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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.6 |
재발성 지방층염[웨버-크리스찬] Relapsing panniculitis[Weber-Christian] |
신규등록
재등록
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M35.6재발성 지방층염[웨버-크리스찬] (Relapsing panniculitis[Weber-Christian])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
없음 |
영향부위 |
체내 : 심장, 혈관(혈액)
체외 : 눈, 피부 |
| 증상 |
근육통, 발열, 복통, 피로감, 피하 결절 |
원인 |
정확한 원인은 알려지지 않았지만 재발성 지방층염과 관련된 다양한 원인들이 제시 |
| 진단 |
혈액검사, 소변검사, 피부밑 조직의 외과적인 생검과 현미경 검사를 사용해 피하지방 세포의 염증을 확인 |
치료 |
아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>웨버-크리스찬병 또는 재발성 지방층염은 피하 지방층의 재발성 염증을 특징으로 하는 질환군으로 1892년 파이퍼(Pfeifer)에 의해 처음으로 기술된 질환으로 1920년대에 웨버(Weber)와 크리스찬(Christian)에 의해 자세히 기술되었습니다.<br />
<br />
이 질환은 피하 지방의 염증으로 하나 또는 여러 개의 피하 결절이 나타납니다. 이 결절들은 통증 없이 부드럽기도 하고 통증을 동반하기도 합니다. 또한, 1∼2cm 정도의 크기이며 발과 다리에 많이 나타납니다.</p>
<p><img alt="재발성 지방층염의 피하결절 확대 그림입니다. 질병관리청, 대한의학회." src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_205_i01.jpg" /></p>
<p>발열, 피로감, 근육통, 복통 등이 주로 나타나며, 이런 증상들은 며칠 혹은 몇 주 후에 가라앉으나 또다시 몇 주, 몇 달, 몇 년 후에 재발합니다.<br />
<br />
정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 남성과 여성, 어느 나이에서나 발병할 수 있으며, 젊은 여성에게 많이 나타납니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>일반적으로 이 질환은 점진적으로 시작됩니다. 1∼2cm 정도 크기의 결절이 다리, 대퇴부와 엉덩이 피하 지방층에 주로 나타나는데, 얼굴과 팔, 복부에도 나타날 수 있습니다. 이러한 결절은 통증이 있을 수도 있고 통증 없이 부드러울 수도 있습니다. 병변이 붉어지고(홍반) 위축되기도 하지만 치료가 가능하며, 약간의 자국을 남길 수 있습니다.<br />
<br />
반복적으로 열이 나고 권태감, 피로, 근육통, 관절통, 복통 등이 나타납니다. 체중감소와 오심, 눈 주위 피부염증으로 인해 안구돌출증이 나타나기도 합니다.<br />
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전신적으로 영향을 미쳐 빈혈, 간비대증, 늑막에 물이 축적되는 늑막 삼출이 나타날 수 있습니다.<br />
<br />
심한 경우에 장간막 지방층염이 동반되거나 심장, 폐, 간, 신장 등에 침범하여 증상을 나타낼 수도 있습니다.<br />
<br />
이 질환은 만성적인 경과를 보이며 10-15%에서는 사망에 이를 수도 있습니다.</p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
심각한 전신 질환으로 나타날 수 있는데 복부 농양, 소장 또는 대장의 중막(폐색 포함), 폐, 심장, 간, 비장, 부신, 신장, 음낭 및 두개골에 결절이 위치할 수 있고 이런 경우 사망률이 높습니다.
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원인 Causes
- <p>정확한 원인은 알려지지 않았지만, 재발성 지방층염과 관련된 다양한 원인이 제시되고 있습니다.<br />
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통풍, 당뇨, 전신성 홍반성 루푸스(link), 아급성 세균성 심내막염, 결핵, 요오드나 브로마이드 치료, 코티코이드 용량의 금단증상, 췌장염 등이 원인이 될 수 있습니다.<br />
<br />
때때로 알레르기 반응이나 지방세포의 육아종성 반응 소인을 원인으로 보기도 합니다. 일부의 지방층염 환자는 α1-antitrypsin 부족증이 원인으로 밝혀지기도 하였습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>이 질환은 환자의 과거력을 자세히 관찰하고 철저한 임상적 평가, 그리고 특징적으로 나타나는 증상들을 근거로 진단을 내립니다. 많은 경우 피하조직의 외과적인 생검과 현미경 검사를 사용해 피하지방 세포의 염증을 확인합니다.<br />
<br />
간기능검사, 전혈구 검사, 전해질 수치의 변화로 폐, 심장, 장, 비장, 신장과 같은 장기가 질환에 영향을 받았는지 살펴볼 수 있습니다. 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증, 빈혈 등이 나타나며, 적혈구 침강속도가 상승되지만 상승 정도는 다양하게 나타납니다.<br />
<br />
혈청과 소변에서 아밀라아제와 리파아제를 검사합니다. 췌장 질환과 관련된 지방층염에서는 그 수치가 상승하지만 웨버-크리스찬 병에서는 정상범위에 있습니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>재발성 지방층염의 치료는 증상에 따라 다릅니다. 어떤 경우 피부 병변은 자연적으로 치료되지만 종종 재발합니다. 이 질환을 앓는 환자는 체계적인 임상 검사가 필요하며, 재발성 지방층염이 다른 질환의 이차적인 증상으로 나타났는지를 확인해야 하고, 일차적인 원인이 있을 경우 이를 치료함으로써 재발성 지방층염의 증상을 완화시킬 수 있습니다.<br />
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아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 심각한 경우에는 스테로이드제나 면역억제제들이 사용되고 있으며 효과와 안전성에서도 연구가 진행되고 있습니다.<br />
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경구용 면역억제약인 사이클로스포린A는 일부 연구에서 긍정적 효과를 보였습니다. 일부 사례에서, 사이클로스포린을 사용한 치료가 피부밑 결절의 퇴행과 전체적 건강 개선과 같은 증상을 호전시킬 수 있었습니다. 이 약제의 안전성과 효과에 대해서는 아직 연구가 더 필요합니다.<br />
<br />
미코페놀레이트모페틸과 같은 면역 억제 약을 재발성 지방층염의 잠재적 치료제로 사용하는 것에 대한 연구가 진행 중입니다. 초기 기록은 이 약물이 증상의 빠른 개선에 효과적이라고 밝혔습니다. 이 약제의 안전성과 효과에 대해서는 아직 연구가 더 필요합니다.<br />
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일부에서는 콜치신이 치료 효과가 있음이 보고되기도 했습니다. </p>
<strong>◈ 예후</strong><br />
자연적으로 증상이 소실되기도 하지만 재발하는 예도 종종 있습니다. 이 질환은 만성적인 경과를 보이며 전신적으로 증상이 나타나는 경우 10-15%에서는 사망에 이를 수도 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>1. White JW, Winkelmann RK: Weber？Christian panniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:52-62.<br />
2. Callen JP. Cutaneous vasculitis and panniculitis. In: Hochberg MC ed. Rheumatology. Philadelphia: Mosby Elsevier 2008:1579-87.<br />
3. Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, Seki K, Takeuchi K. Successful treatment of steroid-resistant Weber？.Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821？.823<br />
4. https://www.orpha.net/en/disease/detail/33577<br />
5. https://en.wikipedia.org/wiki/Weber%E2%80%93Christian_disease<br />
6. https://rarediseases.org/mondo-disease/nodular-non-suppurative-panniculitis/<br />
7. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7879/x</p>
