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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| L12.0 |
수포성 유사천포창 Bullous pemphigoid |
신규등록
재등록
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| L12.1 |
양성 점막유사천포창 Benign mucous membrane pemphigoid |
신규등록
재등록
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L12.0수포성 유사천포창 (Bullous pemphigoid)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
물집유사천포창
(Bullous Pemphigoid)
양성 천포창
(Benign Pemphigus)
노년성 천포창
(Old Age Pemphigus)
유사천포창
(Pemphigoid)
노년성 포진상 피부염
(Senile Dermatitis Herpetiformis) |
영향부위 |
체내 : 대장, 식도
체외 : 입, 피부 |
| 증상 |
피부의 긴장성 또는 팽만수포, 소양증, 점막의 수포와 미란 |
원인 |
정확한 원인은 알려져 있지 않음, 자가면역체계에 관련된 질환으로 여겨짐. |
| 진단 |
임상소견, 피부조직검사, 조직면역학적 검사 |
치료 |
부신피질 호르몬제, 면역억제제, 설폰제, 면역글로불린 정주, 혈장 반출요법, Tetracycline 과 Minocycline, 국소 부신피질 호르몬제 외용요법 또는 병변내 주사요법 |
| 산정특례코드 |
V211 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <div class="treatmentAll">
<p class="treatmentList">물집유사천포창은 피부/점막의 기저막대 성분 중 반교소체(hemidesmosome)항원에 대한 자가항체를 가지는 자가면역 피부질환의 하나로, 표피하 수포형성(subepidermal blister)이 특징적으로 나타나는 만성 수포성 피부질환입니다. 이 질환은 노년층에서 가장 많이 발병되고 있으나 드물지만 젊은 사람에게도 나타납니다. 일반적으로 피부에 형성된 수포는 수개월이나 수년 내에 증상의 경감과 악화를 거치며 자연적으로 치유되기도 하지만 증상들이 재발할 수 있습니다. 수포가 치유된 후에는 대체로 흉터나 색소침착은 남기지 않습니다. 피부감염이 흔하게 나타나는 합병증이나, 드물게 폐렴 같은 합병증도 나타날 수 있습니다. 수포성 유천포창이 때로는 심각한 질환의 원인이 될 수 있는데 이는 환자가 대부분 노령이어서 다른 심각한 질환으로 발전하는 경향이 많기 때문입니다.<br />
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이 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역체계에 관련된 질환으로 여겨지고 있습니다. 여러 피부질환 중에 수포를 형성하는 질환이 많아 어떤 질환인지 확인하는 것이 중요합니다. 진단을 위한 검사로는 신체검사, 피부 조직 검사, 혈액검사가 있습니다. 평균적인 발병 나이는 80세이며 남녀 유병률은 동일합니다.</p>
</div>
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList">수포성 천포창의 증상들은 심하지 않은 증상에서 심각한 증상까지 다양합니다. 어떤 환자의 경우 피부가 자극을 받아 붉어지기만 하기도 하고, 다른 경우에는 수많은 수포들을 볼 수도 있습니다. 때때로 질환의 초기에 붉은 병변이 두드러질 경우 간지러움도 동반되어 두드러기성 병변으로 생각하여 병원을 방문하기도 합니다.<br />
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수포는 특징적으로 긴장성 또는 팽만성의 물집이 국소적 또는 전신의 피부에 나타납니다. 어느 부위에도 발생할 수 있지만 배의 아랫 부분(하복부), 사타구니(서혜부), 팔, 다리의 접히는 부분(사지 굴측부), 겨드랑이에서 주로 잘 생깁니다. 또한 천포창과는 다르게 구강 점막은 대개 침범하지 않으나, 드물게 나타날 수도 있습니다. 물집은 정상으로 보이는 피부나 붉은 부위에서 발생하고 파열된 후에는 짓무름(미란)을 보이고 딱지(가피)를 남깁니다. 정상 피부를 문지를 때 피부가 벗겨지는 징후(Nikolsky sign)은 보이지 않습니다. 이 물집들은 대개 맑은 액체로 채워져 있고 쉽게 터지지 않습니다. 그러나 적은 경우지만 혈액이 섞인 경우도 있습니다. 짓무른 피부는 쉽게 재상피화가 진행되고 대개의 경우 흉터를 남기지 않고 치유됩니다.<br />
<img alt="수포성 유사천포창 환자의 피부 병변 그림. 크고 팽팽한 물집과 홍반성 반점들이 보임." src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810641.jpg" /><br />
다른 증상으로 가려움증을 느낄 수 있고, 발진, 잇몸 출혈, 전신쇠약 등도 보일 수 있습니다. 가장 일반적인 나타나는 합병증으로는 피부감염이 있습니다. 수포성 유사천포창은 한국에서는 자가면역 수포성 피부질환 중 천포창 다음으로 높은 발병율을 보이며 당뇨병, 건선, 자가면역 질환이 동반된 보고가 있습니다.</p>
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원인 Causes
- <p class="treatmentList">수포성 천포창의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 자가 면역질환으로 여겨지고 있습니다. 자가 면역질환은 이물질 또는 침입한 유기체들에 대한 인간의 자연스러운 방어 기전 들이 원인을 알 수 없는 이유로 자신의 건강한 조직을 공격할 때 발생합니다. 수포성 유사천포창의 항원은 표피 기저세포 반결합체 복합체에 존재하며(BPAG1, BPAG2) 이에 대한 IgG 형의 자가항체가 물집 인접 부위와 혈청에서 발견됩니다. 이 IgG 자가항체와 보체(C3)활성화의 기전이 표피하 수포형성에 관여하는 것으로 알려져 있으며 기타 다른 염증세포, 단백분해 효소, 사이토카인 등도 관련되어 있습니다.<br />
