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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| G35 |
뇌간(∼의) 다발경화증 Multiple sclerosis (of) brain stem |
신규등록
재등록
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| G35 |
다발경화증 Multiple sclerosis |
신규등록
재등록
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| G35 |
다발경화증 NOS Multiple sclerosis (of) NOS |
신규등록
재등록
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| G35 |
전신성(∼의) 다발경화증 Multiple sclerosis (of) generalized |
신규등록
재등록
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| G35 |
척수(∼의) 다발경화증 Multiple sclerosis (of) cord |
신규등록
재등록
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| G35 |
파종성(∼의) 다발경화증 Multiple sclerosis (of) disseminated |
신규등록
재등록
|
G35다발경화증 (Multiple sclerosis)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
탈수초(성)질환
(Demyelinating Disease)
파종성 경화증
(Disseminated Sclerosis)
원발성 진행성 다발경화증
(Primary Progressive Multiple Sclerosis)
재발-완화성 다발경화증
(Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis) |
영향부위 |
체내 : 신경
체외 : 눈 |
| 증상 |
감각 및 운동마비, 시신경염, 레르미트징후(Lhermitte’s sign), 복시, 우토프징후(Uhthoff`s sign) |
원인 |
정확한 원인은 밝혀지지 않음(자가면역, 유전적 요인, 바이러스 감염 등으로 인해 수초에 이상이 생김) |
| 진단 |
자기공명영상검사, 뇌척수액 검사, 유발전위검사 |
치료 |
약물요법(스테로이드, 인터페론 베타, 항우울제, 항경련제 등) |
| 산정특례코드 |
V022 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>다발경화증은 뇌, 척수, 그리고 시신경을 포함하는 중추신경계에 발생하는 만성 신경 면역계 질환입니다. 이 질환의 원인은 정확하게 알려지지는 않았지만, 신경을 둘러싸고 있는 수초가 손상되어 뇌로부터 신체의 여러 부분으로 가는 신경 자극의 전달이 방해되어 나타나는 것으로 추정됩니다.<br />
<br />
염증으로 인한 신경 수초의 손상은 신경 전도를 방해하게 되고 이에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 이러한 신경 수초의 손상은 시력, 감각, 근육 움직임 등 다양한 부위에서 발생할 수 있고, 질병의 진행 과정도 느린 것에서 아주 빠른 것까지 매우 다양합니다. 질환의 중한 정도는 개인마다 다르며, 일정 기간 증상이 완화되거나 안정화될 수도, 또한 갑작스럽게 증상이 악화되는 등 다양한 질병의 경과를 보이게 됩니다.<br />
<br />
미국에서는 1998년 한 해 동안 대략 10,000명의 사람이 새롭게 다발경화증으로 진단되거나, 다발경화증으로 의심되었습니다. 전체 다발경화증으로 진단받은 사람은 1998년 시점에서 대략 278,000명 정도였고. 10년이 지난 2008년에는 대략 315,000명으로 증가했을 것으로 추정합니다. 남성보다는 여성에서 두 배 정도 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 어느 나이에서나 나타날 수 있지만 20세~50세의 연령대에서 진단받는 경우가 많습니다.<br />
<br />
오늘날 전 세계의 다발경화증 환자는 약 2,500,000명이 넘을 것으로 추정됩니다. 우리나라를 비롯한 동양에서는 발생빈도가 낮을 뿐 아니라 그 임상적 양상이 서양과 다른 것으로 알려져 있습니다. 동양 사람에게 나타나는 다발경화증의 특징은 발병 당시에 시신경의 침범으로 시력 저하, 척수의 침범으로 상하지 마비 및 감각 이상증, 대소변 배설 장애 등을 보이는 환자가 서양에 비해 많아 주의가 필요합니다. </p>
-
증상 Symptoms
- <p>다발경화증의 질병 진행 과정은 예측하기가 어렵고, 증상 또한 개개인에 따라 매우 다양하게 나타납니다.<br />
<br />
1. 다발경화증의 유형<br />
1) 재발 완화형 다발경화증(Relapsing Remitting MS: RRMS)<br />
