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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| H16.3 |
코오간증후군 Cogan’s syndrome |
신규등록
재등록
|
H16.3코오간증후군 (Cogan’s syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
혈관염
(vasculitis) |
영향부위 |
체내 : 뇌, 대장, 소장, 심장, 십이지장, 위, 혈관(혈액)
체외 : 골격, 귀, 근육, 눈 |
| 증상 |
눈의 자극 및 통증, 시력 저하, 청력 저하, 어지러움증 |
원인 |
알려져 있지 않음 |
| 진단 |
눈과 귀를 동시에 침범하는 임상증상과 진찰소견 |
치료 |
스테로이드, 면역억제제 |
| 산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 코오간증후군 (Cogan’s syndrome)은 눈의 염증과 함께 전정/청각기관 기능 장애를 동반하여 눈의 통증, 시력저하, 청력 저하, 이명, 어지러움증을 초래하는 드문 자가면역질환입니다. 5~63세까지 발생할 수 있으나 주로 젊은 청년에서 발생합니다.<br />
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코오간증후군은 전형적인 형태와 비전형적인 형태로 나눌 수 있습니다. 전형적인 코오간증후군은 실질성 각막염 (interstitail keratitis)으로 나타나는 안구증상과 청각전정계 기능장애 (vestibuloauditory dysfunction) 증상이 2년 안에 발생하는 경우입니다. 비전형적인 코오간증후군은 실질성 각막염이 아닌 안구증상과 청각전정계 이상이 발생하는데 발생 두 증상의 발생 기간이 2년 이상인 경우를 말합니다. 일부에서는 대동맥염을 포함하여 전신성 혈관염을 동반하기도 합니다.
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증상 Symptoms
- 코오간증후군은 크게 안구 증상, 전정기관-청력기관 증상 및 전신적인 증상으로 나누어 볼 수 있습니다. 코오간증후군 발생 전 호흡기 증상, 설사, 치아 감염, 예방접종 등이 선행되기도 합니다. 첫 증상은 대게 눈이나 귀 단독 증상으로 먼저 나타나며 1~11년 후 다른 증상이 발생하게 됩니다.<br />
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1) 안구 증상<br />
코오간증후군에서 안구 증상은 다양하나 가장 흔한 증상은 실질성 각막염이며, 안구 충혈, 눈물을 동반한 광선 공포증 (photophobia), 안구통의 증상으로 나타날 수 있습니다. 그러나 이 외에도 공막염, 상공막염, 망막혈관 질환, 포도막염, 홍채염, 각막염, 시신경부종, 안구 돌출증 등이 동반될 수 있습니다.<br />
<img alt="코오간 증후군 환자의 임상증상 그림-안구통증,시력저하,각막염,어리럼증,청각소실,운동실조,전신:발열,체중감소,전신 통증 등" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201910003.jpg" /><br />
2) 전정기관-청력기관 증상<br />
전정기관 이상이 먼저 나타나고 와우 이상이 발생합니다. 일반적으로 청력 장애가 발생하면 전정기관의 이상 소견은 호전되는 경향이 있습니다. 증상은 메니에르 질환처럼 갑작스런 어지럼증, 오심, 구토, 이명, 불안정이 발생하고 이후 진행하는 청력 장애가 발생하여 청각 소실을 초래하기도 합니다. 신체 검진에서 운동실조 (ataxia), 안구진탕 (spontaneous nystagmus) 소견이 관찰될 수 있습니다.<br />
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3) 전신 증상<br />
발열, 체중 감소 등과 같은 전신 증상이 동반될 수 있다. 또한, 대동맥판막 폐쇄부전 (aortic insufficiency), 관상동맥 협착, 심낭염, 동맥 질환과 같은 심혈관계 질환, 염증성 장염과 동반하여 설사, 복통, 장관내 출혈과 같은 소화기 증상, 두통에서 혼수상태까지 이를 수 있는 뇌신경계 질환이 동반될 수 있다. 이외에도 근육통, 관절통과 같은 근골격계 증상 또는 전신 혈관염과 같은 증상이 동반되기도 합니다.
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원인 Causes
- 코오간증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 자가면역과 관계된다는 설이 있으며 Ro/SSA 자가항원, laminin, connexin 26, 그리고 레오바이러스 (reovirus III), 등과 구조가 유사한 항원에 의한 것으로 보고되고 있습니다. 일부에서는 흡연이 악화시킨다고도 합니다. <br />
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이 질환은 유전자에 의한 질병이 아니기 때문에 유전되는 병은 아닙니다.
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진단 Diagnosis
- 코오간증후군을 진단할 수 있는 특이적 검사 소견은 없으며, 전형적인 전정기관-청력기관 증상과 안구 증상에 대한 전문가의 신체 검진으로 진단할 수 있습니다. 단 이 때, 매독에 의한 염증 반응은 배제되어야 진단이 가능합니다. 또한, 감별진단을 위하여 청력 검사, 칼로리 검사 (caloric test), 심초음파, 혈관조영술, 등의 검사가 시행될 수 있습니다. 혈액 검사 시 백혈구 증가, 혈소판 증가, 적혈구 침강 속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR)의 상승, C-반응 단백 (C-reactive protein, CRP)의 상승, 등이 관찰될 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 치료는 대개 증상에 따라 이루어집니다. 안구 증상은 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보이나 청력-전정기관의 경우에는 초기에 치료가 이루어지지 않는 경우 스테로이드에 반응이 적을 수도 있습니다. <br />
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스테로이드에 반응이 좋지않거나 스테로이드의 장기 사용이 예상되는 경우에는 사이클로스포린 (cyclosporin), 메토트렉테이트 (methotrexate), 아자시오프린 (azathioprine)과 같은 면역억제나 사이클로포스파마이드 (cyclophosphamide) 와 같은 세포독성 약물이 허용될 수 있습니다.<br />
또한 최근에는 TNF-α 억제제와 같은 생물학적 제재가 치료제로 시도되고 있습니다. <br />
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어지럼증이 심한 경우 침상에서 안정을 취하는 것 이외에도 메클리진(meclizine)이나 디아제팜과 같은 신경안정제를 사용하기도 하고 경우에 따라 전정재활 (vestibular rehabilitation)을 함께하면 도움이 도기도 합니다. 드물게는 청력 감소에 대하여 약물 치료가 효과적이지 않아 청력 소실이 발생한 경우에는 인공와우 수술이 필요할 수 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1421/cogans-syndrome<br />
https://en.wikipedia.org/wiki/Cogan_syndrome<br />
https://www.vasculitisfoundation.org/mcm_article/cogans-syndrome<br />
https://www.uptodate.com/contents/cogans-syndrome
