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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| Q21.8 |
아이젠멘거결손 Eisenmenger’s defect |
신규등록
재등록
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| I27.8 |
아이젠멘거복합 Eisenmenger’s complex |
신규등록
재등록
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| I27.8 |
아이젠멘거증후군 Eisenmenger’s syndrome |
신규등록
재등록
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I27.8아이젠멘거증후군 (Eisenmenger’s syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
폐혈관 병
(pulmonary vascular disease) |
영향부위 |
체내 : 간, 신장, 심장, 폐
체외 : 없음 |
| 증상 |
청색증, 가슴 두근거림, 호흡곤란, 피로감, 어지럼증, 실신 |
원인 |
허파고혈압에 의한 우좌단락 |
| 진단 |
임상적 진찰 및 심전도, 심장 영상 검사 |
치료 |
약물을 이용한 대증적 치료 |
| 산정특례코드 |
V226 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 아이젠멘거 증후군은 선천성 심장 기형으로 생기는 좌-우 단락을 통해 폐혈관으로 흐르는 혈류량이 증가하여 폐고혈압이 생기게 되고 이로 인해 다시 우-좌 단락을 형성하게 되는 질환입니다.<br />
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드문 진행성 심장질환으로 환자들은 태어날 때부터 심장에 구조적 이상을 가지고 있습니다. 이 질환은 심장과 폐를 연결하는 주요 혈관(폐혈관)의 혈압이 상승하며, 심장 내에서 부적절한 혈류의 흐름이 나타나는 것이 특징입니다.
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증상 Symptoms
- 환자들은 피부나 점막이 푸르스름해지는 청색증을 보이며 약 절반 정도가 두근거림을 호소합니다. 그 외에도 숨찬 증상, 피로감, 어지럼증, 실신 등의 증상을 나타낼 수 있습니다.<br />
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이 중 35%는 심방 잔떨림이나 심방 된떨림을 보이며 약 10%에서는 심실 빠른맥을 보입니다. 환자 중 20%에서는 객혈을 보이기도 하는데 이는 주로 기관지 정맥의 출혈이나 폐경색증에 의한 것입니다. 그 외에도 폐혈전색전증이나 협심증, 실신이나 심내막염, 심부전을 보이기도 합니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
아이젠멘거 증후군으로 인해 심부전이 진행하여 심장 기능이 저하되는 경우 심장 부전으로 인한 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. 신장 기능 저하, 폐부종, 간기능 저하 등의 전신 증상이 발생할 수 있고 중증의 경우 이로 인한 심장기능 손실로 사망에까지 이르기도 합니다.
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원인 Causes
- 정상적으로 심장은 네 개의 방으로 이루어져 있습니다. 위쪽에 위치한 두 방은 심방이라고 하며, 심방중격이라고 불리는 조직으로 나누어져 있습니다. 아래에 위치한 두 방은 심실이라고 하며 심실중격에 의해 나누어져 있습니다. 같은 쪽에 위치한 심방과 심실은 판막을 통해 연결됩니다. 피는 우심방에서 나와 폐동맥을 거쳐 폐로 간 다음 산소를 받고 다시 폐정맥을 통해 심장으로 돌아와 왼심실로 들어갑니다. 왼심실은 산소가 많은 피를 대동맥을 통해 온몸으로 공급합니다.<br />
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아이젠멘거 증후군과 연관된 선천성 심내 결손증은 심장 아래쪽에 위치한 오른심실과 왼심실 사이에 구멍이 있는 심실사이막 결손, 오른심방과 왼심방 사이에 구멍이 있는 심방사이막 결손, 그리고 심방사이막과 심실사이막 모두에 결손이 있는 방실사이막 결손이 있습니다.<br />
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수술로 교정되지 않은 심실사이막 결손 환자의 약 50%에서 아이젠멘거 증후군이 생기며, 교정되지 않은 심방사이막 결손 환자에서는 약 10% 정도에서 아이젠멘거 증후군이 생깁니다.<br />
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심장 내에 이러한 결손이 있으면 왼심실의 피가 오른심실로 흐르게 됩니다. 오른심실에 피가 많아지면 폐로 가는 피가 많아져서 폐고혈압이 생기고 결과적으로 폐의 작은 혈관들이 계속해서 손상됩니다. 이러한 폐고혈압이 지속되면 작은 혈관의 벽이 두꺼워져서 피의 흐름을 방해하기 때문에 궁극적으로는 피의 흐름이 역류해 오른심실에서 왼심실로 피가 흐르게 되는데 이를 우-좌 단락라고 합니다. 우좌단락이 생기면 피의 흐름이 폐를 거치지 못하고 바로 왼심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 가기 때문에 이 때문에 많은 증상들과 생명을 위협하는 합병증이 발생하게 됩니다.
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진단 Diagnosis
- 청색증과 손가락 곤봉증의 관찰 및 목정맥압 측정과 같은 진찰을 시행하며, 맥박-산소측정법 및 심전도를 통해 심장의 비대를 확인합니다. 또한 흉부 X-ray로 폐혈관의 확장을 관찰할 수 있습니다.<br />
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또한 심장의 상태를 파악하기 위해 심장 MRI나 심장 CT, 흉부나 식도를 통한 심장초음파를 시행할 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 아이젠멘거 증후군의 완전한 치료법은 없습니다. 증상에 따른 대증적인 요법을 시행할 수 있으며 최근 심장-폐 이식술에 대한 연구가 진행 중에 있습니다. 주로 사용하는 약물로는 디지탈리스(digitalis), 이뇨제, 항 부정맥제, 항 혈전제 등이 있으나 어느 것도 생존율을 높이지는 못합니다.<br />
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하루에 12~15시간 동안 산소를 흡입하는 치료는 증상을 완화시킬 수 있으나 생존율을 높이지는 못합니다.<br />
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심장-폐 이식술 혹은 폐 이식술은 심한 아이젠멘거 증후군 환자에서 심장의 기형을 교정할 수 있는 치료법으로 대두되고 있으나 아직까지 이식술 전후의 사망률이 높아서 널리 시행되지는 않습니다.<br />
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최근 프로스타사이클린 유사체(prostacyclin analog)와 엔도텔린 수용체 대항체(endothelin receptor antagonist)를 사용한 새로운 치료법이 대두되고 있으며 생존기간을 늘릴 수 있는 것으로 보고되고 있습니다.<br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
심장 이식 없이 보전적인 치료만 하는 경우 20-40세 까지 생존하는 것으로 보고 되고 있으나 지속적으로 의료기술이 발달함에 따라 생존 나이는 늘어나고 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Maurice B, Nazzareno G. Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 2009;53:733-40<br />
2. Bonow: Brauwald's hear disease - a textbook of cardiovascular medicine, 9th ed.<br />
3. Arvanitaki, Alexandra, et al. "Eisenmenger syndrome: diagnosis, prognosis and clinical management." Heart 106.21 (2020): 1638-1645.<br />
4. Arvanitaki, Alexandra, et al. "Eisenmenger syndrome: JACC state-of-the-art review." Journal of the American College of Cardiology 79.12 (2022): 1183-1198.
