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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| I73.1 |
폐색혈전혈관염[버거병] Thromboangiitis obliterans[Buerger] |
신규등록
재등록
|
I73.1폐색혈전혈관염[버거병] (Thromboangiitis obliterans[Buerger])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
염증성 폐색성 말초 혈관병
(Inflammatory Occlusive Peripheral Vascular Disease)
폐색성 말초 혈관병
(Occlusive Peripheral Vascular Disease)
폐색성 혈전 혈관염
(Thromboangiitis Obliterans) |
영향부위 |
체내 : 신경, 혈관(혈액)
체외 : 없음 |
| 증상 |
걸을 때 다리의 경련, 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon), 손과 발의 파행,사지 말단의 감각 이상 |
원인 |
흡연이 이 질환과 관계가 있을 것으로 추정됨 |
| 진단 |
뚜렷한 단일 소견이 알려져 있지 않아 환자의 증상과 여러 가지 검사결과를 종합하여 진단, 최근까지의 흡연량에 대한 과거력 조사 |
치료 |
대증요법, 지지요법, 흡연을 중단한다면 증상은 대체로 호전되며, 때때로 담배를 완전히 끊는 경우 증상이 완전하게 경감되기도 함, 혈관확장을 도모하기 위한 수술 또는 사지 절단 |
| 산정특례코드 |
V129 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 폐쇄혈전혈관염 또는 폐색성 혈전 혈관염 등으로 불리는 버거병은 주로 하지 또는 상지의 동맥 중에서 비교적 직경이 작은 중소 동맥에 염증이 생겨 동맥의 흐름 방해를 유발하는 질환입니다.<br />
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버거병은 1908년 이 병을 발표한 미국의 ‘레오 버거’의 이름에서 유래되었습니다. 버거병은 말초로 흐르는 피가 줄어드는 허혈 증상이 발생하게 되는데, 초기에는 냉감, 파행증이 나타나나 병이 진행함에 따라 휴식 시 통증, 궤양 그리고, 괴사까지 유발하여 심할 경우 절단을 초래할 수도 있는 혈관 질환입니다.<br />
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지역적으로 서양에서 보다는 중동 또는 극동지방, 즉 한국, 일본, 인도 등에서 발병률이 높은 것으로 알려져 있습니다.<br />
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미국에서는 말초 혈관질환의 약 0.75%정도를 차지하며, 서유럽의 경우 0.5-5.6%정도를 차지한다고 알려져 있으나, 인도에서는 45-63%, 한국 및 일본에서는 16-66%로 높은 빈도로 보고되고 있습니다.<br />
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주로 흡연 중이거나 흡연의 과거력이 있는 젊은 남성에게 잘 발생하며, 대개 40세에서 45세 이전에 첫 증상이 나타납니다. 서구에서는 근래 여성 흡연 인구가 늘어감에 따라 여성 환자의 비율이 높아지고 있는 추세입니다.
<p><img alt="그림. 버거병이란? 중소(中小) 동맥의 염증> 혈관폐쇄> 통증 발생 조직 궤양/괴사. 다른 말로 폐쇄혈전혈관염이라고도 합니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_1.jpg" /></p>
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증상 Symptoms
- 버거병은 주로 사지의 말단 동맥 또는 정맥부터 침범하므로, 초기에는 주로 손끝 또는 발끝으로의 혈액순환 장애로 인한 증상, 즉 손발이 차갑거나, 발끝 또는 손끝의 파행증 및 통증을 호소하는 경우가 많습니다. 말초부분에 혈류의 흐름이 감소하게 되면서 증세를 나타내게 되며, 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1∼4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보입니다.<br />
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그리고 손, 발 등 말초 조직이 추위에 노출된 경우 창백해졌다가 파랗게 되고 따뜻한 곳에 돌아올 경우 붉어지는 레이노 현상(Raynaud phenomenon)이 생기기도 합니다. 초기에 발의 통증 또는 발의 파행증 증상으로 병원을 방문하는 경우 정형외과적 질환으로 오인되기도 합니다. 대부분의 경우 버거병의 첫 번째 증상으로 손과 발의 파행(跛行: Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것) 증상 또는 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 나타납니다. 팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 합니다. 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 됩니다.<br />
