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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| G41.0 |
긴장-간대성 뇌전증지속상태 Tonic-clonic status epilepticus |
신규등록
재등록
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| G41.0 |
대발작 뇌전증지속상태 Grand mal status epilepticus |
신규등록
재등록
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G41.0긴장-간대성 뇌전증지속상태 (Tonic-clonic status epilepticus)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
대발작 뇌전증지속상태
(Grand mal status epilepticus)
뇌전증 지속상태
(Status epilepticus(SE))
뇌전증 중첩증 |
영향부위 |
체내 : 뇌, 신경
체외 : 근육 |
| 증상 |
뇌전증 발작이 오랜시간 지속되거나 자주 재발하는 경우 |
원인 |
뇌전증 발작을 일으키는 다양한 원인에 의해 발생 가능 |
| 진단 |
신체 검진, 뇌파 검사 |
치료 |
약물치료(항경련제) |
| 산정특례코드 |
V125 |
의료비지원 |
지원 |
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질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 뇌전증 지속상태(status epilepticus, SE)는 ‘뇌전증 발작(epileptic seizure)이 일정기간 이상 지속되는 상태’로 정의된다. 즉, 수분 이내에 저절로 중단하는 일반적인 단일 발작과는 달리 발작이 지속되거나 의식회복 없이 발작이 반복된다. <br />
뇌전증 지속상태는 단일 발작과는 달리 그 자체로 심각한 뇌손상을 초래할 수 있어서, 신속한 치료가 필요하다. 최근 뇌전증 지속상태 환자의 사망률이 감소하는 추세이나, 아직까지도 사망률이 20%-30%에 이른다. 따라서 신속한 진단 및 적절한 항경련제 투여가 필요하다.
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증상 Symptoms
- 뇌전증 지속상태에서는 뇌전증 발작의 형태에 따라 증상이 다양하다. 경련이 겉으로 드러나는 경우를 경련 뇌전증 지속상태(Convulsive SE), 드러나지 않는 경우를 비경련 뇌전증 지속상태(Non-convulsive SE)라 한다. <br />
한편 뇌전증 지속상태의 증상에 따라 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE), 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE), 복합부분뇌전증 지속상태 (Complex partial SE)로 나누기도 한다. 이 중 가장 흔한 형태는 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE)인데, 대부분 초기의 국소발작(focal seizure) 시기를 지나 대칭적인 혹은 거의 대칭적인 경련발작이 연속적 혹은 단속적으로 나타난다. 또, 뇌전증 지속상태의 초기, 중기, 후기 등의 관찰시기에 따라 서로 다른 임상양상을 보인다. 소아에서 발생하는 경우, 처음부터 전신의 긴장-간대성 발작을 일으키기도 하여 예전에는 이를 대발작 뇌전증 지속상태(Grand mal status epilepticus)라고 불렀다. 최근 경련 및 뇌전증의 분류법과 용어가 수정되면서, 향후 뇌전증 지속상태에 대한 분류법 및 명칭도 수정되어야 할 필요가 있다.
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원인 Causes
- 뇌전증 지속상태는 뇌전증 발작을 일으키는 여러가지 다양한 원인에 의해 발생한다. 이러한 원인은 상당수의 뇌전증에서 밝혀지지 않았으나, 유전, 분만 손상, 뇌의 발달 이상/선천성 기형, 뇌염/뇌수막염의 후유증, 뇌 혈관기형, 뇌종양, 외상으로 인한 뇌손상 등으로 다양하다.
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진단 Diagnosis
- 1997년 세계 뇌전증퇴치연맹(International Legue Against Epilepsy, ILAE)은 뇌전증 지속상태를 ‘30분 이상 지속되는 발작 또는 30분 이상 의식회복이 없으면서 반복하는 발작의 연속’이라고 정의하였다. 그러나, 임상적인 관점에서는 뇌전증 발작이 3분 이상 지속되는 경우가 극히 적고, 뇌전증 지속상태의 지속시간이 길수록 예후가 나쁘기에 최근 ‘5분 이상의 발작이나 의식회복이 없이 2회 이상의 발생하는 발작’을 뇌전증 지속상태의 기능적 정의(operational definition)로 제안하였다. <br />
‘긴장-간대성 뇌전증 지속상태(대발작 뇌전증 지속상태)’는 전신의 경련발작이 있으면서 뇌파에서 경련파가 관찰될 때 진단할 수 있다. 국소발작에서 시작되어 긴장-간대성 뇌전증 지속상태가 된 경우에는 시간이 지나면서 임상양상 및 뇌파소견이 달라질 수 있다. 긴장-간대성 뇌전증 지속상태의 말기에는 얼굴, 입 주위, 몸통, 또는 팔이나 다리의 미약한 경련만 관찰되는 미세 뇌전증 지속상태 형태로 나타날 수 있다. 뇌파에서는 율동적인 주기편측뇌전증모양방전(Periodic lateralized epileptiform discharge, PLED) 혹은 돌발파억제양상(bust-suppression pattern)이 관찰될 수 있다. 전신뇌전증(Generalized epilepsy)에서 발생한 대발작 지속상태에서는 미세 뇌전증 지속상태가 관찰되지 않는다.
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치료 Treatment
- 뇌전증 지속상태는 증상 지속기간이 길수록 치료에 반응하지 않으며 영구적인뇌손상을 일으키기 때문에 신속한 진단과 즉시 효과적인 대처가 필요하다.<br />
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1) 기도 및 혈압 확보: 뇌전증 지속상태의 치료는 다른 위중한 질환과 마찬가지로 기도확보와 혈압 유지가 최우선이다. 특히, 흥분하고 대사가 증가한 뇌에는 경도의 저산소증도 쉽게 뇌손상을 일으킬 수 있고, 많은 항경련제가 호흡부전을 초래할 수 있기 때문에 호흡 유지가 매우 중요하다. 이러한 이유로 뇌전증 지속상태를 치료할 때는 기관내삽관이 필요한 경우가 많다. <br />
<br />
2) 항경련제 투약: 뇌전증 지속상태에서 항경련제의 투여는 정맥투여를 원칙으로 한다. 벤조디아제핀(Benzodiazepine)은 강력하고 효과적인 치료제로 로라제팜(Lorazepam)이 1차약으로 추천되며 반복투여도 가능하다. 만일 로라제팜으로 발작이 끝나지 않을 때는, 페니토인(Phenytoin, 20mg/kg; 포스페니토인 fosphenytoin의 경우 30mg/kg) 혹은 발프로인산(Valproic acid, 30-40mg/kg) 혹은 레베티라세탐(Levetiracetam, 30-60mg/kg)을 정맥투여한다. 이 단계에서도 경련이 계속되면 페노바비탈(Phenobarbital)이나 미다졸람(Midazolam) 혹은 프로포폴(Propofol)과 같은 정맥마취제를 사용하기도 한다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 대한신경과학회 – 신경학 제 3판<br />
Oxford Textbook of Epilepsy and Epileptic Seiuzres<br />
Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. (<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382</a>)<br />
A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. <br />
(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950</a>)
