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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| 없음 |
안와 림프관종 Orbital lymphangioma |
신규등록
재등록
|
D18.1림프관종 (Lymphangioma)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
림프관종
(Lymphangioma) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 피부 |
| 증상 |
피부 병변(물집, 낭종), 국소 압박 증상 |
원인 |
림프 수조(lymphatic cistern)의 축적 |
| 진단 |
흉부 방사선 촬영, 초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 |
치료 |
경화요법, 절제술 |
| 산정특례코드 |
없음 |
의료비지원 |
문의 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p>림프관종은 드물게 발생하는 선천성 양성 종양으로, 피부와 피하 조직의 <strong style="font-weight:normal">림프</strong>계의 선천적인 림프관 형성이상으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 림프관종은 특성상 분류하기가 어렵고 그 구분 역시 쉽지 않습니다. 선천적인 병의 특성으로 소아와 젊은 성인에서 주로 발견되지만, 선천성과 달리 이차적 원인에서 발생하는 경우에는 그 발생 시기가 다릅니다.</p>
<p>림프관종은 침범한 비정상적인 림프계의 발생위치와 림프관종의 크기와 깊이에 따라 분류되는데, 크게 표면에 위치한 경우 모세관림프관종으로 불리고 깊이 위치한 경우 다시 해면림프관종과 낭성림프관종으로 분류합니다.</p>
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증상 Symptoms
- <p>림프관종은 피부와 점막 등 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 가장 흔하게 발생하는 곳은 머리와 경부이며, 근위 사지, 엉덩이, 몸통 순입니다. 드물게는 복강 내의 창자, 췌장, 장간막 등에서도 우연히 발견되기도 합니다. 낭성 병변의 경우 대개 유륜조직이나 목, 겨드랑이, 사타구니 부위에 발생하며, 침범 정도와 크기는 다양합니다.<br />
대부분 증상은 없지만, 그 크기가 큰 경우, 외부에서 쉽게 보이는 경우가 주 증상입니다. 보이지 않는 부분은 검사 중 우연히 발견되며, 또한 증상이 없는 경우가 대부분입니다.</p>
<p>림프관종과 혈관종의 구분은 조직학적으로 종괴의 관 조직 내에 혈액세포의 존재 유무로 구분합니다. 림프관종은 모든 소아종양의 5-6%를 차지하고, 65%가 출생당시 발견되며 90%가 2세 소아에서 발견됩니다. 림프관종의 크기는 림프선의 폐쇄정도에 따라 달라지며, 위치는 안면부나 경부에 75%정도, 액와부에는 20% 정도가 관찰되고 그 외 <strong style="font-weight:normal">종격동</strong>, 후복강, 서혜부, 골반강 내에서 관찰됩니다.</p>
<p><strong>[분류]</strong></p>
<ul>
<li>해면림프관종 : 영아기 때, 피부의 변화가 없는 하나의 단단한 결절로 얼굴, 목, 사지와 같은 단일 장소에 발생하며, 이러한 병변은 부풀린 혈관종과 유사하게 빠른 성장 속도를 보입니다.</li>
<li>낭종림프관종 : 출생 또는 출생 후 성장하면서 깊은 피하의 낭성 병변은 대개는 목의 심부, 겨드랑이, 사타구니 등에서 발견됩니다. 만약 이러한 병변을 단순히 <strong style="font-weight:normal">배액</strong>시키면 다시 림프액으로 채워집니다. 따라서 수술적 치료로 완전히 절제되지 않으면 재발될 수 있어 수술에 어려움이 많습니다.</li>
</ul>
<p><img alt="림프관종의 분류: 낭성 림프관종, 해면 림프관종" src="/cdchelp/potal/Image/s06_013_i01.jpg" /></p>
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원인 Causes
- <p>Whimster(1976 년)에 따르면 림프관종은 기본적으로 깊은 피하층에서 림프수조의 축적으로 인해서 발생되는 것으로 알려져 있습니다. 림프수조란 정상림프계와 다르게 림프관이 수직으로 늘어나 있는 것으로 배아기 동안 다른 림프계와의 연결하는 실패하여 발생된다고 가정하고 있습니다. 태아 림프낭은 규칙적인 수축을 하는 두꺼운 근육층에 의해 둘러싸여 있는데 이 근육층이 자극되어 수축이 유발이 되어 림프낭의 압력이 증가되어 확장을 유발해 피부의 돌출 부위가 발생되는 것으로 알려져 있습니다. 모세관림프관종에서 관찰되는 림프관이이렇게 넓혀지고 커지면서 낭성 림프관 병변이 되는 병리 기전으로 알려져 있습니다.</p>
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진단 Diagnosis
- <p>림프관종은 위치에 따라 증상이 다르며, 초음파나, <strong style="font-weight:normal">컴퓨터단층촬영</strong>, <strong style="font-weight:normal">자기공명영상</strong>으로 진단할 수 있고 흉부에 있는 경우에는 흉부사진에서 둥근 모양을 가진 단일 음영의 혹으로 관찰될 수도 있습니다. 또한 조영제를 통해 림프관종의 내부구조와의 연결을 확인하거나 동위원소(제논(Xenon[133])를 이용하여 다른 구조와의 연결을 확인 할 수도 있습니다. 최종 진단은 절제수술후 병리조직검사에서 확진됩니다.</p>
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치료 Treatment
- <p>림프관종은 악성변화는 매우 드문 것으로 알려져 있습니다.<br />
림프관종의 치료에는 절제술과 경화요법이 있습니다.<br />
치료의 원칙은 절제술이며, 경화요법은 수술이 어렵거나, 보존적 치료를 원하는 경우, 수술후 재발한 경우에 대체 방법으로 이루어지는 치료입니다.<br />
림프관종이 미용의 문제 또는 크기가 커서 주변장기를 압박하거나 통증이 유발되는 경우에 외과적 절제술이 권고됩니다. 림프관종은 대부분 양성 질환으로 완전 절제 수술을 하면 재발없는 좋은 결과를 보고하고 있습니다. 하지만, 재발한 경우에도 재 절제술이 치료 원칙입니다.<br />
경화요법은 수술이 어렵거나, 보존적 치료를 원하는 경우, 재발한 경우 대체 방법으로 이루어지는 치료입니다. 그리고 단순 경화요법이 아닌 경우에는 최선의 치료 결과를 위해 외과, 성형외과, 영상의학과, 피부과, 안과, 정형외과 등 병변의 위치와 크기에 따라 다학제적 진료가 필요한 경우도 있다.<br />
최근 경화요법은 약물의 안전성과 수술의 단점을 피하는 장점 등으로 증가 추세에 있지만, 절제술에 비해 재발의 가능성이 높은 것으로 보고되고 있어 치료의 장단점이 있다. 따라서 림프관종의 발생 위치와 크기에 따라 그 치료 방법의 선택이 다를 수 있으므로 전문가의 진료가 필요하다.</p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- <p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="/cdchelp/potal/Proof/s06_013.jpg" /></p>