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피부의 정맥을 침범하는 경우 정맥 주위가 붉게 붓고, 통증 및 압통이 발생하는 표재성(표피와 진피 범위) 혈전정맥염을 유발할 수 있습니다. 이 경우 한군데 정맥만을 침범하는 것이 아니라, 여러 군데의 정맥을 돌아가며 증상의 발생과 호전이 반복될 수 있습니다.<br />
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버거병은 사지 중 두 곳 이상을 침범하는 경우도 흔하므로 증상이 없다 할지라도 다른 사지부분에 대한 검사도 필요합니다.<br />
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병이 점점 진행됨에 따라 말단 혈관에서 상부 혈관을 침범하게 되어 증상은 전형적인 종아리 부위 파행증으로 나타나게 되며, 휴식 시에도 허혈성 통증이 생기거나, 심할 경우 궤양 또는 조직괴사로 진행하기도 합니다. 또한 혈류 장애로 인해 허혈성 신경질환이 유발되어 감각이상이 생기기도 합니다.<br />
<br />
또한 손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)은 환자의 40%에서 나타납니다. 특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직괴사가 올 수 있습니다. 어떤 경우 소장의 동맥과 정맥이 영향을 받을 수도 있습니다. 그 결과 복부에 통증을 느끼며, 몸무게가 감소합니다. 약 2%에서 신경계에도 이상이 나타기도 합니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
순환장애가 심해지는 경우 말초 혈류 저하가 발생하여 사지 말단의 괴사가 발생할 수 있습니다. 이로 인해 중증의 경우 괴사부위를 절단해야 할수도 있습니다.
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원인 Causes
- 버거병의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 않은 상태입니다. 하지만, 흡연이 질병의 발생 및 악화와 아주 밀접한 관계가 있다는 것은 잘 알려져 있습니다. 흡연율이 높은 국가 또는 지역에서 버거병이 더 많이 발생하는 양상을 보이며, 한 연구에서는 흡연을 지속하는 경우 버거병의 활성도 또한 증가함이 밝혀졌습니다. 주로 젊은 남성 또는 중년 남성(전형적인 발병 연령은 약 40-45세 정도)에게 발병하는데, 미국과 유럽에서는 매우 드물게 나타나지만 우리나라를 포함하여 인도, 일본, 이스라엘 유대인 등 아시아 및 중동 지역에서 더 호발 하는 것으로 보이며 1986년 미국에서의 발생율은 10만 명당 12.6-20명으로 보고된 바 있습니다.<br />
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간접흡연이 버거병을 유발시킨다는 증거는 없으나, 버거병의 급성기에 증상을 지속시키는 역할을 한다고 생각되고 있습니다. 그러나 이러한 흡연이 물론 버거병의 발생과 진행에 중추적 역할을 하지만, 흡연자 중 오직 소수만이 버거병을 앓게 되는 것을 볼 때, 이 외에도 다른 원인들이 존재할 것으로 생각됩니다. 예전에는 남성 대 여성의 발병 비율이 100:1이었지만 최근의 의학문헌에 의하면 거의 3:1 정도의 발생 비율을 보이는 것으로 추측되고 있습니다. 50대 이상에서 버거병의 발병비율은 남성보다 여성에게서 더 높으며, 아주 드물게 어린아이들에게서도 버거병이 나타나기도 합니다.<br />
<br />
혈액 응고체계의 이상, 혈관 내피세포 기능이상 또는 면역학적 요인 등이 거론되고 있으나 아직은 확실치 않으며, 이에 대한 더 많은 연구가 필요한 상태입니다.<br />
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유전적 원인이 있을 것이라 추정은 되고 있으나, 아직까지는 버거병을 유발하는 유전자는 밝혀지지 않았습니다.
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진단 Diagnosis
- 1. 진단 검사<br />
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1) 혈액 검사<br />
실제 버거병을 진단하기 위한 혈액검사는 없습니다. 하지만 앞으로 설명 드릴 버거병과 감별해야할 유사 질환들과 구분하기 위해 여러 혈액검사들을 시행합니다.<br />
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2) 혈관 검사<br />
① 혈관조영술(Angiography)<br />
과거부터 혈관질환에 가장 표준이 되는 검사였으나, 대퇴동맥부위를 직접 천자해야 하는 침습적인 검사로 현재 여러 다른 검사들로 대체되고 있습니다. 버거병의 경우 혈관 조영술 상 말단 부위 혈관이 막혀 있는 것을 알 수 있으며, 특징적으로 막힌 부위 주위로 꽈배기 모양의 옆가지 동맥들이 발달해 있는 것을 관찰할 수 있습니다.
