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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| E24.0 |
뇌하수체-의존 쿠싱병 Pituitary-dependent Cushing’s disease |
신규등록
재등록
|
E24.0뇌하수체-의존 쿠싱병 (Pituitary-dependent Cushing’s disease)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
쿠싱증후군 |
영향부위 |
체내 : 뇌하수체, 부신, 혈관(혈액)
체외 : 골격, 근육, 피부 |
| 증상 |
피로, 대사 장애, 뼈 통증, 반상 출혈 |
원인 |
부신피질 자극 호르몬의 과다분비 |
| 진단 |
혈액 및 소변에서 부신피질호르몬 측정, 영상검사에서 뇌하수체 종양 확인 |
치료 |
수술, 약물 치료 |
| 산정특례코드 |
V114 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p class="treatmentList">쿠싱병은 신체가 너무 많은 코티솔 (신체가 스트레스에 반응하여 방출하는 호르몬)을 생성하는 상태입니다. 코티솔은 면역 체계 조절 또는 억제, 지방과 탄수화물 대사, 혈당 증가 등의 역할을 합니다. 이런 역할을 하는 코티솔 과잉 생산은 여러 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 뇌하수체 의존성 쿠싱병은 뇌하수체의 종양으로 인해 발생합니다. 대부분의 경우 이러한 종양은 양성이며, 뇌하수체 선종이라고도 합니다. 뇌하수체 종양은 비정상적으로 많은 양의 뇌하수체 부신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 생성하게 합니다. 그리고 ACTH는 필요한 것보다 더 많은 코티솔을 생성하도록 신체에 지시합니다.<br />
<br />
뇌하수체-의존 쿠싱병의 정확한 발병률은 알려져 있지 않으나, 대략 인구 100,000명 당 1-9명으로 추산됩니다.<br />
쿠싱병 환자의 약 80%은 과도한 뇌하수체의 부신피질자극호르몬(ACTH) 분비의 결과로 생긴 양측 부신 증식인 뇌하수체-의존 쿠싱병을 갖고 있습니다.</p>
<img alt="부신의 위치와 부위별 기능 그림-부신의 단면 구조 부신피질:코르티솔/알도스테론/부신 안드로겐등 여러가지 스테로이드 호르몬을 분비,부신수질:카테콜아민에 속하는 에피네프린과 노르에피네프린을 분비" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810086_1.jpg" />
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList">쿠싱병에서의 증상은 크게 세 가지로 나눠집니다. 한 가지는 코티솔 과잉에 의한 증상, 또 한 가지는 남성호르몬(androgen) 과잉에 의한 증상, 그리고 마지막은 부신피질자극호르몬(ACTH) 과잉에 의한 증상입니다.<br />
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1. 코티솔 과잉에 의한 증상<br />
1) 비만: 비만은 상당히 특징적인 것으로, 흔히 달덩이처럼 둥근 얼굴 모양(moon-shaped face), 혹은 중심성 비만(central obesity) 등으로 표현합니다. 몸, 목, 등을 중심으로 지방의 침착을 볼 수 있고, 그에 비해 팔과 다리가 얇습니다.<br />
2) 당뇨병: 코티솔은 혈당을 높이도록 작용하여 인슐린과 길항하는 작용이 있기 때문에, 내당능의 저하 및 당뇨병이 발생할 수 있습니다.<br />
3) 피부선조, 근력저하: 코티솔에는 단백질 이화를 촉진하는 작용이 있어, 근육의 단백질이 분해되기에 근력이 저하됩니다. 피부선조는 피부의 표면에 갈라지는 듯이 나타나는 주름을 말합니다.<br />
4) 출혈성 소인, 부종: 단백질 이화가 촉진되어 혈관 내피의 단백질이 감소하여 모세혈관벽이 파괴되어, 피하출혈과 부종 등이 발생합니다.<br />
5) 고혈압: 수축기, 확장기 모두 상승하는 고혈압입니다.<br />
6) 골다공증: 코티솔은 Vit.D와 길항적으로 작용하여 칼슘이 뼈로 침착 되는 것을 억제하여 골다공증을 일으킵니다.<br />
7) 정신장애: 감정의 불안정과 우울증 등이 나타납니다.<br />
8) 감염 위험의 증가: 면역기능의 저하로 감염성이 증가합니다.<br />
9) 성선 기능의 저하: 남성에게는 정자 생산기능의 저하, 여성에게는 무월경이 나타납니다.<br />
<br />
2. 안드로겐 과잉에 의한 증상<br />
과잉 분비된 부신 피질 자극 호르몬이 안드로겐 생성도 항진시켜 나타나는 증상들입니다. 안드로겐은 남성화를 일으킬 수 있는데, 여자 환자의 경우 증상으로 다모증, 두피 모발의 소실, 여드름, 월경 주기의 변화, 성욕의 변화가 나타납니다. 남자 환자의 경우 성욕 감퇴와 발기 부전이 생길 수 있습니다. <br />
<br />
부신 피질 자극 호르몬이 증가되면 피부에 색소침착이 일어납니다. 뇌하수체 의존성 부신 증식의 빈도는 여성에서 남성보다 3배 높고, 호발 연령은 30-40대입니다. </p>
<p class="바탕글"><span lang="EN-US" style="mso-fareast-font-family:굴림; mso-hansi-font-family:굴림"></span></p>
