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D59.5발작성 야간헤모글로빈뇨 (Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Marchiafava-Micheli])

질환주요정보

체외
체내
  • 혈관(혈액)
  • 뇌
  • 폐
  • 간
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 발작성 야간 혈색소뇨증
(Paroxymal nocturnal hemoglobinuria)
PNH
hemolytic anemia
hemoglobinuria
hemosiderinuria
severe aplastic anemia
Marchiafava-Micheli syndrome
myelodysplastic syndrome
acute leukemia
Budd-Chiari syndrome
mesenteric or portal vein thrombosis
영향부위 체내 : 간, 뇌, 폐, 혈관(혈액)
체외 : 없음
증상
광범위 정맥 혈전증, 두통, 백혈구 및 혈소판 감소, 복통, 수면시 혈색소뇨증, 용혈빈혈, 허리통증, 헤모시데린뇨
원인
적혈구 막단백인 GPI-AP 생성에 관여하는 PIG-A 유전자의 돌연변이
진단
GPI 연관 단백질(CD55,CD59) 에 대한 말초혈액 유세포분석, 설탕용혈검사, 산성화혈청검사
치료
스테로이드 투여 ,  항응고요법(혈전증시) ,  엽산보충 ,  수혈 ,  철분보충 ,  골수부전시 halotestin, danazol, 항흉선세포 글로불린, cyclosporine, 조혈성장인자 (erythropoietin, G-CSF) ,  조혈모세포이식
산정특례코드
V187
의료비지원
지원

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원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
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