편하게 만들지만, 대개는 회복이 되기 때문에 장애를 남기지는 않습니다.</p>
<p>문제는 심각한 합병증의 발생입니다. 베체트병에 의해서 눈에 포도막염이 발생하면 처음에는 뿌옇게 보인다든지 눈이 붉게 충혈되면서 통증이 나타나는 정도이지만, 반복되면 결국은 시력을 잃게 될 수도 있습니다.</p>
<p>뇌졸중의 형태로 나타나는 신경베체트증도 처음에는 가볍게 지나갈 수도 있지만, 반복되면 장애가 남기도 합니다. 혈관베체트증도 혈관이 막히거나 심한 경우는 파열이 되어서 생명을 위협할 수 있습니다.</p>
<p>베체트병에서 가장 두려운 합병증은 포도막염으로 알려진 눈의 합병증, 뇌졸증의 형태로 나타나는 신경베체트병, 그리고 동맥파열을 일으킬 수 있는 혈관염입니다. 이 합병증들은 일반적으로 젊은 남자에게 가장 흔히 발생합니다. 하지만 어떤 환자에게나 발생할 수 있기 때문에 의심되는 증상이 있으면 의사와 상담하는 것이 바람직합니다.</p>
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원인 Causes
- <p>베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 면역이상, 유전적 소인, 감염 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추측되고 있습니다.</p>
<p>베체트병은 전신성 혈관염으로 분류되고 있습니다. 그러나 어떤 이유 때문에 면역체계에 문제가 생기는지 아직 확실히 알려져 있지 않습니다.</p>
<p>유전적 연관성은 약 20% 정도인데, 인간백혈구항원(HLA) 중 HLA-B51과 관련성이 있는 것으로 알려져 있으며, 최근 전체 유전자 분석에서 HLA 이외 부분의 16개 다른 유전자 변이가 확인되었습니다.</p>
<p>다른 원인으로는 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있습니다. 근래에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장 궤양조직 등에서 검출하였고, HSV를 실험쥐에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 하였습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>베체트병은 다양한 증상과 징후들을 보입니다. 베체트병의 진단은 아직까지는 임상적인 증상과 징후들을 바탕으로 합니다. 즉, 구강궤양이 있는지, 성기궤양이 있는지, 특징적인 피부병변이 있는지, 눈에 염증이 있는지, 초과민성 반응이 있는지, 특징적인 관절증상이나 위장관 증상 또는 신경증상이 있는지 등을 종합적으로 판단해서 진단하게 됩니다.</p>
<p>혈액검사는 염증의 활성도를 파악하거나 다른 질환이 있지 않은지 확인하기 위해서 하는 검사이고, 혈액검사만으로는 베체트병을 진단할 수 없습니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>베체트병의 치료는 어떤 증상이 나타나고 어떤 장기가 침범되었느냐에 따라서 달라지고, 크게는 중대한 합병증이 발생했느냐 아니냐에 따라서 달라집니다.</p>