증상이 악화(재발기)하고 완화(완화기)되는 증상이 반복적으로 나타나며, 재발하는 시기를 예측하기가 어렵습니다. 재발하는 동안 기존에 나타났던 증상들이 악화할 수 있고, 새로운 증상이 나타날 수도 있습니다. 그러나 완화되는 동안은 증상이 완전히 혹은 부분적으로 사라집니다.<br />
이처럼 재발기와 완화기는 뚜렷하게 구분되며, 계단식으로 진행됩니다. 다발경화증의 초기 진단의 약 70~75%가 이후에 재발 완화 다발경화증으로 분류됩니다.<br />
<br />
2) 2차 진행형 다발경화증(Secondary-Progressive MS: SPMS)<br />
처음에는 재발 완화형 다발경화증(RRMS)으로 시작되어 2차 진행형 다발경화증(SPMS)으로 진행됩니다. 재발되는 시기, 증상이 완화되는 시기, 안정되는 시기가 나타나며, 질병이 진행됨에 따라 신경 기능은 점차 소실됩니다. 처음에 재발 완화형 다발경화증(RRMS)으로 진단받은 환자 중 10세 이전에 2차 진행형 다발경화증(SPMS)으로 진행되는 경우가 약 50% 이상이고, 90% 정도가 25세 이전에 이 질환으로 진행됩니다.<br />
<br />
3) 원발성 진행형 다발경화증(Primary Progressive MS: PPMS)<br />
다발경화증 환자의 약 15%에게서 나타나며, 느리게 증상이 진행되고 서서히 악화합니다. 완화기와 재발기는 뚜렷하게 구분되지 않으며, 진행 속도의 차이는 있으나 시간이 흐르면서 점차 기능이 소실되게 됩니다.<br />
<br />
4) 진행성 재발형 다발경화증(Progressive-Relapsing MS: PRMS)<br />
다발경화증 환자의 약 6-10%에게서 나타나며 꾸준히 진행됩니다. 갑작스러운 재발이 일어난 후 완전히 회복되거나 부분적으로 회복될 수 있습니다. 재발 완화형 다발경화증(RRMS)과는 달리 재발기와 재발기 사이에도 질병이 진행됩니다.<br />
<br />
2. 발생 위치에 따른 분류<br />
아래의 분류에 해당하지 않는 경우 단순 다발경화증, 다발경화증 NOS(no otherwise specified)로 분류하게 됩니다. 증상에 따라 다음과 같이 분류할 수 있습니다. <br />
<br />
1) 뇌간의 다발경화증<br />
뇌간에 다발경화증 소견이 보이는 경우 이중 시야를 포함하여 보행장애, 어지럼증 등의 다양한 증상이 발생할 수 있습니다.<br />
<br />
2) 전신성 다발경화증<br />
전신 증상을 일으킬 수 있는 뇌의 부위에 병변이 발생하는 경우 전신 마비를 포함한 경련 등의 전신 증상이 나타날 수 있습니다.<br />
<br />
3) 척수의 다발경화증<br />
척수의 특정 부위에 경화증이 생기는 경우 척수 병변의 위치에 따라 상지 또는 하지에 마비 증상 또는 감각 저하 증상 등이 발생할 수 있습니다.<br />
<br />
4) 파종성의 다발경화증<br />
파종성의 다발경화증이 발생하는 경우 전신성 다발경화증과 유사하게 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 특정 신체 부위의 운동/감각 마비를 포함하여 보행장애, 시력장애, 청력 장애 등 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. <br />
<br />
2. 다발경화증의 부위별 증상<br />
1) 눈<br />
시신경염 : 시신경의 염증으로 시력의 소실이 일어나는 질병입니다.<br />
안구진탕증 : 무의식적으로 빠르고 리듬감 있는 눈의 움직임이 나타납니다.<br />
시야가 좁아지고, 혼탁해지며, 드물기는 하지만 시력을 잃는 예도 있습니다.<br />
한 개의 사물이 둘로 보이는 복시(Diplopia)가 나타납니다.<br />
2) 감각 및 운동마비<br />
(1) 감각계 증상<br />
감각을 느끼지 못합니다.<br />
얼얼한 느낌이 있습니다.<br />
화끈거리는 증상이 있습니다.<br />
바늘로 찌르는듯한 느낌이 있습니다.<br />
레르미트징후(Lhermitte sign): 머리를 갑자기 앞으로 숙이면 다리로 내려가는 전기를 맞은 듯한 충격(electric like shocks)이 발생합니다.<br />
(2) 운동장애 증상<br />
편마비 : 오른쪽이나 왼쪽 중 어느 한쪽의 팔, 다리 또는 얼굴이 마비된 상태입니다.<br />
양측 하지마비 : 오른쪽과 왼쪽, 양쪽의 다리 부위가 마비된 상태입니다.<br />
사지마비 : 몸통과 양쪽 팔과 다리가 마비된 상태입니다.<br />
균형감각의 소실 : 자주 넘어지거나 어지럼증을 호소할 수 있습니다.<br />
이외에도, 근육의 떨림(진전: Tremor)이 있습니다.<br />
3) 언어<br />
말하는 속도가 느리고 말이 어눌해집니다.<br />
말더듬이 발생합니다.<br />
4) 방광과 소화관<br />
(1) 방광<br />
빈뇨: 소변보는 횟수가 증가합니다.<br />
절박뇨 또는 절박요실금: 소변이 마려우면 참지 못하고 의지와 관계없이 소변이 나올 수 있습니다.<br />
잔뇨감: 소변을 방금 보았음에도 불구하고 또 소변을 보고 싶은 느낌이 듭니다.<br />
(2) 소화관<br />
변비<br />
