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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| E24.1 |
넬슨증후군 Nelson’s syndrome |
신규등록
재등록
|
E24.1넬슨증후군 (Nelson’s syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
부신절제술 후 뇌하수체 종양
(Pituitary Tumor after Adrenalectomy) |
영향부위 |
체내 : 갑상선, 뇌, 뇌하수체, 생식기
체외 : 눈, 피부 |
| 증상 |
과다색소침착, 두통, 시력 장애, 뇌하수체 비대 혹은 선종, 월경중단 (여성) |
원인 |
부신제거수술, 뇌하수체종양 |
| 진단 |
혈액검사 (갑상선 기능 검사 등), 전산화 단층촬영술 (CT), 자기공명영상 (MRI) |
치료 |
방사선요법, 수술요법 |
| 산정특례코드 |
V114 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>넬슨 증후군은 비정상적인 호르몬의 분비, 뇌하수체의 비대 혹은 선종이 특징적으로 나타나는 질환입니다. 양측성 부신절제술을 받은 쿠싱증후군 환자 중 15-25%에서 넬슨 증후군이 나타납니다. 증상으로는 피부의 색소과다침착, 두통, 시력장애가 나타나고, 여성의 경우 월경이 중단됩니다. 넬슨 증후군은 매우 드물게 발생하는 질환으로, 정확한 유병률에 대해서는 밝혀진 바가 없으며 남녀 비율에는 차이가 없는 것으로 알려져 있습니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>멜라닌세포자극호르몬이 지나치게 많이 분비되어 피부 색소과다침착이 나타납니다. 또한 두통, 시력 장애, 여성의 경우 월경 중단이 나타납니다. <br />
부신피질자극호르몬의 분비가 증가하며 뇌하수체가 비정상적으로 커집니다. <br />
<br />
심한 경우 뇌하수체기능저하증이 나타나는데, 뇌하수체 후엽보다는 전엽에 이상이 더 자주 나타나며, 그 결과 성장지연, 갑상선 기능저하증이 나타날 수 있고, 사춘기가 늦게 올 수도 있습니다. </p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
질병의 중증도는 피부에 부신피질자극호르몬 분비의 영향, 종양 압박에 따른 뇌하수체 호르몬 분비 정도, 종양의 주변 조직 침습 여부에 따라 다릅니다.
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원인 Causes
- <p>쿠싱 증후군에서 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나, 원인 제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신 을 모두 제거하는 수술 (양측성 부신절제술) 을 시행하는데, 이로 인해서 넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다.<br />
<br />
쿠싱증후군의 70-80%는 뇌하수체종양으로 인해 발생합니다. 이때 부신을 제거하는 수술을 받으면 5-10%에서 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 급격히 성장하면서 넬슨 증후군을 일으킬 수 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>넬슨 증후군이 의심되면 혈액 검사를 하여 여러 가지 호르몬에 대해 살펴보게 됩니다. 부신피질자극호르몬이 상승되어 있고 갑상선 기능 검사에서 티록신(T4) 수치가 정상범위보다 낮습니다. 갑상선자극호르몬의 수치는 낮을 수도 있고, 정상 또는 약간 상승할 수도 있습니다. 프로락틴 수치는 약간 상승되어 있습니다. 인슐린유사성장인자와 인슐린유사 성장인자-결합 단백질-3은 3세 이상에서 성장호르몬 결핍을 선별하는데 유용하게 사용됩니다. 이 검사결과를 판독할 때에는 나이, 성별, 사춘기 등을 고려해야 합니다. <br />
<br />
시력 장애가 생긴 경우 안과 진료가 필요하며 전산화 단층촬영술 (CT) 이나 자기공명영상 (MRI) 과 같은 영상 검사를 실시하여 뇌하수체의 상태에 대해 서 살펴볼 수 있습니다. </p>
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치료 Treatment
- <p>넬슨 증후군을 초래한 뇌하수체 선종의 경우 코를 통해 시술하는 나비뼈통과수술이 추천됩니다. 만일 뇌하수체의 크기가 너무 커져 주변 뇌의 다른 구조물을 침범한 경우 비정상적인 성장을 제한하기 위해 방사선 치료를 시행할 수 있습니다</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>1. 2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br />
2. Assie G, Bahurel H, Bertherat J, Kujas M, Legmann P et al. The Nelsons syndrome. revisite d. Pituitary 7:209-15, 2004<br />
3. http://www.rarediseases.org <br />
4. http://www.emedicine.com/ped/topic1558.htm <br />
5. http://www.uptodate.com</p>