<p><img alt="그림. 혈관 조영술. 버거병 환자의 혈관조영술 사진. 혈관이 막힌 부위 주위로 꽈배기 모양의 옆가지 동맥들이 발달해 있음. 1. 대퇴동맥 부위를 통해 도관(카테터)를 삽입. 2. 조영제를 주입하며 X-선 사진을 촬영. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_2.jpg" /></p>
<br />
② 혈관초음파(Ultrasonography, USG) 검사<br />
해부학적으로 동맥의 막힌 부위를 파악할 수 있으며, 혈류 속도나 혈류량 측정과 같은 생리학적 정보를 얻을 수 있으므로, 정맥내 혈전유무를 파악하여 표재성 혈전정맥염을 진단하는데도 유용합니다. 하지만, 검사결과가 검사자의 숙련도에 의해 영향을 많이 받는다는 단점이 있습니다.
<p><img alt="혈관초음파 검사 예시 이미지. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_3.jpg" /></p>
<br />
③ 컴퓨터단층촬영(Computed tomography, CT)<br />
현재 기술의 발달로 혈관조영술과 유사한 3차원 영상을 얻을 수 있어 많이 시행되고 있습니다.
<p><img alt="컴퓨터단층촬영 예시 이미지. 컴퓨터 단층 촬영을 통해 병변부위 확인. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_4.jpg" /></p>
<br />
④ 자기공명영상(Magnetic resonance imaging, MRI)<br />
자기공명영상을 이용하여 혈관의 영상을 얻을 수 있으나, 혈관조영술이나 컴퓨터단층촬영에 비해 해상도는 떨어집니다. 하지만 조영제를 사용하지 않아도 되며 방사선에 노출될 위험이 적다는 장점이 있습니다.<br />
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⑤ 기타 혈관검사실 검사<br />
운동 부하검사, 구역별 사지압(Segmental limb pressure) 측정 및 맥박 용적 기록 등 비침습적 혈관검사들이 있습니다.
<p><img alt="구역별 사지압 측정 예시 이미지. 사지(Limb)의 구역(Segment)별로 혈압(Pressure)을 측정하여 이상부위를 찾아냅니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_5.jpg" /></p>
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2. 진단 기준<br />
여러 가지 진단 기준이 있으나, 일반적으로 아래의 소견이 있을시 버거병으로 진단할 수 있습니다.
<p><img alt="버거병 진단기준 이미지. 나이 < 45세. 현재 또는 최근 흡연력. 말단부위 허혈증상(파행증, 휴식 시 통증, 궤양 또는 괴사). 영상의학적 검사상 전형적인 버거씨병에 합당한 소견이 있을 것(말단 혈관침범, 꽈배기 모양의 혈관). 자가면역질환이 없을 것. 혈액 응고항진상태를 유발하는 질환이 없을 것. 당뇨병이 없을 것. 색전증을 유발할 수 있는 심혈관계 질환이 없을 것." src="/cdchelp/potal/Image/RA201810525_6.jpg" /></p>
<br />
▶ 조직검사<br />
일반적으로 필요하지 않으나, 비흡연자 또는 45세 이후 발생하거나, 말단 중소 동맥이 아닌 큰 동맥을 침범하여 일반적인 버거병의 임상양상과 상이한 경우 조직검사를 시행해서 진단할 수 있습니다.<br />
<br />
3. 감별 진단<br />
혈관이 막혀서 앞서 언급한 증상들을 호소하는 경우, 버거병과 감별해야할 질환들로는 동맥경화증이나 색전증, 각종 혈관염, 혈액 응고항진상태, 그리고 자가면역질환이 있으며, 그 외에도 피부경화증과 같은 결체조직질환이나 반복되는 외상 (직업상 진동에 노출되는 경우 등)에 의한 혈관 폐색과도 감별이 필요합니다.<br />
<br />
감별이 필요한 주요 질환은 다음과 같습니다.<br />
