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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| G61.0 |
밀러휘셔증후군 Miller Fisher Syndrome |
신규등록
재등록
|
G61.0밀러휘셔증후군 (Miller Fisher Syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
길랑바레 증후군
(Guillain-Barré syndrome) |
영향부위 |
체내 : 신경, 혈관(혈액)
체외 : 근육 |
| 증상 |
외안근마비, 운동실조, 무반사 |
원인 |
자가면역질환 |
| 진단 |
임상양상, 항체검사, 뇌척수액검사, 근전도검사 |
치료 |
면역글로불린, 혈장교환술 |
| 산정특례코드 |
V126 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 밀러휘셔증후군 (Miller-Fisher syndrome) 은 길랑-바레 증후군의 변이형으로 알려져 있으며 길랑바레에서 주로 나타나는 사지 위약보다는 뇌신경마비 증상이 특징적으로 나타나는 질병이다. 외안근마비와 운동실조, 무반사를 특징으로 하며 GQ1b 항체가 80-90%의 환자에서 확인이 됩니다.
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증상 Symptoms
- 세가지 가장 중요한 특징은 급성 외안근마비, 운동실조, 무반사입니다. 원위부 이상감각과 함께 상하지 위약은 동반이 되는 경우도 있고 되지 않는 경우도 있습니다. 증상은 4주정도 점차 진행 할 수 있으며, 위 언급된 증상 외에 복시, 발음어눌함, 어지럼증 등이 동반될 수 있습니다. 뇌신경 마비 증상이 발생하는 경우가 많아 얼굴, 눈신경마비가 발생합니다. 자율신경계이상증상도 발생할 수 있어 고혈압이나 저혈압, 부정맥 등을 동반하기도 합니다. <br />
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<img alt="밀러휘셔 증후군" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s406_a.jpg" style="width:550px" />
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원인 Causes
- 밀러휘셔증후군은 이전 감염(preceding infection) 에 대한 반응으로 발생하는 급성자가면역반응에 의해서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 말초신경항원과 병원균사이의 교차반응 (cross-reaction) 에 의해서 염증반응이 발생하게 되고 이러한 과정을 통해 병이 발병한다고 합니다. 약 2/3 정도에서 이전 상기도감염이나 설사의 병력이 있다고 알려져 있습니다. 신경세포의 세포막을 이루는 갱글리오시드 (ganglioside)에 대한 항체인 항GQ-1b IgG 항체가 중요한 원인으로 알려져 있으나 검사상 음성이 나오는 경우도 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 밀러휘셔 증후군은 임상적인 평가, 특징적으로 나타나는 증상, 그리고 다양한 정밀 진단 검사를 통해 진단이 됩니다. <br />
임상증상이 가장 중요하지만 혈액검사를 통해 GQ1b 항체검사를 시행합니다. 또한, 뇌척수액검사에서 뇌척수액단백세포해리, 즉 뇌척수액중의 세포증가 없는 단백증가가 90% 이상의 환자에서 나타납니다. 신경전도검사상 이상소견을 확인함으로써 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 밀러휘셔증후군은 길랑-바레증후군과 마찬가지로 면역글로불린이나 혈장교환술을 통한 치료를 시행합니다. 호흡근 마비나 사지위약에 대해서는 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)을 필요시 시행하게 됩니다. .
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <a href="https://rarediseases.org/gard-rare-disease/3668/miller-fisher-syndrome/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/gard-rare-disease/3668/miller-fisher-syndrome/</a><br />
<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28612899" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28612899</a><br />
<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507717/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507717/</a>
