같은 항목분류에 속한 다른 질환을 검색합니다.
국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M30.1 |
폐침범을 동반한 다발동맥염[처그-스트라우스] Polyarteritis with lung involvement [Churg- Strauss] |
신규등록
재등록
|
M30.1폐침범을 동반한 다발동맥염[처그-스트라우스] (Polyarteritis with lung involvement [Churg- Strauss])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
알레르기 혈관염 그리고 육아종증
(Allergic Angiitis and Granulomatosis)
알레르기 육아종증
(Allergic Granulomatosis)
알레르기 육아종증과 혈관염
(Churg-Strauss Vasculitis)
호산구 육아종성 혈관염
(Eosinophilic Granulomatous Vasculitis) |
영향부위 |
체내 : 폐, 혈관(혈액)
체외 : 없음 |
| 증상 |
부비동염, 육아종, 혈관염, 호산구 증가 |
원인 |
정확한 원인은 알려지지 않음 |
| 진단 |
혈액검사, 현미경을 통한 폐 미세조직 검사, 흉부 X-선, 전산화단층촬영술(CT) |
치료 |
코르티코스테로이드제제, 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) |
| 산정특례코드 |
V134 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
- 아래 메뉴를 선택하시면 해당 내용으로 바로 이동이 가능합니다.
관련임상시험
-
개요 General Discussion
- 처그-스트라우스 증후군(Churg Strauss Syndrome) 또는 호산구 육안종증을 동반한 다발동맥염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)은 주로 작거나 중간 크기의 혈관을 침범하는 드문 전신 괴사성 혈관염의 한 질환으로, 심한 천식을 일으키고 검사상 혈액과 조직의 호산구증가, 항중성구세포질항체(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)와 관련이 있습니다.<br />
<br />
처그-스트라우스 증후군은 1951년 제이콥 쳐그(Jacob Churg)와 롯데 스트라우스(Lotte Strauss)에 의해 처음으로 기술되었으며, 폐를 비롯하여 신체의 여러 기관을 침범하는 질환입니다.<br />
<br />
▶ 질환의 특징<br />
항체가 비정상적으로 많이 형성되고 축적됩니다.<br />
백혈구의 한 종류인 호산구가 증가합니다.<br />
혈관에 염증이 발생합니다.<br />
염증성 결절 병변인 육아종이 나타납니다.
<p><img alt="처그-스트라우스 증후군 이미지. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810035.jpg" /></p>
<br />
처그-스트라우스 증후군 환자 중에는 예전에 알레르기를 경험했던 사람이 많습니다. 또한 천식이나 기타 폐와 관련된 증상이 처그-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1∼2년 전에 선행되어 종종 나타납니다.<br />
<br />
처그-스트라우스 증후군과 관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열과 같은 감기증상이 있습니다. 전반적 무기력함과 피로함(malaise), 식욕감퇴(anorexia: 거식증), 체중감소, 근육통(myalgia). 특정 장기의 연관성에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 적당한 치료를 받지 못할 경우, 심각한 장기손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.<br />
<br />
현재까지 확실한 원인은 밝혀지지 않았으나 많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가면역학적인 요소가 중요한 요인이라고 생각하고 있습니다.<br />
<br />
처그-스트라우스 증후군은 전체적으로는 성인 10만명 당 2.5명의 발생률을 보입니다. 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 나타납니다. 평균 발병 시기는 대략 38세이며, 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러나, 평균 50세쯤에 진단됩니다. 소아 연령에서도 발병한 증례가 있습니다.
