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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
없음 |
안와 림프관종 Orbital lymphangioma |
신규등록
재등록
|
코드없음안와 림프관종 (Orbital lymphangioma)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 |
림프관종 (Lymphangioma) |
영향부위 |
체내 : 뇌하수체 체외 : 눈 |
증상 |
안구돌출, 압박성 시신경병증, 눈꺼풀처짐, 안구 운동성이 감소 |
원인 |
림프관종은 깊은 피하층에서 림프수조의 축적으로 인해서 발생함 |
진단 |
컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 |
치료 |
절제술, 혈액 흡인, 경화제 병변내 주사, 코르티코스테로이드 |
산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 림프관종은 드물게 발생하는 선천성 양성 종양으로, 피부와 피하 조직의 림프계의 선천적인 림프관 형성이상으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 림프관종은 특성상 분류하기가 어렵고 그 구분 역시 쉽지 않습니다. 림프관종은 일반적으로 머리와 목 부위에서 발견되며, 안와 림프관종은 전체 안와종양의 0.3~4%를 차지합니다. 일반적으로 안와에는 림프관이 없기 때문에 과오종으로 간주되지 않습니다.
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증상 Symptoms
- 안와 림프관종은 주로 어린시절에 발병합니다. 43%의 환자는 6세 이전에 진단됩니다. <br />
안와 림프관종을 가진 일부 환자는 종괴가 안와를 침범함에 따라 천천히 또는 병변의 출혈 중에 갑자기 안구돌출이 발생할 수 있습니다. 어린 시절에 경미한 외상이나 상부 호흡기 감염의 결과로 출혈 후 안구돌출증이 발생했을 때 종종 진단되며, 출혈은 자발적으로 발생할 수도 있습니다. 림프관종 자체 또는 관련 출혈은 안구 운동성을 제한하고 종괴 때문에 압박성 시신경병증을 유발할 수 있습니다. 또한 림프관종은 시신경과 같은 주변의 중요한 구조에 광범위하게 침투할 수 있습니다. 관련 출혈과 함께 이러한 특성은 수술과 관리를 어렵게하는 요소가 됩니다. <br />
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안와 림프관종은 위치에 따라 4가지 유형으로 분류할 수 있습니다. 표면(superficial) 유형은 피하 또는 결막 병변이 특징입니다. 깊은(deep) 유형은 궤도(orbit)침범을 보입니다. 결합(combined) 유형은 표면형 및 깊은형의 특성을 복합적으로 가지며 복잡한 유형(complex)은 다른 머리와 목 구조를 포함하여 발생합니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
급성 출혈로 시력이 떨어질 수 있습니다.
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원인 Causes
- Whimster(1976 년)에 따르면 림프관종은 기본적으로 깊은 피하층에서 림프수조의 축적으로 인해서 발생되는 것으로 알려져 있습니다. 림프수조란 정상림프계와 다르게 림프관이 수직으로 늘어나 있는 것으로 배아기 동안 다른 림프계와의 연결이 실패하여 발생된다고 가정하고 있습니다. 태아 림프낭은 규칙적인 수축을 하는 두꺼운 근육층에 의해 둘러싸여 있는데 이 근육층이 자극되어 수축이 유발이 되어 림프낭의 압력이 증가되어 확장을 유발해 피부의 돌출 부위가 발생되는 것으로 알려져 있습니다. 모세관림프관종에서 관찰되는 림프관이 이렇게 넓어지고 커지면서 낭성 림프관 병변이 되는 병리 기전으로 알려져 있습니다.
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진단 Diagnosis
- 안와 림프관종은 종종 병소내 출혈이 갑자기 또는 점진적으로 발생할 수 있는 안구 돌출이 나타날 때 발견됩니다. 안와 림프관종 환자의 85%에서 안구돌출증이 발견되었으며 73%는 눈꺼풀처짐이 있었고 46%는 안구 운동성이 감소되었다고 보고되었습니다. <br />
컴퓨터 단층 촬영에서 약간 조영증강되는 낭성종괴를 확인할 수 있습니다.<br />
MRI는 일반적으로 컴퓨터 단층촬영과 유사한 소견을 보이지만 해상도가 높아 진단 정확도가 높고 전리방사선이 없기 때문에 더 안전하게 종괴를 관찰할 수 있습니다. 특히 MRI는 공급 혈관을 확인할 수 있으므로 안와림프관종을 다른 종양과 감별진단하는데 도움이 됩니다. 조직검사를 시행하면 더욱 확실하게 감별진단이 가능합니다.
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치료 Treatment
- 안와림프관종은 조기에 발병하는 경우가 많기 때문에 약시예방과 시력보존에 중점을 두고 치료하여야 합니다. <br />
시력을 손상시키지 않는 안와 림프관종은 경구 코르티코스테로이드를 사용하여 수술적 치료 없이 치료할 수 있습니다. 급성 출혈로 인해 시력이 위협받거나 안압이 상승한 환자는 혈액 흡인, 경화제 병변내 주사 및 지속적인 음압 적용으로 치료해야 합니다. 부분 절제술은 조직화된 혈종 환자에게만 효과적일 수 있습니다.<br />
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<strong>◈ 예후</strong><br />
안와내 출혈에 의해 시신경의 압박이 오래 지속되면 시력이 떨어질 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Woo YJ, Kim CY, Sqrignoli B, et al. Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases. Korean Journal of Ophthalmology 2017;31(3):194-201.<br />
2. Guinto G, Guinto-Nishimura Y. Orbital lymphangiomas. World Neurosurg. 2014;81:708–709. <br />
3. Lee KH, Han SH, Yoon JS. Successful treatment of orbital lymphangioma with intralesional bleomycin and application of continuous negative pressure. Korean J Ophthalmol. 2015;29:70–72.<br />
4. Graeb DA, Rootman J, Robertson WD, et al. Orbital lymphangiomas: clinical, radiologic, and pathologic characteristics. Radiology. 1990;175:417–421.