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희귀질환정보

  • 최종검토일2024-04-02
  • 담당부서희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8782
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국가관리대상 희귀질환 목록

국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 질환명 환자등록기준
D59.3 비정형 용혈-요독증후군 Atypical haemolytic-uraemic syndrome 신규등록 재등록

D59.3비정형 용혈-요독증후군 (Atypical haemolytic-uraemic syndrome)

질환주요정보

체외
  • 피부
체내
  • 혈관(혈액)
  • 신경
  • 뇌
  • 십이지장
  • 폐
  • 간
  • 심장
  • 위
  • 대장
  • 신장
  • 뇌하수체
  • 식도
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 용혈-요독 증후군
(Hemolytic-uremic syndrome)
영향부위 체내 : 간, 뇌, 뇌하수체, 대장, 식도, 신경, 신장, 심장, 십이지장, 위, 폐, 혈관(혈액)
체외 : 피부
증상
급성신손상, 미세혈관병증성 용혈로 인한 육안적혈뇨, 핍뇨, 고혈압, 창백함 등
원인
보체 조절인자 (H 인자, I 인자 등) 의 돌연변이 등
진단
임상 증상, 혈액검사. 유전자 검사에서 이상이 발견되는 경우 원인 규명에 도움이 될 수 있음
치료
보체 연관 비정형 용혈성 요독 증후군의 경우 항 C5 항체가 1차 치료제임. 혈장수혈, 혈장교환 등이 증상을 완화시킬 수 있으나 신기능의 악화를 방지하지 못함. 원인/증상에 따라 면역억제제, 투석, 항고혈압제 등이 필요함.
산정특례코드
V219
의료비지원
지원

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관련임상시험

개요 General Discussion 상세내용닫기
증상 Symptoms 상세내용닫기
원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site 상세내용닫기

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