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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.0 |
신세뇨관-간질성 장애을(를) 동반한 쉐그렌증후군 Sjogren’s syndrome with renal tubulo-interstitial disorder |
신규등록
재등록
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M35.0신세뇨관-간질성 장애을(를) 동반한 쉐그렌증후군 (Sjogren’s syndrome with renal tubulo-interstitial disorder)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
건조증후군
(Sicca Syndrome )
건성각결막염
( Keratoconjunctivitis Sicca)
쉐그렌 증후군 |
영향부위 |
체내 : 신장
체외 : 골격, 눈, 입 |
| 증상 |
안구 건조, 입마름, 치아 우식증, 무증상, 혈뇨, 단백뇨, 신장 결석 |
원인 |
자가면역질환 |
| 진단 |
안과 검진, 침샘 분비검사, 침샘 조직검사, 혈액의 자가항체 검사
혈액검사, 소변검사, 콩팥 초음파/CT 검사, 콩팥 조직검사 |
치료 |
인공 눈물이나 안약, 인공침, 보습제, 살라젠, 중탄산염, 구연산염, 스테로이드, 면역억제제 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다. 신세뇨관-간질성 장애를 동반한 쉐그렌 증후군은 건조 증상 외에 신장 기능에도 영향을 받은 경우입니다.
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증상 Symptoms
- 임상적으로 의미 있는 신장 침범 증상은 간질성 신염이나 사구체 신염의 형태로 발생합니다. 대부분 환자분이 증상을 느끼는 경우는 없으며 혈액검사나 소변검사, 콩팥 초음파/CT 등에서 관련 징후를 확인할 수 있습니다. 원위세뇨관 산증은 무증상일 수 있으나 치료하지 않을 경우 신결석이나 신장석회증 또는 신기능 장애를 초래할 수 있습니다. 신결석으로 인해 혈뇨가 생기거나 신장 기능이 급격히 악화되면 부종 등이 증상으로 나타날 수 있고 사구체 신염이 동반되어 단백뇨가 생겨도 부종이나 거품뇨가 생길 수 있습니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다. <br />
건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br />
류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.
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진단 Diagnosis
- 소변검사, 혈액검사 (전해질 수치, 산-염기 상태 등), 콩팥 초음파, 복부 CT를 통해 신장 침범 여부와 신장 결석 동반 여부를 확인할 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 신장 증상에 대해서 잘 정립된 치료 방안은 아직까지 제시된 것이 없습니다. 원위콩팥뇨세관산증(distal renal tubular acidosis)은 중탄산염 혹은 구연산염으로 치료하면서 산증을 조절하고 신장결석의 형성을 예방합니다. 그리고 신장 기능의 손상이 동반되거나 현저한 단백뇨가 나오는 경우에는 조직검사를 시행합니다. 조직검사에서 요세관사이질콩팥염(tubule-interstitial nephritis) 혹은 사구체 신염(glomerulonephritis)이 진단되는 경우에는 글루코코르티코이드가 가장 중요한 치료제로 사용됩니다. 주기적으로 외래에 다니면서 혈액검사/소변검사를 하는 것이 신장 증상을 조기에 진단하고 치료하는데 도움이 될 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br />
<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br />
<a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br />
<a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br />
<a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a>