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또한, 약물(furosemide, penicillins), 기계적인 외상, 물리적인 외상(방사선, 태양, 또는 열로 인한 화상)에 의해 유발될 수도 있으며, 자외선A 또는 B 조사에 의해서도 유발될 수 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p class="treatmentList">특정 약물에 의한 부작용들이 수포성 유사천포창과 유사한 피부병변을 나타낼 수 있습니다. 환자에게 나타나는 증상들이 약물에 의한 부작용인지 자가 면역 반응의 결과로 생긴 물집인지 아는 것이 중요합니다.<br />
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이 질환의 특징인 물집들을 주의 깊게 관찰하는 것이 진단에 도움이 되나, 대부분의 경우 피부 생검과 조직면역학적 검사소견으로 진단을 확인하게 됩니다. 현미경을 통하여 피부의 외측인 표피와 내측 진피 사이의 분열을 관찰할 수 있습니다. 직접적인 면역 형광법으로 표피와 진피 사이의 세포기저막부위에 자가 항체들이 축척되어 있는 것이 발견됩니다. 수포성 유사천포창 환자의 대부분은 NaCl split-skin을 기질로 사용한 혈청 간접면역형광검사를 통해 혈청 IgG 자가항체가 항원성분이 존재하는 표피쪽에 결합반응을 보이는 것을 확인함으로써 진단할 수 있습니다. 효소면역측정법 (ELISA)은 민감도와 특이도가 높으며, 치료를 받는 환자에서 항체의 역가를 추적 관찰할 수 있다는 장점이 있는 진단적 검사 방법이나 현재 널리 사용되고 있지는 않습니다.<br />
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* 면역형광법이란?<br />
항체나 항원에 플루오레세인이나 로다민과 같은 형광색소를 이용하여 체액과 조직 등에 존재하는 항원 또는 항체를 확인하는 방법입니다.</p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList">물집유사천포창은 치료에는 몇 년의 시간이 걸리는데, 약 반수의 환자들에서 3~5년 이내에 치유될 수 있으나 나머지에서는 재발이 반복되거나 또는 약물을 유지용량으로 다년간 추적하며 사용해야 하는 경우가 있습니다. 물집유사천포창의 치료목적은 물집의 형성을 줄이고 물집의 치료를 증진시키는데 있습니다. <br />
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경미한 경우는 치료를 꼭 필요로 하지 않으며 수개월 또는 수년에 걸쳐 서서히 저절로 좋아집니다. <br />
심한 국소적으로 발생하는 물집유사천포창의 경우 국소 스테로이드제(부신피질 호르몬제) 혹은 국소 타크롤리무스제(면역 억제제)를 통해 치료할 수 있으나 범위가 넓은 경우 주로 전신 스테로이드제를 통해 치료하게 됩니다.<br />
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전신 스테로이드제를 사용하는 경우 충분한 용량과 충분한 기간 투여하여야 하며, 호전의 소견이 확연하면 수개월에 걸쳐 서서히 감량해야 한다. 수포성유사천포창의 경우 주로 노인에서 발생하는 경우가 많아 장기간의 스테로이드 사용과 관련된 부작용이 발생할 확률이 높습니다. 가능하다면 최소 용량을 최소 기간 동안만 사용하는 것이 좋기 때문에 면역억제제와의 병용 또는 면역 글로불린 정주나 혈장 반출요법을 함께 시행하는 것도 도움이 될 수 있습니다.<br />
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스테로이드제의 사용은 수포의 개수를 줄여줄 수 있으며 천포창에서 보다는 더 적은 용량으로 조절이 가능합니다. 약 50%의 환자에서는 스테로이드제를 끊을 수 있습니다. 나머지 반수의 환자는 지속적으로 유지 용량이 필요하게 됩니다.<br />
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Tetracycline 등의 항균제, dapsone, methotrexate 등의 면역 억제제, 면역 글로불린 정주 등의 방법도 많이 연구가 되고 있으나 아직 뚜렷한 효과를 나타내지는 못하고 있습니다.<br />
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많은 짓무른 부위들과 질환을 조절하기 위해 사용되는 면역억제제로 인하여 이차적인 감염이 일어날 수 있습니다. 이런 감염들은 전신에 나타날 수도 있고 한 부위에 국한되어 나타납니다. 또한, 고용량의 스테로이드와 면역억제제 사용에 의한 역효과에 의하여 전신 상태가 매우 위험해질 수 있으므로 부작용을 주의 깊게 관찰하고 의사에게 반드시 보고해야 합니다. 질환 자체의 영향과 스테로이드의 사용으로 환자들의 피부는 매우 약하므로 피부의 외상을 받지 않게 주의해야 합니다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 제5판 피부과학, 대한피부과학회, 여문각 2008 pp. 267-70<br />
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed. The pemphigoid group of diseases<br />
Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Oaller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill<br />
<br />
https://rarediseases.org/rare-diseases/bullous-pemphigoid/<br />
http://www.patient.co.uk/showdoc/23069059/<br />
http://www.aocd.org/skin/dermatologic_diseases/bullous_pemphigoid.html<br />
https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid/<br />
http://www.uptodate.com/contents/bullous-pemphigoid-and-other-pemphigoid-disorders?source=search_result&selectedTitle=1%7E48#H21