대변을 참지 못하고 지리는 변실금이 나타납니다.<br />
5) 인지기능과 감정<br />
기억력 장애가 있습니다.<br />
우울증이 발생합니다.<br />
단기기억의 소실 : 조금 전 내용을 기억하지 못합니다.<br />
집중력, 이해력, 판단력이 약해집니다.<br />
질환이 진행되면 인지장애(Cognitive dysfunction)가 나타납니다.<br />
6) 기타<br />
우토프 징후(Uhthoff’s sign) : 체온이 높게 올라갈 때 저림(Numbness), 쇠약(Weakness), 시력 손상 등의 증상이 일시적으로 나타나며, 이러한 현상은 뜨거운 물로 목욕하거나 운동 후 또는 열이 난 후 발생할 수 있습니다.<br />
연하곤란(Dysphagia): 음식이나 침을 삼키기가 어려워집니다.<br />
<br />
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
<span style="background-color:#ffffff"><span style="text-autospace:none"><span style="background-color:#ffffff">중요 부위에 병변이 생기는 경우 심하면 호흡곤란 등이 발생하여 생명을 위협하는 증상이 발생할 수 있습니다. </span><span style="background-color:#ffffff"><span style="font-family:맑은 고딕"><span style="letter-spacing:0pt"></span></span></span></span></span></p>
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원인 Causes
- <p>탈수초화(말이집탈락: Demyelination)는 절연체 역할을 하는 수초가 소실된 것을 말하는 것입니다. 신경 말단에서 수초가 소실되면 신경전달 기능을 수행할 수 없고, 신경학적 증상이 발생하게 됩니다. 소실된 곳은 이후 흉터가 형성(반흔형성: Scarring)되거나 “경화증(굳음증: Sclerosis)”이 나타나게 됩니다. “다발경화증(Multiple sclerosis)”이란 명칭은 이러한 상처 부위의 특징으로부터 유래되었습니다.<br />
<br />
탈수초화가 되면 신경 자극이 신경을 따라 전달되는 속도가 정상보다 느려지게 되며, 상처가 회복되어 수초가 다시 형성되어도 신경전달의 속도가 정상으로 돌아오지는 않습니다.<br />
<br />
자가면역, 유전적 요인, 바이러스 감염, 환경적 요소 등으로 인해 수초에 이상이 생기는 것으로 알려졌지만 다발경화증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.<br />
<br />
병의 원인을 설명하는 하나의 가설로 “분자 모방설(Molecular mimicry)”이 있습니다. 정상적인 상태에서 신체가 바이러스나 박테리아 등에 감염되면 면역체계는 외부의 병균을 인식하고 공격합니다. 그런데 분자 모방설(Molecular mimicry)에 의하면 우연히도 외부에서 침입한 병균 일부분이 수초의 구성 분자와 모양이 비슷하여 정상 면역체계가 수초를 병균으로 인식하고 파괴한다는 가설입니다.<br />
<br />
이러한 수초 파괴 기전에는 유전적 소인도 영향을 미칠 것으로 추측하고 있습니다. 연구자들은 정상 수초 세포엔 영향을 주지 않으면서 자가면역 공격을 완화해주는 면역 치료법 개발에 노력을 기울이고 있습니다. 아직 유전적 원인은 밝혀진 바가 없습니다. </p>
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진단 Diagnosis
- <p>일반적으로 중추신경계에 서로 다른 위치에 수초의 손상 등 비정상적인 조직변화 소견이 증상의 재발-회복이 반복되면서 생겼을 경우 임상 증상 및 진찰 소견을 근거로 진단을 내릴 수 있습니다.<br />
<br />
다발경화증의 진단에 주로 이용되는 검사는 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging, MRI), 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid) 검사, 유발전위검사(Evoked Potential Test, EPT)가 있습니다.<br />
<br />
1. 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging, MRI)<br />
자기공명영상은 진단에 중요한 검사로 여겨지며 손상 부위의 크기, 양, 분포를 보여줄 수 있습니다. 의료진은 환자의 과거 혹은 현재의 증상 및 징후, 질병 관련 정보들과 여러 가지 신경학적 검사 결과들을 자기공명영상 결과 정보와 종합적으로 고려하여 다발경화증이라는 확진을 내리게 됩니다.<br />
<br />
2. 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid) 검사 <br />
