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D82.3X-연관 림프증식성 질환 (X-linked lymphoproliferative disease)

질환주요정보

체외
체내
  • 혈관(혈액)
  • 간
  • 비장
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 엡스타인-바르 바이러스에 대한 유전성 결손반응에 따른 면역결핍
(Immunodeficiency following hereditary defective response to Epstein-Barr virus)
X-연관 림프증식 질환
( X-linked lymphoproliferative disease, XLP1)
던컨 병
( Duncan Disease)
푸르틸로 증후군
( Purtilo Syndrome)
남성의 엡스타인-바 바이러스에 기인한 림프증식 질환
( Epstein-Barr Virus-Induced Lymphoproliferative Disease in Males)
면역결핍증-5
( Immunodeficiency-5)
반성 림프증식 질환
영향부위 체내 : 간, 비장, 혈관(혈액)
체외 : 없음
증상
반복적인 감염, 영아기에 발열, 간비종대, 범혈구 감소, 황달, 림프절 비대를 특징으로 하는 혈구탐식성 림프조직구증식증
원인
SH2D1A 유전자의 변이, X-연관 열성 유전
진단
혈액검사, 골수검사, 유전자 검사
치료
대증요법과 지지요법, 고용량 면역글로불린, 항바이러스제, 항암화학요법, 조혈모세포이식, 유전상담
산정특례코드
V111
의료비지원
지원

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원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
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