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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| L10.2 |
낙엽천포창 Pemphigus foliaceus |
신규등록
재등록
|
L10.2낙엽천포창 (Pemphigus foliaceus)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
낙엽상천포창
낙엽성천포창 |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 피부 |
| 증상 |
피부의 수포, 딱지, 피부 병변 감염 및 그로 인한 전신 감염, 통증 |
원인 |
자가면역질환 |
| 진단 |
임상 피부 소견, 피부 조직 검사, 혈청 면역학적 검사 |
치료 |
유발 요인 회피, 스테로이드, 면역 억제제, 항생제, 항염증제, Rituximab |
| 산정특례코드 |
V210 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다. 천포창은 표피내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 종류가 나뉘어 지는데 낙엽천포창(Pemphigus foliaceus)은 비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설이나 가피가 됩니다. 감염에 노출되나, 보통 천포창에 비해 쉽게 감염되지 않습니다. 물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며, 일반적으로 점막에는 나타나지 않기 때문에 점막 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 소견입니다. 작은 뿔 모양의 마개가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서 발견됩니다.
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증상 Symptoms
- 낙엽천포창에서는 수포가 피부 표면과 가까운 표피 윗층에 발생하기 때문에 쉽게 터지고, 이후에 딱지가 생길 수 있으며, 일반적으로 보통 천포창에 비해 증상이 약한 편입니다. 또한 다른 형태의 천포창과 달리, 낙엽천포창은 일반적으로 입이나 눈 같은 점막 증상이 없는 것이 특징입니다.<br />
<br />
보통 얼굴, 두피, 몸통에서 액체가 채워진 수포(물집)이 생기고 이러한 수포들이 터지면서 피부에 상처, 패임, 흉터를 남길 수 있습니다. 수포가 터지고 난 뒤에는 딱지가 생기는데 어떤 환자들은 수포가 터지고 난 뒤에야 병변을 알게되는 경우도 있습니다. 낙엽천포창 환자들에게 이러한 수포들과 터진 뒤 딱지등의 병변은 다른 어떠한 질환이 동반되었음을 의미하지 않습니다. 그러나 물집이 심하고 수포가 터지면 그 병변은 감염에 취약해집니다. 이러한 2차적인 감염은 적절히 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다. <br />
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<img alt="납엽천포창 증상 이미지. 머리와 목, 등에 주로 병변이 분포함. 피부가 빨갛고, 껍질이 일어남" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s482_a.jpg" style="width:550px" /><br />
<br />
피부 감염의 징후는 아래과 같습니다. <br />
1) 피부 상처에 생긴 고름<br />
2) 수포 부위의 심한 통증<br />
3) 수포 혹은 상처에서 보이는 발적<br />
4) 열<br />
5) 피로<br />
6) 구역
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원인 Causes
- 다른 많은 면역질환과 마찬가지로 낙엽천포창의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았습니다. 자가면역이란 정상적으로 외부 항원을 공격해야 할 항체들이 환자 자신의 점막과 피부를 외부물질로 잘못 인식하여 공격하여 파괴하는 것으로 수포를 유발하게 됩니다. 연구에서는 유전적인 요인과 환경적인 요인이 모두 작용한다고 보고되었는데, 이는 유전적으로 낙엽천포창의 인자를 가지고 있는 사람들이 유발요인이 될 수 있는 환경을 만나면 증상이 발현될 수 있음을 뜻합니다. <br />
<br />
낙엽천포창을 일으킬 수 있는 요인들은 다음과 같습니다.<br />
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동남유럽, 중동 및 인도사람 및 유대인, 여성, 일부 항염증제를, 황을 함유한 약물 (약물로 인해 발생한 경우는 복용 중단 시 낙엽천포창 증상이 사라질 확률이 50% 입니다.) 햇빛 노출, 곤충에게 물림 등이 낙엽천포창을 유발할 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 낙엽천포창의 수포에 대한 단일 치료법은 없습니다. 같은 치료라도 환자들의 반응은 다를 수 있으며, 치료 후 호전 되었다가 재발하는 경우도 있습니다.<br />
낙엽천포창의 치료 방법들은 다음과 같습니다.<br />
<br />
1) 유발 요인 제거 : 일부 환자들에서는 스트레스가 발생할 때 수포가 악화되는 경우들이 있습니다. 또한 약물에도 유발될 수 있기 때문에 이러한 유발 요인들을 피해야 합니다.<br />
2) 스테로이드 약물 : 스테로이드는 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 그러나 스테로이드는 장기간 사용 시 체중 증가, 기분 변화 같은 부작용을 유발할 수 있습니다. <br />
3) 면역 억제제 : 면역계의 작용을 억제하여 정상 조직을 공격하는 반응을 감소시키는 약물로, 스테로이드의 사용양을 줄일 수 있습니다. 그러나 면역 억제제는 감염 및 기타 질병의 위험을 증가 시킬 수 있습니다.<br />
4) 항생제 : 수포 병변을 통한 감염이 발생하는 경우 주사 혹은 경구 항생제가 필요합니다.<br />
5) 항염증제 : 염증을 줄이는 효과로서 낙엽천포창을 포함한 여러가지 자가면역질환에서 쓰입니다.<br />
6) 생물학적 제제 : 최근 치료가 잘 되지 않는 경우 Rituximab등의 생물학적 제제가 사용되기도 합니다. 임상 시험에서 환자의 86%가 증상의 호전을 보인다고 보고된 바 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. <a href="http://www.orpha.net" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.orpha.net</a><br />
2. <a href="https://www.medicalnewstoday.com/articles/319195.php" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.medicalnewstoday.com/articles/319195.php</a><br />
3. <a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7354/pemphigus-foliaceus" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7354/pemphigus-foliaceus</a><br />
4. <a href="https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigus_foliaceus" target="_blank" title="새창으로 열림">https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigus_foliaceus</a><br />
5. <a href="http://www.pemphigus.org/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.pemphigus.org/</a>