요추천자를 통해 뇌척수액 검사를 시행합니다. 발병 초기나 급성기에 있는 다발경화증 환자의 3분의 1에서 단핵구가 증가하여 있으며, 특히 면역글로불린의 일종인 IgG가 상승하여 있음을 알 수 있습니다. 그러나 약 10%의 환자들은 뇌척수액에서 이상 증상을 찾을 수 없으므로 다른 검사 결과와 비교하여 판단해야 합니다. 다발경화증 환자의 약 40%에서 뇌척수액에서 단백질이 증가하며, IgG에 이상이 있으면 뇌척수액 단백질의 양과 비교하여 분석해야 합니다.<br />
<br />
3. 시각/청각/체성감각 유발전위검사(Evoked Potential Test, EPT)<br />
신경 자극이 신경을 따라 전송되는 속도를 측정하는 것으로 작은 전극봉을 머리에 두고 시각/청각/지각 자극에 따라 반응하는 뇌파를 측정하는 것입니다. 다발경화증에서 시각유발전위검사를 하면 주로 신경 자극 전송 속도가 떨어져 있는 것을 발견할 수 있지만 신경근육계 질환 중 다발경화증에서만 떨어져 있는 것이 아니므로 다른 검사 결과와 임상 양상을 비교해야 합니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>다발경화증의 예방 또는 근본적인 치료법이 알려지지 않았지만, 여러 가지 약제를 사용하여 질병의 증상을 경감시킬 수 있으며 재발을 방지하며, 장기적인 장애 진행을 지연시킬 수 있습니다. 이에 환자 증상에 따라 담당 의사가 판단하여 치료 약제, 용량 및 사용기간을 정하게 됩니다.<br />
<br />
다발경화증의 급성기 악화 시 증상 조절을 위해 많이 사용되는 약제로는 스테로이드가 있습니다. 재발하였을 때는 급성기 증상을 호전시키기 위해서 다량의 스테로이드를 정맥 내로 투여하기도 합니다. 다량의 스테로이드를 투약함에도 증상의 호전이 없는 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시행하기도 합니다.<br />
<br />
베타 인터페론(Beta interferon), Glatiramer acetate, Natlizumab, Ocrelizumab, Alemtuzumab, Mitoxantorne 등 다양한 면역치료 등이 다발경화증에서 보이는 염증반응을 조절 및 억제하는 데 투여할 수 있습니다.<br />
<br />
다발경화증의 통증은 크게 연축성(Spasmodic) 통증과 신경성(Neurogenic) 통증으로 구분되는데, 다발경화증에서 나타나는 통증에는 일반적인 진통제가 효과가 없습니다. 연축성(Spasmodic) 통증은 근육이 뻣뻣해지고 쥐가 나는 현상으로 항연축제를 치료에 이용할 수 있으며, 신경 자극 및 염증에 의한 신경성 통증은 주로 항경련제와 항불안제로 치료합니다.<br />
<br />
물리 치료 또는 운동 프로그램(특히 수중 치료)들은 대부분의 다발경화증 환자에게서 효과적입니다.<br />
<br />
발생 부위에 따라 호흡기계를 조절하는 신경에 중증 증상이 발생하는 경우 호흡기 치료 등의 대증 치료가 필요할 수 있습니다. <br />
<br />
다양한 의료전문가(예: 신경과 전문의, 비뇨기과 전문의, 정신과 전문의, 물리치료사, 작업치료사, 사회복지사, 언어치료사, 영양사 등)로부터 치료, 증상에 대처하는 방법, 감정 조절에 대한 조언을 구할 수 있습니다.<br />
<br />
<strong>◈ 예후</strong><br />
다양한 인자들을 이용하여 질환의 진행을 예방하고 급성기 악화를 예측할 방법을 연구하고 있으나 명확한 방법은 부재한 상황입니다. 예후는 환자의 질병 경과, 재발의 정도, 질환의 침범 장기 등에 따라 다양합니다.</p>
-
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>1. 이대희. 임상 신경학-II.각론. 고려대학교 출판부; 2003. 8장<br />
2. 지제근. 알기쉬운 의학용어풀이집. 3판. 고려의학 출판; 2004년<br />
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Multiple Sclerosis[Internet]. Massachusetts: NORD; 2018 [cited 2023 Aug 17]. Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-sclerosis/<br />
4. Multiple Sclerosis International Federation. About MS[Internet]. London: MSIF; 2021[cited 2023 Aug 17]. Available from: https://www.msif.org/about-ms/<br />
5. National Multiple Sclerosis Society(NMSS). What is MS?[Internet]. Colorado; NMSS; [cited 2023 Aug 17]. Available from: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS<br />
6. Dobson R, Giovannoni G. Multiple sclerosis - a review. Eur J Neurol. 2019;26(1):27-40.</p>
