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희귀질환정보

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D76.1혈구탐식성 림프조직구증 (Haemophagocytic lymphohistiocytosis)

질환주요정보

체외
  • 피부
체내
  • 혈관(혈액)
  • 간
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 제 2군 랑게르한스 세포 조직구증
(Class II Langerhans cell histiocytosis )
적혈구탐식성 림프조직구증식증 (가족성, 산발성)
(Erythrophagocytic lymphohistiocytosis (familial and sporadic))
감염연관성 혈구탐식증후군
(Infection-associated hemophagocytic syndrome)
바이러스 연관성 혈구탐식증후군
(Virus-associated hemophagocytic syndrome)
거대한 림프절병증을 동반한 조직구동
(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)
망상조직구증
(Reticulohistiocytoma)
영향부위 체내 : 간, 혈관(혈액)
체외 : 피부
증상
상기도 감염, 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 혈구감소증  그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종, 신경학적 증상.    
원인
상염색체 열성 유전,  유전자 이상,  바이러스 감염,  악성종양과 연관, 다른 자가면역질환과 동반 
진단
분자생물학적으로 HLH와 연관된 유전자 진단으로 확진
8가지 기준 중 5개 이상을 만족 시 진단

1) 발열; 2) 비장비대; 3) 혈구감소증 (말초혈액에서 다음 3계열 중 2 이상 만족할 때) 헤모글로빈 9 g/dL 이하 (생후 4주 이내 영아는 10 g/dL 이하), 혈소판 10만/μL 이하, 중성구 1,000/μL 이하; 4) 고트리글리세리드증 혹은 저피브리노겐증 (공복시 트리글리세리드 ≥ 3.0 mmol/L 혹은 265 mg/dL 이상, 피브리노겐 ≤ 1.5 g/L); 5) 골수, 비장 혹은 림프절에서 악성종양의 증거가 없이 혈구탐식 소견; 6) NK 세포 활성도 저하 혹은 결핍; 7) 페리틴 ≥ 500 μg/L; 8) soluble CD25 (즉, soluble IL-2 receptor) > 2,400 u/mL.
치료
항생제,  코티코스테로이드,  면역글로불린,  Cyclosporine , 항암제, 조혈모세포이식 
산정특례코드
V110
의료비지원
지원

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관련임상시험

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증상 Symptoms 상세내용닫기
원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
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