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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| E27.4 |
부신경색증 Adrenal infarction |
신규등록
재등록
|
E27.4부신경색증 (Adrenal infarction)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
애디슨 병
(Adrenal infarction) |
영향부위 |
체내 : 부신, 위
체외 : 피부 |
| 증상 |
부신경색에 의한 경우는 부신기능부족증과 관련된 증상과 함께 저혈압 혹은 쇼크, 통증(복통, 옆구리통증, 요통, 하부흉통), 발열, 오심과 구토, 혼수 등이 나타납니다. |
원인 |
부신은 풍부한 혈관으로 구성되어 있는데 부신혈관혈전증이 발생하여 결국 부신경색증으로 진행합니다. 흔히 출혈이 동반될 수 있습니다. |
| 진단 |
부신기능부족증과 부신경색과 관련된 증상이 있으면 관련된 임상진단과 복부와 골반 CT/MRI와 같은 영상의학적 검사로 진단할 수 있습니다. |
치료 |
부신기능부족증에 대한 호르몬 대치요법, 부신혈관 혈전증에 대한 치료 |
| 산정특례코드 |
V116 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 일차성 부신기능부족증은 부신 겉질 자체의 결함에 의해 발생하며, 당류코르티코이드와 광류코르티코이드의 합성장애를 일으킵니다. <br />
일차성 부신기능저하증은 부신피질이 90% 이상에서 손상을 받으면 나타납니다. 자가면역성 부신염 (autoimmune adrenalitis)이 80-90%로 가장 빈도가 높으며, 결핵이 5-15% 그리고 5% 미만에서는 부신경색증이 차지합니다.<br />
부신경색증은 antiphospholipid 증후군, 전신성 홍반성 낭창과 같은 일부 류마티스 질환, 임신 등에 동반할 수 있습니다. 부신은 풍부한 혈관으로 인해 vascular dam이라고 표현 될 만큼 많은 혈류를 공급받습니다.. 부신은 경색과 출혈에 매우 예민합니다. 부신혈관의 혈전증이 주된 발생 원인으로 작용하며, 때로 출혈이 동반됩니다. <br />
<img alt="부신 기능 부전의 개념 그림. 보르티솔, 알도스테론 감소. 부신피질. 피부색의 변화, 피로, 위장관계의 불편감. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810114_1.jpg" />
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증상 Symptoms
- 1. 경색증이 나타나기 전에 부신기능부족증과 관련된 여러 가지 증상들이 우선합니다. 애디슨 병에 기술된 초기증상과 후기증상이 모두 나타날 수 있습니다.<br />
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(1) 초기 증상<br />
햇빛에 노출되지 않은 부위를 포함한 전신의 피부색이 갈색 또는 검은색으로 변합니다. 특히 흉터가 남아있는 부위와 팔꿈치, 무릎, 손가락, 발가락 등 자주 눌려지는 부위, 피부가 겹쳐지는 부위 등에 뚜렷하게 착색이 됩니다. 특징적으로 구강, 혀, 입술 등의 점막에도 검은색의 색소 침착이 나타납니다.<br />
그리고 피로, 식욕 저하, 수분 배출 증가, 저혈압이 나타나며 얼굴과 어깨에 주근깨가 나타날 수 있습니다.<br />
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(2) 후기 증상<br />
오심, 구토, 설사에 의한 탈수, 어지럼증이 나타나고 추위를 잘 견디지 못하게 됩니다. 또한 일상생활에 무관심해지고, 실신, 정신적 착란, 발열, 복통, 저혈당이 나타나기도 합니다.<br />
다른 증상으로는 우울증, 과민반응, 염분의 손실로 짠 음식을 먹고 싶어 하며, 여성은 생리가 불규칙하거나 중단될 수 있습니다. 그러나 서서히 질병이 진행되기 때문에 병이 상당히 진행될 때까지 증상을 못 느끼기도 합니다.<br />
환자의 25%에서 첫 번째 경험하는 증상이 애디슨 발증입니다. 애디슨 발증은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.<br />
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<img alt="부신 기능의 부전 증상 그림. 부신 호르몬 분비 감소. 피로/기운 없음/저혈압. 근육통/관절통. 체중감소/식욕저하.구토/복통/설사. 시상하부/뇌하수체 호르몬 증가. 피부/점막이 검어짐. 감염, 외상, 수술 등 심한 스트레스가 발생했을 떄 이러한 증상이 갑자기 심해지면서 쇼크와 의식장애가 나타날 수 있으며 심할 경우 사망할 수도 있습니다." src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810114_2.jpg" /><br />
2. 부신경색에 의한 증상으로는, 부신기능부족증과 관련된 증상과 함께 저혈압 혹은 쇼크, 통증(복통, 옆구리통증, 요통, 하부흉통), 발열, 오심과 구토, 혼수 등이 흔합니다.