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① 죽상 동맥경화증(Atherosclerosis) : 혈관 내 콜레스테롤이 쌓이는 것<br />
② 심내막염(Endocarditis) : 심장 내 염증이 생기는 것<br />
③ 결합조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)<br />
(예: Lupuscleroderma)
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치료 Treatment
- 버거병의 치료는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)으로 이루어집니다. 현재까지 병의 진행을 막고 절단을 피하기 위한 방법으로 유일하게 입증된 것은 완전한 금연입니다. 보존적인 치료방법으로 혈액에서 혈전의 형성을 막아주는 항혈전제 약물을 사용할 수 있으며, 혈관 확장제, 염증을 막아주는 소염제, 항생제, 그리고 통증을 제거할 수 있는 진통제 등을 사용할 수 있습니다.<br />
1. 금연<br />
어떠한 형태의 담배도 병을 진행시킬 수 있습니다. 하루 1-2 개비의 담배, 씹는담배, 심지어 금연을 위한 니코틴 패치 같은 것들도 버거병을 진행시킨다고 알려져 있습니다.<br />
<br />
한 연구 결과에서 흡연을 지속한 환자의 경우 43%에서 한차례 이상의 절단술을 받아야 했으나, 금연한 환자들의 경우 6%에서만이 절단이 필요하였던 것을 볼 때, 금연이 치료에 필수적이라 하겠습니다. 하지만, 완전한 금연에 성공한다 하더라도 이미 병이 진행되어 있다면, 파행증이나 레이노 현상과 같은 증상은 지속될 수 있습니다.<br />
<br />
2. 약물 요법<br />
1) 프로스타글란딘 유도체<br />
혈관 내 평활근 세포를 이완시키고 그 증식을 억제하는 작용이 있으며, 그 외에도 혈소판 응집을 억제하여 혈관 내 혈전 형성을 억제하는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 정맥 내 주사용 및 내복용 두 가지 형태의 제제가 있으며, 부작용으로는 오심, 구토, 두통, 설사 등의 부작용이 있을 수 있습니다.<br />
<br />
2) 혈관 확장제 칼슘 길항제<br />
혈관경련으로 인한 혈관의 심한 수축이 있을 경우 칼슘 길항제로 혈관확장을 유도해 볼 수 있습니다.<br />
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3) 항생제<br />
환부 상처에 2차 세균 감염이 발생한 경우 이에 대한 적절한 항생제 치료가 필요할 수 있습니다.<br />
<br />
4) 비스테로이드소염제<br />
표재성 혈전정맥염이 발생한 경우, 비스테로이드소염제로 염증을 완화시키고 증상을 호전시킬 수 있습니다.<br />
<br />
3. 수술 요법<br />
1) 혈관 우회로술<br />
막힌 혈류를 재개시키고자 막힌 혈관 가까운 부위 혈관으로부터 막힌 혈관의 먼쪽 부분 혈관까지 본인의 혈관을 이용하여 혈관 우회로술을 시도해 볼 수 있습니다. 하지만, 버거병은 말단 혈관부터 침범하는 특성을 보이므로 막힌 혈관 먼쪽 부분에 혈관문합을 위한 정상적인 혈관이 없는 경우에는 혈관 우회로술을 시행할 수 없습니다.<br />
<br />
2) 교감신경 차단술<br />
버거병은 팔꿈치나 무릎 아래 부분의 소동맥이 막히기 때문에 동맥경화증처럼 혈관을 이어주거나 넓혀주는 수술이 대개는 불가능하므로 손가락이나 발가락의 미세 혈관들을 확장시킬 수 있는 교감 신경 차단 등의 간접 수술(Sympathectomy) 치료가 시행하는 방법입니다. 과거 교감신경 절제술을 통해 혈관 확장을 유도하여 절단을 방지하고 심한 휴식 시 통증을 경감시켜보고자 하였으나, 그 효과가 불분명하여 요즘은 잘 시행되지 않습니다.<br />
<br />
3) 절단술<br />
만일 모든 치료가 실패한 경우, 최종적으로는 환부를 절단할 수밖에 없습니다.