<p>가장 흔하게 발생하는 구강궤양의 치료제로는 콜히친이라는 약제가 주로 사용됩니다. 콜히친은 염증세포가 잘 활동을 할 수 없게 하는 약제입니다. 콜히친은 스테로이드제제 만큼 강력하지는 않지만, 많은 환자들에게 효과를 보입니다. 콜히틴의 가장 흔한 부작용으로는 배가 아프거나 투여량이 많을 때 심한 설사를 하게 되는 것입니다. 콜히친을 장기간 복용할 때에는 말초 신경에 이상이 오기도 합니다.</p>
<p>스테로이드제제도 흔히 사용됩니다. 스테로이드제제는 먹는 약도 있고, 궤양에 바르는 형태로 되어 있기도 하며, 가글 형태로도 사용됩니다. 대부분의 환자에게서 효과를 볼 수 있지만, 장기간 사용시 다양한 부작용을 일으킬 수 있는 약제입니다. 스테로이드제제는 고혈압, 당뇨, 비만, 골다공증, 골괴사 등의 부작용을 일으킬 수 있고, 몸의 면역체계를 떨어뜨려서 세균에 대해서 저항력이 약해질 수 있습니다. 따라서, 스테로이드제제는 효과가 있다고 해서 함부로 복용해서는 안 되고, 반드시 의사와 상의하여 복용해야 합니다.</p>
<p>성기궤양과 결절 홍반의 경우에도 콜히친을 사용하고, 심하면 스테로이드제제를 사용할 수 있습니다.</p>
<p>관절염이 발생한 경우에는 일반적으로 비스테로이드성 항염제를 사용하고, 위장관 베체트증이 발생한 경우에는 설파살라진이나 스테로이드와 같은 약제를 사용합니다. 베체트병의 중대한 합병증인 눈의 포도막염, 신경계 베체트증 혹은 혈관염이 발생한 경우에는 면역억제제들을 사용해야 합니다.</p>
<p>스테로이드제를 고용량으로 쓰거나, 아자티오프린, 사이클로스포린 등 면역억제제를 사용하면 질병을 일으키고 있는 면역 세포가 활동하지 못하게 됩니다. 하지만 강력한 면역억제제들은 정상적인 면역도 동시에 떨어뜨리기 때문에 함부로 사용해서는 안 되며, 부작용 여부를 세심하게 관찰해 가면서 사용해야 합니다.</p>
<p><img alt="베체트병의 치료제" src="/cdchelp/potal/Image/s02_078_g02.jpg" /></p>
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기타 Etc
- <h2>환자들이 자주 하는 질문</h2>
<h3>1. 입 안에 자주 궤양이 생기는데 베체트병인가요?</h3>
<p>입에 궤양이 자주 생긴다고 해서 무조건 베체트병은 아닙니다. 다른 증상이 없고 입 안에 궤양만 반복적으로 발생한다면, 아프타성 구내염일 가능성이 더 높습니다. 아프타성 구내염은 정상인의 20~30%가 앓을 정도로 매우 흔한 병으로, “피곤하면 입이 허는” 병입니다. 아프타성 구내염의 경우에는 베체트병에서 보이는 다른 증상들을 보이지 않습니다.</p>
<h3>2. 어떤 증상이 있으면 베체트병을 의심해야 하나요?</h3>
<p>입 안에 반복적으로 발생하는 궤양이 베체트병의 가장 대표적인 증상이지만, 구강궤양과 더불어 성기궤양이 반복되거나 결절 홍반과 같은 피부 발진이나 포도막염 가운데 한 가지 이상이 동반된다면 베체트병이 아닌지 의심을 해 보아야 하고, 전문의를 찾아가는 것이 좋습니다.</p>
<h3>3. 베체트병은 면역이 약해져서 생긴 병인가요?</h3>
<p>베체트병은 면역이 약해져서 생겼다기보다는 면역체계가 작동해야 할 대상목표가 잘못된 병입니다. 정상적으로는 외부에서 우리 몸을 공격하는 균과 싸우고 있어야 할 면역체계가 자기 몸을 공격하기 때문에 발생하는 것입니다.</p>
<p>실제로, 베체트병 환자들은 정상인에 비해 세균의 공격에 대한 저항력이 낮지는 않습니다.</p>
<h3>4. 베체트병은 유전병인가요?</h3>
