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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
D76.3 |
세망조직구종(거대세포) Reticulohistiocytoma(giant-cell) |
신규등록
재등록
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D76.3세망조직구종(거대세포) (Reticulohistiocytoma(giant-cell))
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
유상피 조직구종 (Epithelioid histiocytoma) |
영향부위 |
체내 : 없음 체외 : 피부 |
증상 |
피부, 피하의 종괴 |
원인 |
피부상처에 대한 반응, 악성 종양 생성 및 변형된 면역반응 |
진단 |
조직검사 |
치료 |
자연 치유, 수술적 제거 |
산정특례코드 |
V110 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>세망조직구증은 비랑게르한스세포성 조직구증(non-langerhans cell histiocytosis)에 속하는 질환군으로, 피부에만 국한하여 발생하는 단발성 및 다발성 피부 세망조직구증과 전신으로 침범하여 나타나는 다중심성 세망조직구증으로 구분됩니다.</p>
<p>주로 젊은 성인 또는 중년 성인에서 흔하며 여성에게 더 흔하게 나타납니다.</p>
<p><img alt="세망조직구종" src="/cdchelp/img/dis_dtl/s06_037_i01.jpg" /></p>
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증상 Symptoms
- <p>세망조직구증은 단일 또는 다발성의 단단한 피부 병변으로 나타나며, 1 cm 미만의 직경을 갖습니다. 단발성 피부 세망조직구증은 피부 어느 부위에나 발생할 수 있으나, 그 중에서도 두경부 영역, 두피에 많이 발생하며 상체를 흔히 침범합니다.</p>
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
대부분 양호한 질병경과를 보이나 관절염이 동반될 경우 간혹 급격히 진행하여 관절 변형을 일으킬 수 있습니다.
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원인 Causes
- <p>세망조직구증의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으나, 피부상처에 대한 반응이나 악성 종양 생성 및 변형된 면역반응과 관련이 있다고 알려져 있습니다. 그러나 특별한 원인 없이 자연적으로 발생하는 사례도 보고되고 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>조직 검사에서 진피에 광범위한 조직구성 거대세포 침윤이 관찰된 경우 병리학적으로 확진할 수 있습니다. 세망조직구종은 로사이 돌프만 병, 소아 황색 육아종, 일부 악성 신생물 (육종, 흑색종 및 상피 육종 포함) 등과 구분하는 것이 중요합니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>단순 외과적 절제술로 쉽게 치료되고 드물지만 자연 치유되는 경우도 있습니다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p>1.Solitary Cutaneous Reticulohistiocytoma on the Nasal Vestibule. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg. 2008 May;51(5):484-486.<br />
2.Solitary Cutaneous Reticulohistiocytoma On the Upper Lip: A Case Report. Korean J Pathol. 2006 Oct;40(5):373-376. Korean.<br />
3.A Case of Multiple Cutaneous Reticulohistiocytoma. Korean J Dermatol. 2000 Dec;38(12):1699-1701.<br />
4.http://en.wikipedia.org<br />
5.https://rareguru.com/library/disease/4983/reticulohistiocytoma<br />
6.https://dermnetnz.org/topics/reticulohistiocytosis/<br />
7.https://dermnetnz.org/topics/reticulohistiocytoma-pathology/</p>