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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| E23.0 |
쉬한증후군 Sheehan’s syndrome |
신규등록
재등록
|
E23.0쉬한증후군 (Sheehan’s syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
시몬스병
(Simons’ disease) |
영향부위 |
체내 : 갑상선, 뇌하수체, 부신
체외 : 없음 |
| 증상 |
출산 중 다량의 출혈이 있고, 이후 분만 후에도 젖이 분비되지 않음, 출산 후 발생하는 갑상선기능저하증, 근육의 힘 상실, 만성 저혈압, 부신기능저하증 |
원인 |
뇌하수체 전엽의 손상 |
| 진단 |
전산화 단층 촬영, 혈액검사 |
치료 |
호르몬대체요법(히드로코티손, 프레드니손, 티록신, 경구피임제, 데스모프레신) |
| 산정특례코드 |
V165 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>쉬한 증후군은 산모가 출산한 후 과다 출혈로 뇌하수체에 가는 혈류가 감소하며 세포가 괴사되어 발생하는 질환으로, 뇌하수체 전엽이 손상되면서 뇌하수체 기능 저하의 증상이 나타나게 됩니다. </p>
<p><img alt="쉬한 증후군의 개요" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s05_203_i01.jpg" /></p>
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증상 Symptoms
- <p>[뇌하수체호르몬의 종류]<br />
① 프로락틴: 젖 분비를 자극하는 호르몬<br />
② 성선자극호르몬: 생식샘에 작용하여 성호르몬의 분비를 촉진하는 호르몬<br />
③ 갑상선자극호르몬: 갑상선의 분비기능을 촉진시키는 호르몬<br />
④ 부신피질자극호르몬 : 부신피질을 자극하는 단백성 호르몬<br />
⑤ 성장호르몬<br />
<br />
쉬한 증후군은 뇌하수체 전엽의 손상 정도에 따라 질환의 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 뇌하수체가 30% 이상 기능을 유지한다면 뇌하수체 호르몬 결핍 현상이 발생하지 않지만, 이보다 더 많은 기능을 상실하면 뇌하수체기능저하증의 증상이 나타납니다.<br />
<br />
가장 흔한 초기 증상은 출산 후 젖이 분비되지 않는 수유장애 입니다. 환자들은 월경이 다시 시작되지 않으며, 성감이 떨어지고, 회음부의 털이 다시 자라지 않으며, 겨드랑이 털이 서서히 사라지고, 유방과 외부생식기의 크기가 줄어듭니다. <br />
<br />
갑상선기능저하증의 증상들(피로, 피부건조, 변비, 체중증가 등)은 서서히 나타납니다. 피부가 건조해지고 붓게 되며 점액이 차서 부종이 나타나는 점액부종이 몇 년 또는 십여 년 후에 나타나기도 합니다.<br />
<br />
부신피질자극호르몬의 수치가 심각하게 저하되면 혈당이 떨어지고, 상처 감염에 대한 저항력이 손상을 받을 뿐만 아니라, 실신을 동반한 만성적인 저혈압이 발생합니다. 이러한 증상들은 대개 아기를 출산한 후 몇 주 또는 몇 달 안에 나타납니다.<br />
<br />
쉬한 증후군은 성인 질환이기 때문에 성장호르몬 결핍으로 나타나는 성장장애는 없습니다. 하지만 근력이 떨어지고, 경미한 빈혈이 생기며, 인슐린에 대한 감수성이 증가하는 증상을 보입니다.</p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
급성기 혹은 더욱 심한 형태의 부신피질자극호르몬 저하 증상은 즉시 치료되어야 하며, 치료하지 않을 경우 생명을 위협할 수 있습니다.
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원인 Causes
- <p>임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커져, 출산 시 과다 출혈 혹은 출산 후 순환 붕괴로 인해 뇌하수체로 가는 혈류가 줄며 뇌하수체 세포가 괴사됩니다. 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 쉬한 증후군의 증상들이 나타나게 됩니다.<br />
<br />
뇌하수체 혈관의 경련도 쉬한 증후군을 초래할 수 있는데, 동맥 경련의 심각한 정도에 따라 세포 손상이 다양하게 나타나 조직괴사가 생길 수 있습니다. 겸상적혈구빈혈, 거대세포동맥염과 관련되어 아주 드물게 쉬한 증후군이 나타나기도 합니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>혈액검사를 통해 호르몬의 수치를 검사할 수 있으며, 전산화 단층촬영술을 통해서 뇌하수체에 이상이 있음을 검사할 수 있습니다.<br />
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[혈액검사상 특징]<br />
① 뇌하수체호르몬의 수치가 저하되어 있습니다.<br />
② 티록신(갑상선호르몬), 에스트라디올(성호르몬), 코르티솔(부신피질호르몬)의 수치가 낮습니다.<br />
③ 황체형성호르몬, 부신피질자극호르몬, 난포자극호르몬, 갑상선자극호르몬의 수치가 낮게 나타납니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>저혈압이 동반된 산후 출혈이 심했던 환자의 치료는 가능한 한 빨리 시작해야 합니다. <br />
일반적인 치료로는 호르몬 대체요법을 사용합니다. 대부분의 경우 부신피질자극호르몬 부족은 부분적으로 나타나기 때문에 코티솔 대체요법이 지속적으로 필요하지 않을 수 있습니다.<br />
<br />
부신피질자극호르몬과 코티솔을 대체하기 위해 히드로코티손 또는 프레드니손이 일반적으로 사용되며 갑상선호르몬을 대체하기 위해서 티록신을 사용합니다. 에스트로겐과 프로게스테론을 대체하기 위해 경구 피임제를 사용합니다. 요붕증을 치료하기 위해 데스모프레신을 사용합니다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>http://www.rarediseases.org<br />
http://www.emedicine.com/med/topic3264.htm<br />
http://www.nlm.nih.gov/<br />
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7630/sheehan-syndrome</p>
