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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
G61.0 |
길랭-바레증후군 Guillain-Barré syndrome |
신규등록
재등록
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G61.0길랭-바레증후군 (Guillain-Barré syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) 급성 운동축상신경증 (Acute motor axonal neuropathy) 급성 운동-감각축상신경증 (Acute motor-sensory axonal neuropathy) |
영향부위 |
체내 : 신경 체외 : 근육 |
증상 |
발가락과 손가락의 가벼운 이상감각으로 시작하여 양측의 근력저하가 하지에서 점차 상지로 진행. 통증과 보행장애를 흔히 호소함 |
원인 |
면역반응에 의해 말초신경의 다발성 급성 염증반응 |
진단 |
신경생리검사, 뇌척수액검사, 척추 MRI 등 |
치료 |
정맥내 면역글로불린, 또는 혈장교환술 |
산정특례코드 |
V126 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 길랭-바레 증후군은 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)이라고도 부릅니다. 이 질환은 면역반응에 의해 말초신경의 다발성 급성 염증반응이 발생하는 질환입니다. 과거에는 비특이적인 선행감염에 이어서 발생하는 급성 단발성 마비 질환이라는 단일 질환으로 생각했으나 현재는 다양한 임상형으로 나타나는 증후군으로 알려져 있습니다. <br />
매년 100,000 명당 0.6-2.4명의 빈도로 발생하며 환자들의 약 65%에서 발병 평균 10일 전에 선행 감염 또는 예방접종의 병력이 있습니다. <br />
초기증상은 발가락과 손가락의 가벼운 이상감각으로 시작하여 양측의 근력저하가 하지에서 점차 상지로 진행되며 통증과 보행장애를 흔히 호소합니다. 심부건반사가 초기부터 소실되므로 신체검진을 통해 길랭-바레 증후군을 의심할 수 있습니다. 사지마비는 하지에서 시작되어 수일에서 수 주, 보통 1-2주 에 걸쳐 상행성으로 진행하여 초고조에 도달합니다.
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증상 Symptoms
- 길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome)은 드물지만 빠르게 진행되며, 말초 신경 중 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 염증성 병변이 생기게 됩니다.<br />
초기 증상은 발가락과 손가락의 가벼운 이상감각으로 시작하여 양측의 근력저하가 하지에서 점차 상지로 진행합니다. 통증과 보행장애를 흔히 호소하며, 특히 학동전기 소아는 하지의 통증과 함께 걷지 않으려고 하는 것이 병원을 찾는 가장 흔한 증상입니다. 근력저하는 대부분 원위부에서 심하게 나타나지만 15%는 근위부에서 심합니다. 심부건반사는 대개 초기부터 소실됩니다. 사지마비는 하지에서 시작되어 수일에서 수 주, 보통 1-2주에 걸쳐 상행성으로 진행하여 최고조에 도달하며 이를 런드리 상행마비 (Landry’ ascending paralysis) 라고 합니다. 대부분 대칭적으로 마비가 진행되나 일부는 비대칭적으로 나타납니다.<br />
질환이 초고조로 진행할 때까지 증상은 신경통 79%, 보행불능 60%, 자율신경계장애 51%, 뇌신경침범 46%, 상지운동장애 24%, 인공호흡치료가 필요한 호흡부전 13%입니다.<br />
감각신경도 흔히 침범되는데 이상 감각만 있으면서 감각 소실이 없는 경우도 있으며, 감각소실이 동반되는 경우 위치감각, 진동감각, 통각, 촉각 장애의 빈도순을 보입니다.<br />
환자의 절반에서는 자율신경계 이상으로 인해 심장무수축, 서맥, 동성빈맥, 심방성 및 심실성 부정빈맥과 같은 부정맥, 기립성저혈압, 일과성 고혈압, 장마비, 배뇨장애가 나타날 수 있습니다.<br />
발병 후 2-3주부터 증상이 점차 호전되어 발병 순서의 역방향으로 회복하기 시작합니다. 소아는 성인에 비해 회복이 빠르며 후유증이 적고, 기계환기가 필요하지 않는 경우 독립 보행을 할 정도로 회복되는 기간이 성인은 3개월 정도인데 소아는 1개월 반 정도이며, 대부분은 2-18개월 이내에 회복되며 18-24개월 이후에는 거의 회복을 보이지 않습니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
질병의 경과 중에 연하곤란, 안면 근육 마비, 상지 삼두박 심부건반사의 소실이 나타나면 뇌신경 침범과 호흡근마비의 임박 징후로서 기계호흡을 적극적으로 고려해야합니다. 뇌신경 침범은 어느 때나 나타날 수 있으며 양측성 안면신경마비가 가장 흔합니다. 이외 연하장애, 비음, 안검하수, 복시 및 외안근 마비가 나타날 수 있습니다.<br />
만약 앞서 기술한 길랭-바레 증후군 증상이 2개월 이상 질환이 진행하거나 재발을 보이며 만성 또는 재발성 염증성 탈수초 말초신경증을 생각해야 합니다.