-
증상 Symptoms
- 1. 혈액<br />
처그-스트라우스 증후군은 비정상적으로 항체가 많이 축적되고, 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표인 백혈구인 호산구(eosinophil)가 증가하는 것이 특징입니다.<br />
<br />
2. 혈관염과 육아종증<br />
정맥, 모세혈관, 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 생깁니다. 그리고 염증성 결절 병변인 육아종이 신체조직과 혈관 벽에 발생합니다. 비록 폐가 가장 많이 영향을 받지만, 피부, 심장, 말초신경계 등도 영향을 받을 수 있습니다.<br />
<br />
3. 호흡기계<br />
이 질환을 가진 많은 환자들이 알레르기 반응의 병력을 가지고 있으며, 천식이나 폐질환이 전신반응보다 1~2년 정도 앞서서 발생하기도 합니다.<br />
<br />
일반적으로 느끼는 감기증상, 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다.<br />
<br />
부비동에 반복적으로 염증이 발생할 수 있으며, 환자에 따라서는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 숨소리, 마른기침 등이 나타나는 전형적인 천식발작을 보이기도 합니다.<br />
<br />
4. 피부<br />
피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적과 같은 병변(자색반병)이 나타납니다.<br />
<br />
5. 신경 및 근육<br />
말초신경이 영향을 받을 경우 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.<br />
<br />
6. 기타<br />
심장이나 신장, 소화기계, 눈 등의 장기에 손상이 발생할 수 있습니다.
-
원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 천식이나 다른 알레르기 질환에서 나타나는 과도한 면역반응 및 자가면역반응으로 인해 이 질환이 나타나는 것으로 추정되고 있습니다.<br />
<br />
한편, 일부 환자에서는 약물과 처그-스트라우스 증후군 사이의 연관성이 의심되는 사례가 보고 되기도 하였습니다. 크론병 환자에서 메살라진(mesalazine)에 의한 처그-스트라우스 증후군이 보고되었고, 프로필싸이오유라실(propylthiouracil), 메씨마졸(m ethimazole), 코카인과의 관련성이 있는 증례보고가 있었습니다.
-
진단 Diagnosis
- 처그-스트라우스 질환의 진단은 철저한 임상적인 평가, 신체적 증상으로 나타나는 특징, 정밀 검사를 근거로 내려집니다.<br />
<br />
이상이 의심되는 부위에서 조직을 채취하여 혈관 염증의 양상 및 그와 관련된 변화들을 관찰합니다.<br />
흉부방사선검사나 컴퓨터단층촬영(CT)을 통하여 폐의 비정상적인 병변들을 확인합니다.<br />
백혈구 수의 증가 등 기타 염증 반응을 살펴보기 위하여 혈액 검사를 실시합니다.
-
치료 Treatment
- 면역반응과 염증을 줄이는 면역억제제인 코르티코스테로이드제제와 세포의 증식을 방해하는 약물인 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)를 사용합니다. 환자들은 많은 양의 스테로이드제에 치료 효과를 보이는데, 스테로이드를 장기간 사용하면 부작용이 나타나기 때문에 이후에는 서서히 양을 줄여나가야 합니다.<br />
<br />
한편, 스테로이드 제제 하나만으로 효과가 없는 환자에게는 세포독성(Cytotoxic) 약물인 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 아자티오프린(Azathioprine) 등을 같이 사용합니다.<br />
<br />
<strong>◈ 예후</strong><br />
전반적으로 치료를 하지 않는 경우, 5년 생존율은 25%입니다. 치료를 한다면 1년 생존율은 90%, 5년 생존율은 62%입니다. 주된 사망의 원인은 심근염과 관상동맥염에 의한 심근경색이며, 그 외 신부전, 대뇌출혈, 위장관출혈, 천식지속상태(Status asthmaticus)도 사망의 원인으로 알려져 있습니다.
-
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss Syndrome (Allergic Granulomatous Angiitis): Review and Update. Semin Arthritis Rheum 2003;33:106-14<br />
Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibody. Lancet 2006;368:404-18<br />
엄완식. 항호중구세포질항체 연관 혈관염. 대한류마티스학회지 2010;17:108-132<br />
http://www.rarediseases.org<br />
http://vasculitis.med.jhu.edu<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/<br />
https://emedicine.medscape.com/article/333492-overview