<p>베체트병 환자의 유전자를 검사해 보면 HLA-B51이라고 하는 유전자를 지니고 있는 사람들이 많이 있습니다. 하지만 HLA-B51이라는 유전자는 정상인에게서도 발견됩니다. 따라서, 이 유전자를 가지고 있다고 해서 모두 베체트병 환자는 아니고, 이들 가운데 일부만이 베체트병 환자가 됩니다.</p>
<p>HLA-B51이 관련이 있다고 해서 베체트병을 유전병이라고 오해하는 사람도 많습니다. 하지만 유전이라고 일컫는 병이란, 혈우병과 마찬가지로, 부모의 질환상태를 알 수 있으면 자녀의 질환 상태도 예측이 가능해야 합니다.<br />
따라서 부모가 베체트병에 걸렸다고 해서, 자녀가 어떤 규칙을 가지고 반드시 베체트병이 걸리는 것이 아니기 때문에 베체트병은 유전병이라고 할 수 없습니다. 다만, 가족 중에 베체트병에 걸린 사람이 있으면, 남들보다 입이 잘 허는 경향이 있기는 합니다.</p>
<h3>5. 베체트병 환자는 임신해도 안전한가요?</h3>
<p>베체트병 환자는 일반적으로 임신이나 출산에 있어서 큰 문제가 있지는 않습니다. 임신 때문에 질병이 악화되지 않습니다. 다만, 임신기간 중 합병증이 발생하는 경우가 정상인보다는 높아서, 임신이 되면 전문의에게 정기적으로 진찰을 받는 것이 안전합니다. 그리고 콜히친을 복용하고 있는 경우, 투여 중지 후 적어도 한달이 지난 뒤에 임신을 준비해야 합니다.</p>
<h3>6. 베체트병 환자는 어떤 음식을 먹어야 하나요?</h3>
<p>베체트병 환자에게 아직까지 특별한 음식이나 보조식품이 객관적으로 효과가 있었다는 보고는 없습니다. 따라서 베체트병 환자는 음식에 특별한 제한을 둘 필요는 없습니다. 가능한 한 기름기 있는 음식이나 육류는 피하고, 신선한 야채, 과일 그리고 등푸른 생선 등이 베체트병과 같은 일반적인 류마티스 질환에 도움이 됩니다.</p>
<h3>7. 가족 중에 베체트병 환자가 있으면 전염되나요?</h3>
<p>베체트병은 전염되는 병이 아닙니다. 같이 식사를 하거나 생활한다고 해서 병이 전염되지 않습니다.</p>
<h3>8. 베체트병 환자가 생활하는데 일반적으로 주의해야 할 점은 어떤 것들인가요?</h3>
<h4>1) 충분한 휴식시간을 가지도록 합니다.</h4>
<p>베체트병의 증상은 피로하면 심해지는 경향이 있습니다. 베체트병이 심해져서 피로를 더 느끼게 되는 것일 수도 있지만, 어쨌든 피로한 상태에서는 입 안이 많이 헐고 다른 증상들도 많이 나타나게 됩니다. 따라서 잠을 충분히 자도록 하고, 몸이 피곤한 상태가 되지 않도록 조심할 필요가 있습니다.</p>
<h4>2) 수술이나 시술을 받는 것은 매우 신중하게 결정해야 합니다.</h4>
<p>베체트병 환자들은 패서지 반응이라고 해서, 피부나 몸에 자극을 받으면 심하게 염증반응을 보이는 경향이 있습니다. 정상인은 수술에 의한 상처가 시간이 지나면 저절로 아물게 되지만, 베체트병 환자는 수술에 의한 상처가 낫지 않고 염증이 지속적으로 나타날 수도 있습니다.<br />
따라서, 베체트병 환자는 수술을 받거나 중대한 시술을 받아야 하는 경우가 발생하면 전문의와 사전에 꼭 상의하도록 해야 합니다.</p>
<h4>3) 시력에 변화가 생기면 즉시 전문의를 찾도록 합니다.</h4>
<p>베체트병 환자는 앞이 뿌옇게 보인다거나, 시력이 떨어지거나, 또는 눈의 발적 또는 동통이 나타나면 즉시 전문의를 찾도록 해야 합니다. 어느 병이든지 초기 치료가 치료의 성공 여부를 결정하기 때문입니다.</p>