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원인 Causes
- 길랭-바레 증후군은 말초신경계에 손상이 생겨서 발생합니다. 말초 신경은 뇌나 척수의 중추 신경계에서 나와 온몸에 나뭇가지 모양으로 분포합니다. 말초신경계의 손상은 신경의 밖을 싸고 있는 수초라고 불리는 조직이 파괴되어 나타납니다. 드물게 신경세포의 중심에서 나온 긴 돌기인 축삭이 손상을 입기도 합니다.<br />
많은 연구자들은 이 질환에서 말초 신경세포의 파괴는 자가 면역 질환에 의해 일어나는 것으로 보고 있습니다. 다양한 병원균과의 관련이 보고되었는데 가장 흔한 균은 캄필로박터 (Campylobacter jejuni)입니다. 이 균의 선행요인은 30% 까지도 보고되어 있으며, 캄필로박터 감염 후 2개월 이내 길랭-바레 증후군이 발생할 위험은 일반인구에 비해 100배 높으며, 일반적인 길랭-바레 증후군보다 예후가 불량해서 회복이 늦고 후유증이 많습니다. 이 경우 탈수초 보다는 축상 변성이 흔히 관찰됩니다. 그 외의 균주로는 폐렴 미코플라즈마, 감기를 일으키는 다양한 바이러스들, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스 등이 있습니다. <br />
또 다른 원인으로는 예방접종과의 관련성이 보고되어 있으나 위험성이 과장되었을 가능성이 있습니다. 최근의 연구에 따르며 홍역, 볼거리, 풍진 및 인플루엔자 접종 이후 길랭-바레 증후군의 발병 위험의 증가는 관찰되지 않았다고 보고하였습니다.
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진단 Diagnosis
- 이 질환은 환자의 증상과 그에 따른 전문의의 검진으로 길랭-바레 증후군을 의심하게 되며 신경생리검사, 뇌척수액검사, 척추 MRI 등을 통해 확진할 수 있습니다. <br />
1) 신경생리검사: 신경전도검사는 초기에는 정상 범위를 나타내는 경우가 많지만, 일반적으로 전도 속도가 느리게 나타납니다. 근전도검사를 통해 운동신경세포의 반응이 느려져 있음을 관찰할 수 있습니다.<br />
2) 뇌척수액 검사: 척추의 허리 부분에 부분 마취를 하여 척추강 내 뇌척수액을 뽑아내어 뇌척수액 내의 세균이나 바이러스, 전해질과 화학물질의 구성을 보는 검사입니다. 발병 1주 후에 시행하면 정상적인 뇌압과 함께 세포 수는 많이 증가하지 않고, 단백만 증가하는 단백세포해리가 관찰됩니다. 그러나 발병 초기에는 나타나지 않을 수 있어서 반복검사가 필요할 수 있습니다. <br />
3) 척추 MRI: 척수근과 말총에서 조양증강이 발평 첫 수주 동안 관찰될 수 있습니다.<br />
4) 혈청학적 검사: 자가면역항체가 검출되는 경우도 있습니다.
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치료 Treatment
- 점차 진행하여 호흡부전이 올 수 있으므로 입원 관찰이 필수적입니다. 특히 호흡부전의 임박소견이 관찰되면 기도 삽관이 필요합니다. <br />
증상 조절을 위해 면역글로불린 또는 혈장교환술을 시행하며 증상이 나타나는 시간과 심각성을 줄일 수 있습니다.<br />
1) 정맥내 면역글로불린: 건강한 성인으로부터 추출한 감마 글로불린을 정맥으로 주입하는 방법으로, 건강한 면역 글로불린을 주입함으로 신경세포 파괴를 줄일 수 있습니다. 총 용량에 대해 수일에 나누어 투약하며, 2일, 3일 또는 5일 동안 나누어 투약합니다. 면역글로불린 정맥 주사는 덜 침습적이고, 특별한 기계를 요구하지 않기 때문에 혈장 분리 반출술보다 더 바람직할 수 있습니다.<br />
2) 혈장교환술: 자신의 신경세포를 공격하는 항체를 제거하기 위한 것으로, 환자의 혈액을 특정한 기계를 통과시키면서 혈액 내 혈구 세포와 면역 세포를 분리한 후 세포들을 혈장에 준하는 수액제와 섞은 후 다시 환자에게 주입하게 됩니다. 상행성 마비의 진행이 아주 빠르거나 정맥내 면역글로불린 치료과 효과가 없을 때 혈장교환술을 고려할 수 있습니다. 증상 발현 후 2주 이내에 시행하면 효과적이며 발병 후 3주가 지나면 큰 효과를 기대할 수 없습니다. <br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
일반적으로, 젊은 환자들이 길랭-바레 증후군으로부터 더 좋은 결과를 보입니다. 45% 이상은 경미한 증상을 겪으며 대부분은 원래의 상태로 회복됩니다. 발 처짐 또는 비정상적인 감각과 같은 후유증이 남기도 하는데 질환의 발병으로부터 2년 이상 지속될 수 있습니다. 15% 이하에서는 장기적으로 보행기 또는 휠체어 사용이 필요한 장애가 남기도 합니다. 갈랭-바레 증후군 환자의 사망률은 5% 미만입니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. UpToDate. Guillain-Barré syndrome in children: Epidemiology, clinical features, and diagnosis [Internet]. Alphen aan den Rijn: UpToDate; 2023 [cited 2023 Mar 22]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-children-epidemiology-clinical-features-and-diagnosis?search=gbs&source=search_result&selectedTitle=5~102&usage_type=default&display_rank=5