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원인 Causes
- <p class="0" style="-ms-layout-grid-mode:none; mso-padding-alt:0.0pt 0.0pt 0.0pt 0.0pt; mso-pagination:none"><span lang="EN-US"> </span><span style="mso-fareast-font-family:굴림">쿠싱병은 우리 몸이 필요 이상으로 많은 당류코르티코이드 (코티솔이 대표적입니다)에 노출될 때 생기는 질환으로 부신에서 당류코르티코이드를 너무 많이 생산하거나 (내인성), 외부에서 많은 양의 당류코르티코이드를 복용할 때 (외인성) 발생할 수 있습니다. 부신에서 필요 이상의 많은 양의 당류코르티코이드를 만들어내는 원인은 크게 세 가지로 나뉩니다.<br />
<br />
1. 뇌하수체로부터 부신피질자극호르몬 (ACTH) 이 많이 분비되는 경우 (주로 뇌하수체 선종에 의해): 뇌하수체의 부신피질자극호르몬 증가로 당류코르티코이드의 생산이 증가한 첫째 원인을 뇌하수체 의존 쿠싱병이라고 합니다. 부신피질자극호르몬 (ACTH) 이 증가되면 양측 부신에 작용하여 양쪽 부신이 비대해지고 기능이 항진되어 당류코르티코이드 및 남성호르몬이 과잉 생산됩니다.</span><br />
<span lang="EN-US" style="mso-ascii-font-family:굴림; mso-font-width:100%; mso-text-raise:0.0pt"></span></p>
<img alt="뇌하수체-의존 쿠싱병 원인 그림" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810086_2.jpg" /><br />
2. 부신에 발생한 종양이 당류코르티코이드를 과다 생성하는 경우 <br />
3. 뇌하수체가 아닌 다른 곳 (예: 폐 종양 등)에서 이소성으로 부신피질자극호르몬 (ACHT) 을 만들어 부신을 자극하는 경우
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진단 Diagnosis
- <p class="treatmentList">앞에서 설명한 임상 소견으로 쿠싱병이 의심되면 먼저 스테로이드제의 복용력이 있는지 확인하여 의인성 쿠싱 증후군의 진단을 먼저 배제한 후 혈액 및 24시간 소변에서 부신피질호르몬을 측정하여 증가되어 있는지를 검사하게 됩니다.<br />
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증가되어 있으면 호르몬 억제 검사를 해서 호르몬 분비가 비정상적으로 억제 되지 않는다는 것을 확인합니다. 이렇게 해서 확인이 되면 다음에는 원인을 찾기 위한 검사를 하게 되며, 마지막으로 뇌하수체 MRI 혹은 부신 CT 등의 방사선 사진으로 종양의 위치를 찾아냅니다.</p>
<p class="바탕글"><span style="mso-ascii-font-family:굴림; mso-hansi-font-family:굴림"> </span></p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList"><span style="mso-ascii-font-family:굴림; mso-hansi-font-family:굴림">부신에 생긴 종양이 쿠싱병을 발생시킨 원인이라면 종양을 적출하는 수술이 필요합니다. 부신선종(양성종양) 또는 악성 종양을 수술로 제거하고 수술이 불가능한 경우에는 약물로 치료하는 방법도 있습니다.<br />
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뇌하수체 종양이 원인인 경우 종양을 제거하는 것이 원칙이지만 필요 시 약물로 치료하거나 뇌하수체에 방사선치료를 하기도 합니다.<br />
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일차적 치료 이후 수술적으로 제거된 뇌하수체에서 만들어내지 못하는 코티솔을 약물로 보충하는 치료를 받게 됩니다. 대부분의 경우, 신체는 필요한 량의 코티솔을 분비하게 되지만 그렇지 않은 경우 평생 약물치료를 받아야 할 수도 있습니다. <br />
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쿠싱병의 원인이 당질 코르티코이드와 같은 스테로이드 약물에 인한 것이라면 약물 복용을 중단해야 합니다. </span></p>
<p class="바탕글"><span style="mso-ascii-font-family:굴림; mso-hansi-font-family:굴림"></span></p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 고려의학 차봉수 역, Pathophysiology로 이해하는 내과학<br />
Harrison’s principles of internal medicine, 18thedition<br />
Sperling pediatric endocrinology, 4thedition<br />
Pituitary-dependent Cushing's disease. Br Med J.1977May28;1(6073): 1409<br />
<br />
http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31601