<p><img alt="자가정맥이식편을 이용한 동맥우회로술 시행 전후의 CT 비교 이미지. 이식에 사용되는 정맥은 다리나 팔 등의 피하정맥을 사용합니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_7.jpg" /></p>
<br />
4. 줄기세포이식술 : 혈관 신생요법<br />
고속도로가 막힌 경우 국도가 도움이 되는 원리와 같이 주요 동맥이 막한 경우 새로운 혈관들을 만들어내는 줄기세포 이식이 최근 연구가 되고 있으며, 임상효과도 우수한 것으로 보고되어 있습니다. 줄기세포 이식 후 새로이 생겨난 작은 혈관들이 많이 관찰됩니다.
<p><img alt="자가 골수 세포를 이용한 혈관 신생요법 전후의 혈관조영술 전후 예시 이미지. 줄기세포이식 후 새로이 생겨난 작은 혈관들이 많이 관찰됩니다. 질병관리청, 대한의학회" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810525_8.jpg" /></p>
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환자들이 자주 하는 질문<br />
1. 버거병을 예방할 수 있는 방법은 없나요?<br />
현재까지는 금연이 유일하고 가장 확실한 예방법이며, 다른 예방법은 없습니다.<br />
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2. 버거병 환자가 평소에 주의해야할 사항에는 어떤 것들이 있나요?<br />
금연은 기본입니다. 또한 피우는 담배뿐 아니라 씹는담배 또는 코로 흡입하는 니코틴제제 역시 피해야 하며, 가능하면 간접흡연도 피하는 것이 좋습니다.<br />
버거씨 병을 가진 환자의 경우, 손발 관리에 주의를 기울여야 합니다. 피의 흐름이 저하되어 있어 상처가 발생할 경우 잘 낫지 않고, 그 곳을 통한 이차감염의 우려가 있으므로, 우선 상처가 생기지 않도록 조심해야 합니다.<br />
항상 손발을 깨끗이 하고 로션이나 오일 등으로 보습을 유지하며, 상처가 생기지 않았나 살피는 것이 중요합니다.<br />
본인에게 잘 맞고 편한 신발을 신어야 하며, 합성섬유로 된 양말 보다는 면양말이 좋습니다. 맨발로 다니는 습관을 피해야하며, 만일 상처가 생겼을 경우, 적절한 소독과 필요 시 항생제 치료를 통하여 이차 감염이 생기지 않도록 노력해야 합니다.<br />
특히 추위에 노출될 경우 혈관이 수축되고, 이는 피의 흐름을 악화시키게 되므로, 추위를 피하고 항상 손발을 따뜻하게 하는 노력이 필요합니다.<br />
<br />
3. 버거병으로 발생할 수 있는 합병증에는 어떤 것들이 있나요?<br />
피의 흐름이 저하되어 있어 궤양이 잘 치유되지 않으며, 궤양부위에 세균에 의한 이차감염이 발생할 수도 있습니다.<br />
또한, 조직 괴사가 발행할 수 있어 결국 절단을 해야 하는 상황에 이르게 되나, 이 경우 절단 후에도 피의 흐름이 원활하지 않아 수술부위가 아물지 않을 수 있습니다. 수술부위가 치유되기 위해서는 혈류공급이 충분한 부위까지 절단해야 하므로 그 상처에 비해 절단 범위가 훨씬 커질 수 있습니다.<br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
예후는 주로 담배와 관련이 되어 있는데, 담배를 끊는 경우 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 25년 생존률은 83.8%이며, 19%의 환자에서 주요 부위의 절단술이 필요한 것으로 보고된 바 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. 대한정형외과학회. 정형외과학. 6판. 최신의학사; 2006 p451<br />
2. 서보양 , 권굉보. 버거씨병의 임상경험. 대한혈관외과학회지 1995;12(1):79-83.<br />
3. Huh S, M.d.. Buerger's Disease. Vasc Specialist Int 2005;21:200~205.<br />
4. Piazza, Gregory, and Mark A. Creager. "Thromboangiitis obliterans." Circulation 121.16 (2010): 1858-1861.<br />
5. Fazeli, Bahare, Maliheh Dadgar Moghadam, and Shabnam Niroumand. "How to treat a patient with thromboangiitis obliterans: a systematic review." Annals of vascular surgery 49 (2018): 219-228.<br />
6. Rivera-Chavarría, Ignacio J., and José D. Brenes-Gutiérrez. "Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease)." Annals of medicine and surgery 7 (2016): 79-82.
