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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
P35.4 |
선천성 지카 바이러스 질환 Congenital Zika virus disease |
신규등록
재등록
|
P35.4선천성 지카 바이러스 질환 (Congenital Zika virus disease)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
없음 |
영향부위 |
체내 : 뇌, 신경 체외 : 귀, 근육, 눈, 두개골 |
증상 |
소두증, 뇌기형, 관절구축, 과긴장증, 황반 및 망막 이상, 청력 이상, 발달지연 |
원인 |
지카 바이러스의 선천 감염 |
진단 |
혈액, 소변, 또는 뇌척수액에서 지카 바이러스 감염의 확인 |
치료 |
발달지연에 대한 다분과적 치료, 안과 및 이비인후과 검사 및 치료 |
산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 임신 중 지카 바이러스 감염이 있을 경우 특징적인 기형과 장애를 보이고 태어나는 경우를 말합니다.
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증상 Symptoms
- 임신 주수에 관계없이 감염이 되면 태아의 중추신경계 이상을 유발할 수 있습니다. 감염 확진을 받은 임신부에서 자궁내 성장지연, 소두증, 뇌 위축, 뇌실확장증, 두개내 석회화, 시각상 결함, 두피 주름, 관절 구축 등의 이상 소견이 보고된 바 있습니다. 최근 연구에 따르면 임신 제 1분기에 지카바이러스에 감염이 된 경우 약 1-13%의 신생아에서 소두증이 발생하였고, 임신주수와 상관없이 임신 중 감염이 되면 약 29%에서 유산, 사산, 자궁내 성장지연, 소두증 및 초음파 이상 소견이 발생합니다. <br />
<br />
다른 선천 감염에서도 보이는 여러 양상들 외에 다음 5가지는 임신 중 지카 바이러스 감염 시 특징적으로 나타납니다.<br />
- 두개골의 함몰을 동반한 중증도의 소두증<br />
- 대뇌피질하 칼슘침착과 같은 뇌손상을 동반한 뇌조직의 감소<br />
- 황반 흉터와 국소적인 망막 색소의 얼룩무늬모양<br />
- 내반족이나 관절구축과 같은 선천적 구축증<br />
- 출생 직후부터 과긴장도로 인한 움직임 제한<br />
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<img alt="선천성 지카 증후군의 특징적 그림: 두개골 함몰, 소두증, 뇌조직 감소, 과긴장도로 인한 움직임 제한, 내반족, 관절구축" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s888_a.jpg" style="width:550px" />
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원인 Causes
- 태아가 자궁 내 지카바이러스에 감염이 되고, 지카바이러스가 인간 뇌세포의 생존과 성장 능력을 감소시킴으로 인해 발달 단계에서 신경계에 기형이 생기게 됩니다.
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진단 Diagnosis
- 임신 중 지카 바이러스에 노출된 이력이 있으면서 선천기형을 보이거나 선천성 지카 증후군의 임상양상을 보이는 경우 검사를 진행합니다. 선천성 지카 증후군과 관련된 기형을 보이지 않더라도 임신 중 지카 바이러스에 감염되었을 것으로 보이는 혈액 검사 결과가 확인될 경우 검사를 진행합니다. <br />
출생 수일 이내 혈액과 소변에서 지카 바이러스를 확인합니다. 결과가 모두 음성이라도 다른 감염에 의한 선천기형이 아니며 의심되는 경우 척수검사를 통해 지카 바이러스를 확인해야 할 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 출생 1개월 내 안과검진과 청력검사를 진행하여 필요한 치료를 받도록 합니다. 운동, 인지, 언어 발달 및 식이 문제 근골격계 문제에 대한 전문가와의 상담 및 적적한 평가와 치료가 요구됩니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. <a href="https://www.cdc.gov" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.cdc.gov</a><br />
2. Moore, Cynthia A., et al. "Characterizing the pattern of anomalies in congenital Zika syndrome for pediatric clinicians." JAMA pediatrics 171.3 (2017): 288-295.<br />
3. França, Giovanny VA, et al. "Congenital Zika virus syndrome in Brazil: a case series of the first 1501 livebirths with complete investigation." The lancet 388.10047 (2016): 891-897.<br />
4. 가임기 여성 및 임신부 지카바이러스 감염증 진료 가이드라인. 질병관리본부 2017.