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원인 Causes
- 일차성 부신기능저하증은 부신피질이 90% 이상에서 손상을 받으면 나타납니다. 자가면역성 부신염 (auto immune adrenalitis)이 80-90%로 가장 빈도가 높으며, 결핵이 5-15%, 그리고 5% 미만에서는 부신경색증이 차지합니다.<br />
부신경색증은 antiphospholipid 증후군, 전신성 홍반성 낭창과 같은 일부 류마티스 질환, 임신 등에 동반할 수 있습니다. 부신혈관의 혈전증이 주된 원인으로 작용하며, 때로 출혈이 동반됩니다. <br />
Antiphospholipid 증후군 일 때, 일차성 부신기능부족증은 흔히 볼 수 있는 내분비적 증상입니다.<br />
급성복통과 옆구리통증을 동반한 임신 여성에서 복부와 골반 MRI검사를 시행하였을 때 1.3%에서 비출혈성 부신 경색이 관찰되었다는 보고가 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 진단은 임상 증상과 실험실적 및 영상 검사를 통해 할 수 있습니다. 임상 증상으로는 부신피질기능저하에 의한 전신무력감, 식욕부진, 체중감소, 과다한 색소 침착을 관찰할 수 있는데, 부신피질기능저하가 급성으로 나타난 경우 색소 침작이 동반되지 않을 수 있습니다. 부신피질부전의 증상과 더불어 저혈압, 쇼크, 복부, 등 옆구리 등의 통증, 식욕부진, 오심, 구토, 의식저하 등과 같은 부신 출혈 혹은 부신 정맥 혈전증 등에 따른 징후를 보이는 경우 이 질환을 의심할 수 있습니다. 그러나 임상적으로 조기에 인지하기 어렵고, 적절한 치료를 시행하지 않으면 쇼크가 진행하여 혼수와 사망에 이를 수 있습니다. 의심되는 환자에서 부신피질자극호르몬 자극검사를 시행하고, 혈액 내 부신피질자극호르몬과 코르티손 등을 측정합니다. 그리고 부신 출혈 또는 부신 정맥 혈전증 등이 의심되는 경우, 전산화 단층 촬영술(CT) 및 자기공명영상(MRI) 등 복부 영상 검사를 시행하여 진단합니다.<br />
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양측성 부신경색/출혈의 특징적인 검사실적 소견으로는 헤모글로빈, 헤마토크릿의 저하, 전해질 및 대사장애, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 산증, 탈수와 관련된 징후들이 나타납니다.
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치료 Treatment
- 부신기능부족증과 관련된 호르몬 대체요법을 시행하여야 하며, 부신위기(adrenal crisis) 시 충분한 수액공급과 당류코르티코이드의 정맥 내 투여가 필수적입니다. 수액과 전해질을 보충해야 하며 혈압유지를 위한 관련 치료가 필요합니다. 부신혈관혈전증에 대한 원인적 치료가 필요합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- You JY, Fleischer N, Abraham SB, et al, EVOLVING ADRENAL DYSFUNCTION AFTER BILATERAL ADRENAL INFARCTION : A CASE REPORT , AACE Clinical Case Rep. 5(No.6 e337), 2019<br />
Ramon I, Mathian A, et al, Primary Adrenal Insufficiency Due to Bilateral Adrenal Hemorrhage-Adrenal Infarction in the A ntiphospholipid Syndrome : Long-Term Outcome of 16 Patients, J Clin Endocrinol Metab, 98(8);3179-3189:2013<br />
Glomski SA, Guenette JP, et al, Acute Nonhemorrhagic Adrenal Infarction in Pregnancy: 10-Year MRI Incidence and Patient Outcomes at a Single Institution, AJR 210;785-791:(2018)<br />
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https://helpline.nih.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810118&schKor=&schEng=&schCcd=04&schGuBun=dizNm&schText=%EB%B6%80%EC%8B%A0&schSort=kcdCd&schOrder=desc
