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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M31.7 |
현미경적 다발동맥염 Microscopic polyarteritis |
신규등록
재등록
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M31.7현미경적 다발동맥염 (Microscopic polyarteritis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
Hypersensitivity angitis
MPA, Micropolyangitis
Microscopic polyarteritis |
영향부위 |
체내 : 대장, 소장, 송과체, 신장, 심장, 위, 폐, 혈관(혈액)
체외 : 골격, 근육, 피부 |
| 증상 |
발열, 관절통, 근육통, 호흡곤란, 오심, 구토 등 비특이적 증상 |
원인 |
정확한 원인은 알려져 있지 않으나 자가면역질환, 감염과 연관됨 |
| 진단 |
병력청취, 항중성구세포질항체(ANCA) |
치료 |
고용량 corticosteroid와 면역억제제(cyclophosphamide나 rituximab) |
| 산정특례코드 |
V238 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 항중성구세포질항체 (Antineutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)-연관 혈관염은 두 가지의 주요 신드롬을 포함하는데, 하나는 과거 Wegener's 육아종증 이라 불렸던 다발혈관염을 동반한 육아종증과 다른 하나는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)입니다. 이들의 원인은 알려져 있지 않으며, 이 질환을 하나의 질환으로 보아야 할 지, 항중성구세포질항체 (ANCA)가 어떤 역할을 하는지에 대해 논란이 있습니다. <br />
현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 염증성, 괴사성, 전신성의 혈관염으로, 주로 이환되는 혈관은 여러 장기에 존재하는 작은 동맥, 세동맥, 세정맥 등과 같은 작은 혈관들입니다.<br />
유병률은 알려져 있지 않으며, 현미경적 다발혈관염은 미국을 기준으로 연간 대략 1/100,000명이 발생하며, 평균연령은 50-60세입니다. 소아(<10 세)의 현미경적 다발혈관염은 매우 드뭅니다.<br />
<img alt="다발형관염의 분류 그림-중등도혈관 혈관염(다발성 동맥염,가와사키병),면역복합체 소혈관 혈관염(한랭혈관염,Henoch0Schonlein,저보체성 두드러기 혈관염),대혈관 혈관염(타카야수 동맥염,거대세포 동맥염),ANCA 연관 소혈관 혈관염(현미경적 다발혈관염,웨게버의 육아종성 다발혈관염,척-스트라우스병)" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810038.jpg" />
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증상 Symptoms
- 현미경적 다발혈관염은 장기에 상관없이 대개 작은 혈관들을 침범하며, 중간 크기의 동맥을 침범하는 경우는 드뭅니다. 증상은 매우 다양하며 특징적이지 않습니다. 처음에 빠르게 나타나는 증상들은 전신적인 염증 소견으로 발열, 관절통, 근육통, 식욕저하 등이 있습니다. 질환이 진행할수록 90%의 환자들은 신장이 침범으로 인해 저면역 괴사성 초승달사구체신염(pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)이 생기며, 이것은 당장 치료하지 않으면 매우 빠른 진행을 나타낼 수 있습니다. 폐포출혈이나 흉막삼출 등의 폐 침습은 흔히 나타나며, 호흡곤란, 기침, 객혈의 증상으로 나타납니다. 가장 심각한 증상은 폐와 신장의 침범이 함께 나타나는 폐신장 증후군(pulmonary-renal syndrome)입니다. 위장관의 침범은 복통, 오심, 구토의 증상을 보일 수 있으며, 복막염이나 허혈, 천공이 동반된다면 생명이 위험할 수 있습니다. 신경학적 증상은 피부와 근골격계의 통증과 염증을 보이며, 눈의 침범이 있다면 공막바깥염, 포도막염, 망막혈관염 등이 나타납니다. 심혈관계의 침범은 드뭅니다.
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원인 Causes
- 현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 항중성구세포질항체 (ANCA)와 연관된 자가면역성 질환으로, 면역복합체의 침착이 없거나 아주 적은 질환입니다. 항중성구세포질항체(ANCA)는 호중구와 단핵구를 활성화시켜 혈관벽을 공격한다는 연구결과들이 있습니다. 감염원이 있다면 이 질환을 유발시킬 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 진단은 매우 까다롭고 다른 질환들을 배제함으로서 이루어 집니다. 항중성구세포질항체 (ANCA)를 검출하는 것이 유용한 혈청학적 표지자입니다. 대개 50%의 환자에서 myeloperoxidase (MPO)-ANCA를 가지며, 40%에서 proteinase 3 (PR3)-ANCA, 그리고 10%에서는 ANCA가 음성입니다. 혈액검사에서는 CRP의 증가, 백혈구증가증, 빈혈을 보일 수 있으며, 소변검사에서는 단백뇨, 혈뇨, 백혈구뇨 등이 나타납니다. 신장, 폐, 피부의 조직검사도 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 조직학적으로는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)은 구획적 혈관괴사가 호중구와 단핵구의 침습과 함께 일어나고, 백혈구 파괴증과 피브린의 침착도 자주 일어납니다.<br />
베게너 육아종증 (Wegener‘s granulomatosis), 차그-스트라우스 (Churg-Strauss) 증후군, 헤노-쇤라인 (Henoch-Schönlein) 자반증, 한랭글로블린 혈관염 등과 감별진단이 필요합니다.
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치료 Treatment
- 치료는 관해유도치료, 관해유지치료, 재발치료의 3기로 나뉩니다. <br />
관해유도 치료는 고용량 코르티코스테로이드 (corticosteroid)와 면역억제제 (cyclophosphamide나 rituximab)의 경구 혹은 정맥내 투여입니다. 심한 신장질환이나 폐포출혈을 나타내는 환자의 경우에는 혈장교환술이 도움이 될 수 있습니다.<br />
관해유지요법은 아자티오프린(azathioprine)과 같이 독성이 덜한 약제를 사용합니다.<br />
재발치료는 면역억제제를 증량하거나 다른 약물도 대체하여 투약합니다. 신부전의 경우에는 투석과 필요 시 신장이식을 고려합니다.<br />
빠른 진단과 치료 시작으로 예후가 좋아질 수 있습니다. 관해유도 치료로 80%의 환자에서 관해가 이루어집니다. 적절한 치료를 통해 재발을 줄일 수 있습니다. 20-30%의 환자에서 관해유도 2년 이내에 재발합니다. 5년 생존율은 75-85%입니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, et al. Genetically Distinct Subsets within ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2012;367:214-23.<br />
Berden A, Goceroglu A, Jayne D, et al. Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis. BMJ 2012;344:e26.<br />
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https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=753&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Microscopic-polyangiitis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Microscopic-polyangiitis&title=Microscopic%20polyangiitis&search=Disease_Search_Simple<br />
https://rarediseases.org/gard-rare-disease/3652/microscopic-polyangiitis/
